Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Гранулома аннулярная (ГА) - это распространенное, иногда хроническое состояние кожи, которое проявляется в виде красноватых шишек на коже, расположенных в круге или кольце. Первоначально он может возникать в любом возрасте, хотя две трети пациентов моложе 30 лет, и чаще всего он наблюдается у детей и молодых людей. У женщин в два раза больше шансов заболеть, чем у мужчин.
Granuloma annulare (GA) is a common, sometimes chronic skin condition which presents as reddish bumps on the skin arranged in a circle or ring. It can initially occur at any age, though two thirds of patients are under 30 years old, and it is seen most often in children and young adults. Females are two times as likely to have it as males.
Признаки и симптомы
Помимо видимой сыпи, гранулома аннулера обычно бессимптомна. Иногда сыпь может жгуче или чесаться. Люди с ГА обычно замечают кольцо небольших, твердых шишек (папул), чаще всего на спине предплечья, рук или ног, часто сосредоточенных на суставах или коленях. Однако ГА может быть в любой части тела, а также наблюдается на шее, спине, лодыжках и запястьях. Причиной образования шишек является скопление Т-клеток под кожей. Эти папулы начинаются как очень маленькие, похожие на прыщи выпуклости, которые со временем распространяются от этого размера до размеров в десять центов, четверть, полдоллара и более. Иногда несколько колец могут объединиться в одно. Редко, ГА может появляться в виде твердого узелка под кожей рук или ног. Он также возникает по бокам и окружности талии и без лечения может продолжаться в течение многих лет. Вспышки продолжают развиваться на краях стареющих колец.
Aside from the visible rash, granuloma annulare is usually asymptomatic. Sometimes the rash may burn or itch. People with GA usually notice a ring of small, firm bumps (papules) more commonly over the backs of the forearms, hands or feet, often centered on joints or knuckles. GA, however, can be anywhere on the body and has also been seen on necks, backs, ankles and wrists. Bumps are caused by the clustering of T cells below the skin. These papules start as very small, pimple looking bumps, which spread over time from that size to dime, quarter, half dollar size and beyond. Occasionally, multiple rings may join into one. Rarely, GA may appear as a firm nodule under the skin of the arms or legs. It also occurs on the sides and circumferential at the waist and without therapy can continue to be present for many years. Outbreaks continue to develop at the edges of the aging rings.
Причины
Это состояние обычно наблюдается у здоровых людей. Иногда это может быть связано с диабетом или заболеванием щитовидной железы. Он также связан с аутоиммунными заболеваниями, такими как системная красная волчанка, ревматоидный артрит, болезнь Лайма и болезнь Аддисона. На данный момент не установлена убедительная связь между пациентами.
The condition is usually seen in otherwise healthy people. Occasionally, it may be associated with diabetes or thyroid disease. It has also been associated with autoimmune diseases such as systemic lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, Lyme disease and Addison's disease. At this time, no conclusive connection has been made between patients.
Патология
Граниулома аннуляра микроскопически состоит из дермальных эпителиоидных гистиоцитов вокруг центральной зоны муцины, так называемой палисадной гранулемы.
Granuloma annulare microscopically consists of dermal epithelioid histiocytes around a central zone of mucin—a so called palisaded granuloma.
Патогенез
Граниулома аннулера является идиопатическим состоянием, хотя было предложено много катализаторов. Среди них травмы кожи, воздействие ультрафиолетовых лучей, вакцинация, тесты на туберкулиновую кожу, боррелию и вирусные инфекции. Механизмы, предложенные на молекулярном уровне, еще более различны. В 1977 году Dahl et al. Исследование 58 пациентов показало, что иммуноглобин М (IgM), комплемент и фибриноген были в кровеносных сосудах областей GA, что предполагает, что GA может иметь сходство с иммуномедиационной реакцией типа 3 или что хронический иммунный васкулит может быть вовлечен в патогенез. В другом исследовании были обнаружены доказательства, предполагающие вовлечение кровеносных сосудов в массы межклеточного фибрина и утолщенную базальную пластинку, обнаруженную вокруг капилляров. Умберт и другие. (1976), предложил альтернативный патогенез: клеточный иммунитет. Их данные свидетельствуют о том, что лимфокины, такие как ингибирующий фактор макрофагов (MIF), приводят к секвестрации макрофагов и гистиоцитов в дерме. Затем, после высвобождения лизосомного фермента этими секвестрированными клетками, возникает повреждение соединительной ткани, что приводит к ГА. Позже эти авторы обнаружили данные, предполагающие, что активация макрофагов и фибробластов участвует в патогенезе ГА и что фибрин и редкое отложение IgM и C3 вокруг сосудов были скорее гиперчувствительностью отложенного типа с возникшими изменениями тканей и сосудов, а не иммунным комплексом, опосредованным заболеванием. Были собраны дополнительные данные, подтверждающие эти выводы.
Granuloma annulare is an idiopathic condition, though many catalysts have been proposed. Among these is skin trauma, UV exposure, vaccinations, tuberculin skin testing, and Borrelia and viral infections. The mechanisms proposed at a molecular level vary even more. In 1977, Dahl et al. proposed that since the lesions of GA often display a thickening of, occlusion of, or other trauma to blood vessels, blood vessels may be responsible for GA. From their study of 58 patients, they found that immunoglobin M (IgM), complement, and fibrinogen were in the blood vessels of GA areas, suggesting that GA may share similarities with an immune mediated, type 3 reaction or that chronic immune vasculitis may be involved in the pathogenesis. Another study found evidence suggesting blood vessel involvement with masses of intercellular fibrin and thickened basal lamina found around capillaries. Umbert et al. (1976), proposed an alternative pathogenesis: cell mediated immunity. Their data suggests that lymphokines, such as macrophage inhibiting factor (MIF), leads to sequestration of macrophages and histiocytes in the dermis. Then, upon lysosomal enzyme release by these sequestered cells, connective tissue damage ensues, which results in GA. Later, these authors found data suggesting that activation of macrophages and fibroblasts are involved in the pathogenesis of GA and that fibrin and the rare IgM and C3 deposition around vessels were more likely a delayed type hypersensitivity with resulting tissue and vessel changes rather than an immune complex mediated disease. Further data has been collected supporting this finding.
Лечение
Поскольку гранулема аннулера обычно бессимптомна и ограничивается в течение двух лет, первоначальное лечение обычно включает местные стероиды или ингибиторы кальцинеурина; если местное лечение не улучшает состояние, то можно лечить внутрикожными инъекциями стероидов. Если местное лечение не помогает, его можно лечить системными кортикостероидами. Успех лечения сильно варьируется, и большинство пациентов получают только кратковременный успех при использовании вышеупомянутых методов лечения. Большинство поражений гранулемы аннулярной у пациентов в препубертальном возрасте без лечения исчезают в течение двух лет, в то время как у пациентов старшего возраста (50+) кольца имеются более 20 лет. Появление новых колец через несколько лет не является чем-то необычным.
Because granuloma annulare is usually asymptomatic and self limiting with a course of about two years, initial treatment is generally topical steroids or calcineurin inhibitors; if unimproved with topical treatments, it may be treated with intradermal injections of steroids. If local treatment fails it may be treated with systemic corticosteroids. Treatment success varies widely, with most patients finding only brief success with the above mentioned treatments. Most lesions of granuloma annulare disappear in pre pubertal patients with no treatment within two years while older patients (50+) have rings for upwards of 20 years. The appearance of new rings years later is not uncommon.