Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Артериальная дисекция - это разрыв в стенке артерии, который позволяет крови отделять слои стенки. Есть несколько типов. Обычно разрыв происходит в артериальной стенке, но был зарегистрирован разрыв венной стенки. Раскол отделяет часть стенки артерии (слой средней полости или в некоторых случаях внутренней полости), и в результате в сосуде создаются два просвета или прохода: оригинальный или истинный просвет и ложный просвет, созданный новым пространством в стенке артерии. Пока неясно, является ли разрыв в самом внутреннем слое, тонке интима, вторичным по сравнению с разрывом в средней тонке. Дисекции, возникающие в тюникальной среде, вызваны нарушением ваза вазорум. Считается, что дисфункция в ваза-вазоруме является основной причиной дисекций.
An arterial dissection is a tear within the wall of an artery, which allows blood to separate the wall layers. There are several types. Usually, a tear is in an arterial wall, but a vein wall tear has been documented. By separating a portion of the wall of the artery (a layer of the tunica media or in some cases tunica intima), a tear creates two lumens or passages within the vessel, the original or true lumen, and the false lumen created by the new space within the wall of the artery. It is not yet clear if the tear in the innermost layer, the tunica intima, is secondary to the tear in the tunica media. Dissections originating in the tunica media are caused by disruption of the vasa vasorum. It is thought that dysfunction in the vasa vasorum is an underlying cause of dissections.
Описание
Дисекции артерий становятся опасными для жизни, когда рост ложного просвета препятствует перфузии истинного просвета и связанных с ним конечностей. Например, при аортальной дисекции, если отверстие левой подключичной артерии было дистальным к истоку дисекции, то левая подключичная была бы перфузирована ложным просветлением, в то время как левая общая сонная артерия (и ее конечный орган, левое полушарие мозга), если она была бы проксимальной к дисекции, была бы перфузирована истинным просветлением, проксимальным к дисекции. Сосуды и органы, которые пропитываются из ложного просвета, могут быть хорошо пропитываются в разной степени, от нормальной пропитки до отсутствия пропитки. В некоторых случаях может наблюдаться незначительное или вообще отсутствующее повреждение или отказ органов. Аналогичным образом, сосуды и органы, пропитанные из истинного просвета, но дистальные к диссекции, могут быть пропитанными в разной степени. В приведенном выше примере, если расщепление аорты простирается от проксимальной до левой подключичной артерии до средней нисходящей аорты, общие илиакальные артерии будут пропитываться от истинной просветленной области дистальной к расщеплению, но будут подвержены риску неперфузии из-за окклюзии истинной просветленной области аорты ложной просветленной зоной.
Arterial dissections become life threatening when growth of the false lumen prevents perfusion of the true lumen and the related end organs. For example, in an aortic dissection, if the left subclavian artery orifice were distal to the origin of the dissection, then the left subclavian would be said to be perfused by the false lumen, while the left common carotid (and its end organ, the left hemisphere of the brain) if proximal to the dissection, would be perfused by the true lumen proximal to the dissection. Vessels and organs that are perfused from a false lumen may be well perfused to varying degrees, from normal perfusion to no perfusion. In some cases, little to no end organ damage or failure may be seen. Similarly, vessels and organs perfused from the true lumen but distal to the dissection may be perfused to varying degrees. In the above example, if the aortic dissection extended from proximal to the left subclavian artery takeoff to the mid descending aorta, the common iliac arteries would be perfused from the true lumen distal to the dissection but would be at risk for malperfusion due to occlusion of the true lumen of the aorta by the false lumen.
Общие черты
Как семейство заболеваний, артериальные диссекции имеют общие черты, включая общие варианты генетического риска и обычно нарушенные молекулярные пути. Это включает в себя дисфункцию пути TGF β, внеклеточных матричных путей, клеточного метаболизма и сокращаемости сосудистых клеток гладкой мышцы. Варианты генов, включая коллагеновые гены COL1A1, COL1A2, COL3A1, COL4A1, COL5A2, а также гены внеклеточной матрицы FBN1, FBN2, LOX, MFAP5; гены TGF β-путей LRP1, TGFBR2, TGFB2; гены цитоскелетного/контрактильного пути и PHACTR1, MYLK, PRKG1 и TLN1; и ген гладких мышечных клеток сосудов SLC2A10 все были вовлечены по крайней мере в два типа артериальной дисекции.
As a disease family, arterial dissections share common features, including shared genetic risk variants, and commonly perturbed molecular pathways. This includes dysfunction of the TGF β pathway, extracellular matrix pathways, cellular metabolism and vascular smooth muscle cell contractility. Variants in genes including Collagen genes COL1A1, COL1A2, COL3A1, COL4A1, COL5A2, as well as extracellular matrix genes FBN1, FBN2, LOX, MFAP5; TGF β pathways genes LRP1, TGFBR2, TGFB2; cytoskeletal/contractile pathway genes and PHACTR1, MYLK, PRKG1, and TLN1; and vascular smooth muscle cell gene SLC2A10 have all been implicated in at least two types of arterial dissection.