Введение

Аномальные включения в эритроцитах. Тела Хайнца (также известные как "тела Хайнца-Эрлиха") – это включения внутри эритроцитов, состоящие из денатурированного гемоглобина. Они не видны при стандартных методах окрашивания крови, но обнаруживаются при использовании супражизненных красителей. Обнаружение тел Хайнца свидетельствует о повреждении гемоглобина и классически наблюдается при дефиците G6PD – генетическом заболевании, вызывающем гемолитическую анемию. В ветеринарной медицине тела Хайнца могут возникать у кошек, собак и некоторых приматов после употребления в пищу продуктов, содержащих тиосульфат и соединения пропиленгликоля.

История

Они названы в честь Роберта Хайнца (1865–1924), немецкого врача, который в 1890 году описал эти включения при гемолитической анемии.

Форма и внешний вид

Тела Хайнца выглядят как мелкие округлые включения внутри тела эритроцита, однако они не видны при окраске красителями Романовского. Их лучше визуализировать при суправитальном окрашивании (например, новым метиленовым синим, кристаллическим фиолетовым или бромокрезоловым зеленым).

Причины

Тела Хайнца образуются в результате повреждения молекул гемоглобина, обычно вследствие окислительного повреждения, вызванного введением лекарственных препаратов, или из-за наследственной мутации (то есть изменения внутреннего аминокислотного остатка). В результате электрон из гемоглобина переносится на молекулу кислорода, что приводит к образованию реактивных видов кислорода (ROS), способных вызывать серьезное повреждение клеток и приводить к преждевременному лизису клеток. Поврежденные клетки удаляются макрофагами в селезенке, где происходит удаление осадка и поврежденной мембраны, что приводит к образованию характерных "клеток-укусов". Процесс денатурации необратим, и постоянное удаление поврежденных клеток приводит к анемии, вызванной телами Хайнца. Существует несколько путей, приводящих к повреждению гемоглобина. Дефицит NADPH может вызывать дисфункцию глутатионпероксидазы – фермента, преобразующего перекись водорода (реактивный вид кислорода) в воду. Дефицит G6PD (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы), усугубляемый введением окислителей (например, примахина, дапсона, хинидина), также может приводить к образованию тел Хайнца. Дефицит G6PD в эритроцитах в сочетании с высоким уровнем окислителей вызывает перекрестное связывание сульфгидрильных групп в цепях глобина, что вызывает денатурацию и образование осадка тел Хайнца. Тела Хайнца также могут обнаруживаться при хронических заболеваниях печени и альфа-талассемии. Нормальный гемоглобин взрослого человека состоит из двух альфа- и двух бета-цепей. У пациентов с альфа-талассемией наблюдаются частичные или полные дефекты в продукции альфа-глобина, что приводит к относительному избытку бета-глобина в клетке. Эти избыточные бета-глобиновые цепи агрегируют, образуя HbH, который имеет пониженную растворимость и осаждается в цитоплазме эритроцитов. Это не прямое повреждение гемоглобина как такового, а скорее нарушение четвертичной структуры гемоглобина. Наличие тел Хайнца также может быть признаком гипоспленизма или асплении, когда поврежденная или отсутствующая селезенка не способна удалять эти поврежденные клетки из кровообращения.

Ветеринарная

Тела Хайнца связаны с потреблением парацетамола (ацетаминофена), чеснока и лука кошками, собаками и различными приматами. Причиной установлены тиосульфатные соединения, содержащиеся в луке. Пропиленгликоль ранее был распространенным ингредиентом в мягком влажном корме для кошек. Согласно FDA, "Уже некоторое время было известно, что пропиленгликоль вызывает образование тел Хайнца в эритроцитах кошек (мелкие скопления белков, видимые в клетках под микроскопом), однако не было доказано, что он вызывает выраженную анемию или другие клинические проявления. Тем не менее, недавние публикации в ветеринарной литературе, основанные на научно обоснованных исследованиях, показали, что пропиленгликоль сокращает время жизни эритроцитов, повышает их восприимчивость к окислительному повреждению и оказывает другие неблагоприятные эффекты у кошек, потребляющих это вещество в количествах, содержащихся во влажном корме. В связи с этими новыми данными, CVM внесла поправки в нормативные акты, прямо запрещающие использование пропиленгликоля в кормах для кошек."

Лечение

Специфического лечения для телец Хайнца нет, однако они важны как диагностический признак основных заболеваний, перечисленных выше.