Кіріспе

сфероидты қызыл қан жасушаларының болуы. Сфероцитоз – қанда шар пішіндес эритроциттердің (қызыл қан жасушаларының) болуы, яғни қалыпты екі қуысты дискіге қарағанда шар тәрізді болады. Сфероциттер гемолитикалық анемияның барлық түрлерінде әлдебір дәрежеде кездеседі. Туа пайда болған сфероцитоз және аутоиммунды гемолитикалық анемия тек қана сфероциттермен сипатталады.

Патофизиология

Сфероцитоз көбінесе тұқым қуалайтын сфероцитозды білдіреді. Бұл қызыл қан клеткаларының цитоскелетінің спектрин, анкирин, 3-жолақ немесе 4.2 ақуызы сияқты бір немесе бірнеше ақуыздарындағы молекулалық ақаулықтардан туындайды. Клетка қаңқасында ақау болғандықтан, қан клеткасы шар тәріздіге жиырылады, бұл оның ең тиімді беткі кернеуі және ең аз икемді конфигурациясы болып табылады. Сферациттердің беттік ауданы кішкентай болғанымен, олар оттегі мен көмірқышқыл газы алмасуына жеткілікті мүмкіндік береді және денсаулықты қамтамасыз ету үшін қажетті оттегімен жақсы қамтиды. Дегенмен, олардың осмостық тұрақсыздығы жоғары – суға салғанда, қалыпты қызыл қан клеткаларына қарағанда оңайырақ жарылуға бейім. Бұл клеткалар физикалық зақымдануға көбірек ұшырайды. Қысқасы, сфероцитоз клетканың деформациялану қабілетінің төмендеуімен сипатталады.

Диагностика

Сфероцитозды перифериялық қан жағында екі ойыс емес, шар тәрізді қызыл қан жасушаларын анықтау арқылы диагностикалауға болады. Шар тәрізді қызыл қан жасушалары суда ыдырауға бейім (өйткені олардың цитоскелетіндегі кейбір ақуыздар жетіспейді), сондықтан қышқылданған глицеринмен лизистік сынауда осмостық сезімталдық артады.

Емдеу

Емдеу жағдайының себебіне байланысты әртүрлі болуы мүмкін. Тұқым қуалайтын сфероцитоз жағдайында зерттеулер жалғасып жатқандықтан, қазіргі таңда тұқым қуалайтын сфероцитозды тудыратын генетикалық ақауға ем жоқ. Көкбауырды хирургиялық жолмен алып тастау. Спленектомия орташа және ауыр жағдайларда көрсетіледі, бірақ жеңіл жағдайларда көрсетілмейді. Сепсис қаупін азайту үшін, көкбауыр алынғаннан кейін сфероцитозбен ауыратын науқастарға тұмау вирусына қарсы егу, Streptococcus pneumoniae және менингококк сияқты қапталған бактерияларға қарсы иммундау, сондай-ақ профилактикалық антибиотиктермен емдеу қажет. Дегенмен, пенициллин сияқты профилактикалық антибиотиктерді қолдану мәселесі әлі де даулы. Көкбауырдың жартылай алып тасталуы: Көкбауыр қапталған организмдерден қорғауда маңызды рөл атқаратындықтан, қапталған организмдерден туындаған сепсис – спленектомияның ықтимал асқынуы. Сары қабықты хирургиялық жолмен алып тастау қажет болуы мүмкін.