Введение
Примитивная нейроэктодермальная опухоль - злокачественная (раковая) опухоль нервного гребня. Это редкая опухоль, обычно встречающаяся у детей и молодых людей в возрасте до 25 лет. Общая пятилетняя выживаемость составляет около 53%. Он получил свое название потому, что большинство клеток в опухоли получены из нейроэктодермы, но не развились и не дифференцировались так, как это делал бы нормальный нейрон, и поэтому клетки выглядят "примитивными". ПНЭТ относится к семейству опухолей Юинга.
Генетика
Используя генную передачу SV40 большого Т-антигена в нейронных клетках-прекурсорах крыс, была создана модель опухоли мозга. ПНЭТ были гистологически неотличимы от аналогов человека и использовались для выявления новых генов, участвующих в канцерогенезе опухоли головного мозга человека. Модель использовалась для подтверждения p53 как одного из генов, участвующих в медуллобластомах человека, но поскольку только около 10% опухолей человека показали мутации в этом гене, модель может использоваться для идентификации других связывающих партнеров SV40 Большого Т антигена, кроме p53.
Классификация
Он классифицируется на два типа, основанных на расположении в организме: периферическая ПНЭ и ПНЭ ЦНС.
ПНЭС ЦНС
ПНЭ ЦНС обычно относятся к supratentorial PNETs. В прошлом медуллобластомы считались ПНЭТ; однако они генетически, транскрипционно и клинически отличаются. Таким образом, "инфратенториальные" ПНЭ теперь называются медуллобластомами. Пинеобластомы - это эмбриональные опухоли, возникающие в шишковидной железе, и, вероятно, отличаются от supratentorial PNET.
Лечение
Подход к лечению ПНЭТ ЦНС заключается в получении детальной визуализации с помощью МРТ, а также дополнительных сканирований тела пациента (рентгеновские лучи, КТ, ПЭТ, даже биопсии костного мозга) для поиска метастазов или других связанных злокачественных новообразований. Затем необходимо провести биопсию опухоли, чтобы подтвердить диагноз. После подтверждения диагноза ПНЭТ ЦНС лечение включает неоадъювантную химиотерапию и облучение (для уменьшения нагрузки на размер опухоли), полную хирургическую резекцию с подтвержденными отрицательными границами и/ или дополнительную адъювантную послеоперационную химиотерапию. ЦНС ПНЭА агрессивна и должна управляться как таковая. Службы паллиативной помощи также должны участвовать в работе группы по уходу за пациентом, когда поставлен диагноз.