Кіріспе

Қызыл қан жасушаларындағы аномальды инклюзиялар

Хайнц денелері (сонымен қатар "Хайнц Эрлих денелері" деп те аталады) – бұл денатурацияланған гемоглобиннен құралған қызыл қан жасушаларының ішіндегі инклюзиялар. Олар стандартты қан бояу техникаларымен көрінбейді, бірақ тірі жасуша бояуларымен (supravital staining) көруге болады. Хайнц денелерінің болуы гемоглобинге келген зақымды көрсетеді және классикалық түрде гемолитикалық анемияға себеп болатын генетикалық ауру – G6PD жетіспеушілігінде анықталады. Ветеринарияда, мысықтар, иттер және кейбір маймылдар тиосульфат және пропиленгликоль қосылыстары бар тағамдарды жегеннен кейін Хайнц денелері көрінуі мүмкін.

Тарих

Олар 1890 жылы гемолитикалық анемиямен байланысты жағдайларды сипаттаған неміс дәрігері Роберт Хайнцтің (1865–1924) құрметіне аталған.

Пішін және сыртқы түрі

Хайнц денелері қызыл қан жасушасының ішінде шағын, дөңгелек кірікпелер түрінде көрінеді, бірақ олар Романовский бояуларымен боялғанда көрінбейді. Оларды тірі жасушаға арналған бояулармен (мысалы, жаңа метилен көк, кристалдық қызғылт немесе бромокрезол жасыл) жақсы көруге болады.

Себептер

Хайнц денелері гемоглобин молекулаларының зақымдануынан пайда болады, әдетте берілген дәрілердің тамызғыш зақымдауы арқылы немесе тұқым қуалайтын мутация (яғни ішкі аминқышқылының қалдығының өзгеруі) салдарынан. Нәтижесінде гемоглобиннен электрон оттегі молекуласына өтеді, бұл реактивті оттегі түрлерін (РОС) құрайды, ол жасушаның ерте лизисіне алып келетін ауыр зақымдануға себеп болуы мүмкін. Зақымдалған жасушалар көкбауырдағы макрофагтармен жойылады, онда тұнба және зақымдалған мембрана алынып тасталады, нәтижесінде ерекше "тісті жасушалар" пайда болады. Денатурация процесі қайтымсыз және зақымдалған жасушалардың үнемі жойылуы Хайнц денесі анемиясына әкеледі. Гемоглобиннің зақымдануына әкелетін бірнеше жол бар. NADPH жетіспеушілігі сутегі пероксидін (реактивті оттегі түрі) суға айналдыратын глутатион пероксидаза ферментінің дисфункциясына әкелуі мүмкін. Окистендіргіш препараттарды (мысалы, примакин, дапсон, хинидин) қолдану арқасында G6PD (глюкоза-6-фосфат дегидрогеназа) жетіспеушілігі асқынса, Хайнц денелері де пайда болуы мүмкін. G6PD жетіспейтін эритроциттер, тотықтырғыштардың жоғары деңгейімен бірге, глобин тізбектеріндегі сульфгидрил топтарының байланысуына себеп болады, бұл денатурацияға және Хайнц денелерінің тұнбасын құруға әкеледі. Хайнц денелері созылмалы бауыр ауруларында да табылуы мүмкін. Альфа-талассемия. Ересектердің гемоглобині екі альфа және екі бета тізбектен тұрады. Альфа-талассемиясы бар пациенттерде альфа-глобин өндірісінің ішінара немесе толық жетіспеушілігі болады, бұл жасушада бета-глобин тізбектерінің салыстырмалы артық болуына әкеледі. Бұл артық бета-глобин тізбектері HbH құрауына жиналады, ол төмен ерігіштікке ие және эритроциттердің цитоплазмасында тұнбаға түседі. Бұл гемоглобинге тікелей зақымдану емес, гемоглобиннің төртіншілік құрылымындағы өзгеріс. Хайнц денелерінің болуы гипоспленизмнің немесе аспленяның белгісі болуы мүмкін, онда зақымдалған немесе жоқ көкбауыр осы зақымдалған жасушаларды айналымнан жоя алмайды.

Ветеринариялық

Хайнц денелері мысықтардың, итттердің және түрлі приматтардың парацетамол (ацетаминофен), сарымсақ және пияз жеуімен байланысты. Пияздың құрамындағы тиосульфат қосылыстары осының себебі болып табылады. Пропиленгликоль бұрын жұмсақ, ылғалды мысық азығының құрамында жиі кездесетін компонент болған. АҚШ-тың Азық-дәрі басқармасы (FDA) мәлімдемесіне сәйкес, "Пропиленгликольдің мысықтардың қызыл қан жасушаларында Хайнц денелерін (микроскоп астында жасушаларда көрінетін шағын ақуыз жиынтықтары) тудыратыны біраз уақыттан бері белгілі болғанмен, ол ашыққан анемияны немесе басқа да клиникалық әсерлерді тудырмайтын еді. Дегенмен, ветеринариялық әдебиетте жақында жарияланған, ғылыми тұрғыдан негізделген зерттеулер пропиленгликольдің қызыл қан жасушаларының өмір сүру мерзімін қысқартатынын, оларды тотығу зақымдануына осалдығын арттыратынын және жұмсақ, ылғалды азықта кездесетін деңгейде тұтынылатын мысықтарда басқа да қолайсыз әсерлерге ие екенін көрсетті. Осы жаңа деректерді ескере отырып, CVM ережелерін өзгертіп, мысық азығында пропиленгликольдің қолданылуын толығымен тыйым салды."

Емдеу

Хайнц денелеріне ерекше емдеу жоқ, бірақ олар жоғарыда көрсетілген себептерге байланысты жағдайларды анықтауда маңызды диагностикалық белгі болып табылады.