Эйлес ауруы: Ретина тамырларының қабынуы және көру қабілетінің төмендеуі
Eales disease
Елес ауруы – сирек кездесетін көз ауруы. Тор қабық тамырларының қабынуы, бітелуі, жаңа тамырлар өсуі көру қабілетінің нашарлауына әкеледі. Азияда көп кездеседі.
Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Кіріспе
Елес ауруы – бұл облитеративті васкулопатия түрі, сондай-ақ жас жеткіншектердің желкежамырасы (angiopathia retinae juvenilis), желкежамыраның перифлебиті немесе желкежамыраның біріншілік периваскулиті деп те аталады. Оны алғаш рет 1880 жылы британдық офтальмолог Генри Илес (1852–1913) сипаттаған, және бұл желкежамыра қан тамырларының қабынуымен және мүмкін болатын бітелуімен, жаңа қан тамырларының патологиялық өсуімен (неоваскуляризация) және қайталамалы желкежамыра және шыны тәрізді дененің қан кетуімен сипатталатын сирек кездесетін көз ауруы. Аурудың үш ерекше кезеңі бар: васкулит, окклюзия және желкежамыраның неоваскуляризациясы, бұл қайталамалы шыны тәрізді дененің қан кетуіне және көру қабілетінің жоғалтуына алып келеді. Елес ауруы, ерекше клиникалық көрінісімен, флюоресцеин ангиографиясының нәтижелерімен және табиғи ағысымен ерекше ауру болып саналады. Бұл аурудың нақты себебі белгісіз, бірақ ол Азия субконтинентінен шыққан адамдарға көбірек әсер ететіндей. Ауру көбінесе 20-30 жас аралығында басталады және бір жақты перифериялық желкежамыраның периваскулитімен және перифериялық желкежамыра капиллярларының қанмен қамтамасыз етілмеуімен басталады. Бұл көбінесе қабыну салдарынан шыны тәрізді дененің қан кетуі пайда болғанға дейін анықталмайды. Аурудың екінші көзге таралуы 50-90% жағдайда байқалады, сондықтан екі көзде де ауру белгілері пайда болуы мүмкін.
Eales disease is a type of obliterative vasculopathy, also known as angiopathia retinae juvenilis, periphlebitis retinae or primary perivasculitis of the retina. It was first described by the British ophthalmologist Henry Eales (1852–1913) in 1880 and is a rare ocular disease characterized by inflammation and possible blockage of retinal blood vessels, abnormal growth of new blood vessels (neovascularization), and recurrent retinal and vitreal hemorrhages. The disease is identified by its three characteristic steps: vasculitis, occlusion, and retinal neovascularization, leading to recurrent vitreous hemorrhages and vision loss. Eales Disease with a characteristic clinical picture, fluorescein angiographic finding, and natural course is considered a specific disease entity. The exact cause of this disease is unknown but it appears to affect individuals that are from Asian subcontinents. This disease tends to begin between the ages of 20 30 years and begins with unilateral peripheral retinal perivasculitis and peripheral retinal capillary non perfusion. These are not normally recognized until the inflammation results in vitreous hemorrhage. This disease has been found to affect the second eye 50 90% of the time so there is a large chance that both eyes will begin to show signs of the disease.
Презентация
Пациенттерде ретиналық периваскулиттің бастапқы кезеңдерінде көбінесе ешқандай белгі байқалмайды. Кейбіреулерінде қозғалмалы заттардың сезілуі, көрудің нашарлауы немесе кең көлемді шыны тәрізді қан кету салдарынан көру қабілетінің күрт төмендеуі сияқты белгілер дамуы мүмкін. Осындай пациенттердің көру қабілеті қолдың қозғалысын немесе жарықты ғана сезіну деңгейінде болуы мүмкін. Екі жақтылық пациенттердің арасында жиі кездеседі (50–90%). Елес ауруының белгілеріне: көздің қан тамырларындағы көрінетін қабыну (васкулит) және қан тамырларының жарылуы (шыны тәрізді қан кетулер) жатады. Көзді қарап тексеру арқылы анықталатын тағы да басқа белгілер болуы мүмкін, олар желілік қабықтың жыртылуы мен толық ажырауына алып соғуы мүмкін, бұл көрудің бұзылуына және соқырлыққа (дегенмен, бұл сирек кездеседі) әкелуі мүмкін. Эпиретиналық мембраналар (ЭРМ) ретинаның ажырауына, ирис рубеозына, неоваскулярлық глаукомаға, катарактаға және оптикалық атрофияға прогрессиялаған пациенттерде де кездесуі мүмкін. Елес ауруының нақты себептері әлі белгісіз. Васкулиттің пайда болуында Т-жасушалардың қатысы бар екенін көрсететін зерттеулер жүргізілді, бұл аурудың аутоиммундық сипатта болуы мүмкін екенін ұсынады. Симптомдардың басталуына себеп болатын нақты оқиға белгісіз болғанымен, Елес туберкулез бактериясымен (Mycobacterium tuberculosis) байланысты екені анықталды. Эпиретиналық мембранадан (ЭРМ) алынған үлгілерді зерттеу нәтижесінде бактериялармен генетикалық ұқсастықтар табылды. Үлгілер мәдени ортаға салынып өсірілді, бірақ бактерияларды өсіруге немесе оқшаулауға мүмкін болмады, бұл бактериялардың жоқ болуын көрсетеді, бірақ генетикалық ұқсастықтың болуын жоққа шығармайды. Соның салдарынан, нақты себептері белгісіз және аурудың дамуына әкелетін нақты оқиғалар мен себептерді анықтау үшін қосымша зерттеулер қажет.
Patients are often asymptomatic in the initial stages of retinal perivasculitis. Some may develop symptoms such as floaters, blurring vision, or even gross diminution of vision due to massive vitreous hemorrhage. Vision in these patients can be normal to hand movements or light perception only. Bilaterality is quite common (50–90%) in patients. Signs of Eales disease include: visible inflammation in the blood vessels in the eyes (vasculitis) and the rupturing of blood vessels (vitreous hemorrhages). There may also be other signs that are identified via eye examination that can show retinal tears and retinal detachment that can lead to disruption of vision and blindness (though this is rare). Epiretinal membranes (ERM) can also be found on patients where the disease has progressed along to retinal detachment, Rubeosis iridis, neovascular glaucoma, cataracts, and optic atrophy. Eales disease exact causes are not known. There have been some studies that implicate T cells in the onset of the vasculitis, indicating that there may be an autoimmune factor to this disease. The exact event that causes the symptoms to begin are not known though Eales has been found to be associated with the tuberculosis bacteria (Mycobacterium tuberculosis). Through examination of samples taken from epiretinal membrane (ERM), genetic similarities with the bacteria have been found. Samples were taken into culture and the bacteria was not able to be cultured or isolated indicating that the bacteria is most likely not present, but this does not rule out the presence of genetic similarities. In result, the exact causes are unknown and further research is needed to determine the exact events and causes that lead to the development of the disease.