Введение
Классификация групп крови человека Система антигенов Kidd (также известная как Jk антиген) представляет собой белки, обнаруженные в группе крови Kidd, которые действуют как антигены, то есть они обладают способностью производить антитела при определенных обстоятельствах. Антиген Jk находится на белке, отвечающем за транспортировку мочевины в красных кровяных телечках и почках. Они важны в трансфузионной медицине. Например, люди с двумя Jk(a) антигенами могут образовывать антитела против донорской крови, содержащей два Jk(b) антигена (и, следовательно, никаких Jk(a) антигена). Это может привести к гемолитической анемии, при которой организм разрушает перелитую кровь, что приводит к снижению количества красных кровяных телец. Еще одна болезнь, связанная с антигеном Jk, - гемолитическая болезнь новорожденного, при которой организм беременной женщины создает антитела против крови ее плода, что приводит к разрушению клеток крови плода. Гемолитическая болезнь новорожденного, связанная с антителами Jk, обычно является легкой, хотя были зарегистрированы случаи летального исхода. Ген, кодирующий этот белок, находится на 18-й хромосоме. Три аллели Jk - Jk (a), Jk (b) и Jk3. Jk (a) был обнаружен Алленом и др. В 1951 году и назван в честь пациентки (миссис Кидд родила ребенка с гемолитической болезнью новорожденного, связанной с антителом, направленным против нового антигена Jk (a). В то время как Jk (b) был обнаружен Plant et al. В 1953 году люди, у которых отсутствует антиген Jk (Jk null), не могут максимально концентрировать мочу.
The Kidd antigen system (also known as Jk antigen) are proteins found in the Kidd's blood group, which act as antigens, i. e., they have the ability to produce antibodies under certain circumstances. The Jk antigen is found on a protein responsible for urea transport in the red blood cells and the kidney. They are important in transfusion medicine. People with two Jk(a) antigens, for instance, may form antibodies against donated blood containing two Jk(b) antigens (and thus no Jk(a) antigens). This can lead to hemolytic anemia, in which the body destroys the transfused blood, leading to low red blood cell counts. Another disease associated with the Jk antigen is hemolytic disease of the newborn, in which a pregnant woman's body creates antibodies against the blood of her fetus, leading to destruction of the fetal blood cells. Hemolytic disease of the newborn associated with Jk antibodies is typically mild, though fatal cases have been reported. The gene encoding this protein is found on chromosome 18. Three Jk alleles are Jk (a), Jk (b)and Jk3. Jk (a) was discovered by Allen et al. in 1951 and is named after a patient (Mrs Kidd delivered a baby with a haemolytic disease of the newborn associated with an antibody directed against a new antigen Jk (a). Whereas Jk (b) was discovered by Plant et al. in 1953, individuals who lack the Jk antigen (Jk null) are unable to maximally concentrate their urine.
Генетика и биохимия
Кидд включает три антигена на гликопротеине с 10 трансмембранными охватывающими доменами, цитоплазматическими N и C терминами и одним внеклеточным N-гликозилирующим местом. Ген Кидда имеет 11 экзонов с экзонами 4 и 11, кодирующими зрелый белок. Ген Кидда (SLC14A1) находится на хромосоме 18q12.3.
Jka (JK1) и Jkb (JK2)
Jka и Jkb являются продуктами аллелей с Asp280 и Asn280 в четвертой внешней петле гликопротеина Кидда. Jka и Jkb имеют схожую распространенность среди белых и азиатских популяций, но Jka более распространен среди чернокожих популяций, чем Jkb.
Дозировка
Детские антитела показывают дозировку: красные клетки от гомозиготных особей (JkaJka или Jk(a+b)) экспрессируют больше антигена, чем гетерозиготные особи (JkaJkb или Jk(a+b+)). Антитела против антикиддов, по-видимому, более сильно реагируют на гомозиготные клетки.
Лабораторное обнаружение
Антитела Кидда трудно обнаружить при прямом тесте агглютинации и обычно требуют добавления антигуманного глобулина после теплого инкубационного периода.
Клиническое значение
Антитела Кидда опасны, так как способны вызвать тяжелые острую гемолитическую реакцию на переливание. Они уникальны тем, что способны снижаться до низких или даже не обнаруживаемых уровней через несколько месяцев после воздействия. По мере приближения красных кровяных клеток к почечной костной мозгу (где содержится высокая концентрация мочевины), транспортер мочевины позволяет быстро поглощать мочевину и предотвращает сокращение клеток в гипертонической среде костной мозга.