Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Нейроэктодермиялық ісік - қатерлі ісік (орынды ісік) ісігі. Бұл сирек кездесетін ісік, әдетте 25 жасқа дейінгі балалар мен жасөспірімдерде кездеседі. Жалпы 5 жылдық өмір сүру көрсеткіші 53% - ға жуық. Оның аты осылай аталады, өйткені ісіктегі жасушалардың көпшілігі нейроэктодермадан алынған, бірақ қалыпты нейрон сияқты дамып, дифференциацияланбаған, сондықтан жасушалар "примитивтi" болып көрінеді. ПНЭТ - Юинг тобындағы ісіктер.
Primitive neuroectodermal tumor is a malignant (cancerous) neural crest tumor. It is a rare tumor, usually occurring in children and young adults under 25 years of age. The overall 5 year survival rate is about 53%. It gets its name because the majority of the cells in the tumor are derived from neuroectoderm, but have not developed and differentiated in the way a normal neuron would, and so the cells appear "primitive". PNET belongs to the Ewing family of tumors.
Генетика
Тышқанның нейрондық прекурсорлық жасушаларында SV40 ірі Т антигенінің гендік трансферін пайдалану арқылы ми ісігінің моделі құрылды. ПНЭ- лер гистологиялық тұрғыдан адамдағы аналогтардан ажыратылмады және адамдағы ми ісігінің канцерогенезіне қатысы бар жаңа гендерді анықтау үшін пайдаланылды. Модель p53 геномының адам медуллобластомасына қатысы бар гендердің бірі екенін растау үшін қолданылды, бірақ адам ісіктерінің тек 10% -ында ғана бұл геннің мутациялары болғандықтан, модельді p53 геномынан басқа SV40 ірі Т антигенінің басқа байлаушы серіктестерін анықтау үшін қолдануға болады.
Using gene transfer of SV40 large T antigen in neuronal precursor cells of rats, a brain tumor model was established. The PNETs were histologically indistinguishable from the human counterparts and have been used to identify new genes involved in human brain tumor carcinogenesis. The model was used to confirm p53 as one of the genes involved in human medulloblastomas, but since only about 10% of the human tumors showed mutations in that gene, the model can be used to identify the other binding partners of SV40 Large T antigen, other than p53.
Жіктеу
Ол денедегі орналасуына байланысты екі түрге бөлінеді: перифериялық ПНЭ және ЦНС ПНЭ.
It is classified into two types, based on location in the body: peripheral PNET and CNS PNET.
ҚНЖ-ның ПНЭТ-і
Орталық жүйке жүйесінің ПНЭ-і, әдетте, supratentorial ПНЭ-ге жатады. Бұрын медуллобластомалар ПНЭТ деп саналған, алайда олар генетикалық, транскрипциялық және клиникалық жағынан ерекшеленеді. Осылайша, "инфратенториалдық" ПНЭ-лер қазір медуллобластома деп аталады. Пинеобластомалар - эпинея безінен пайда болатын эмбриональды ісіктер және олар supratentorial PNET-терден ерекшеленеді.
PNET of the CNS generally refer to supratentorial PNETs. In the past medulloblastomas were considered PNETs; however, they are genetically, transcriptionally and clinically distinct. As such, "infratentorial" PNETs are now referred to as medulloblastoma Pineoblastomas are embryonal tumours originating in the pineal gland and are likely distinct from supratentorial PNETs.
Емдеу
ПНЭТ-ті емдеу әдісі ең алдымен МРТ арқылы егжей-тегжейлі бейнелеу, сондай-ақ метастаздарды немесе басқа да қатерлі ісіктерді іздеу үшін пациенттің денесін қосымша сканерлеу (Х-сәуле, КТ, ПЭТ, тіпті сүйек миы биопсиясы). Диагнозды растау үшін ісік биопсиямен тексерілуі керек. ПНЭТ- тің диагнозы расталғаннан кейін емдеуге неоадъювантты химиотерапия мен сәулелену (омырқаны мөлшерінің ауыртпалығын азайту үшін), оң нәтижелер расталған толық хирургиялық резекция және/ немесе хирургиялық емнен кейінгі қосымша адъювантты химиотерапия жатады. CNS PNET агрессивті және оны осылай басқару керек. Палиативтік көмек көрсету қызметі де диагноз қойылған кезде науқасты күтіп-ұстау тобының құрамына кіруі керек.
The approach to management of a CNS PNET is first to obtain detailed imaging through MRI, as well as additional scans of the patient's body (X ray, CT, PET, even bone marrow biopsies) to look for metastasis or other associated malignancies. The tumor will then need to be biopsied to confirm the diagnosis. After the diagnosis of a CNS PNET is confirmed, management includes neoadjuvant chemotherapy and radiation (to reduce tumor size burden), complete surgical resection with confirmed negative margins, and/or additional adjuvant post surgical chemotherapy. CNS PNET is aggressive and must be managed as so. Palliative care services should also become involved in the patient's care team when the diagnosis is made.