Каудальная клеточная масса: развитие, аномалии и диагностика.
Caudal cell mass
Каудальный клеточный массив: развитие спинного мозга и формирование хвостового бутона у млекопитающих. Первичная и вторичная нейруляция, полость спинного мозга.
Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Введение
У людей и других млекопитающих масса хвостовых клеток (также хвостовой бугорок или хвостовое выпячивание у людей) представляет собой скопление недифференцированных клеток на каудальном конце позвоночника. Каудальный конец спинного мозга начинает формироваться после завершения первичной нейруляции, что указывает на то, что его развитие происходит после формирования краниальной части спинного мозга. После нейруляции каудальный хвост начинает формировать нейроцеле, приобретая полое ядро. Затем происходит вторичная нейруляция, в ходе которой формируется спинномозговая нить, заполняемая множеством полостей, которые в конечном итоге образуют просвет. Полости, образовавшиеся в результате первичной и вторичной нейруляции, объединяются в единую непрерывную полость. Механизм формирования массы хвостовых клеток у человека до сих пор остается предметом дискуссий, существуют предположения о ее возникновении из множества полостей или о непрерывном росте нейроцеле, начавшемся при первичной нейруляции. В конечном итоге масса хвостовых клеток дифференцируется и формирует различные сакральные структуры, такие как нервные окончания и конус мозгового вещества.
In humans and other mammals, the caudal cell mass (also tail bud or caudal eminence in humans) is the aggregate of undifferentiated cells at the caudal end on the spine. The caudal end of the spinal cord first begins to form after primary neurulation has taken place, indicating that it develops after the cranial portion of the spinal cord has developed. Following neurulation, the caudal tail begins to form a neurocele as it develops a hollow core. After this, secondary neurulation occurs in which the medullary cord begins to form and is filled with many cavities that ultimately form the lumen. The cavities formed from the initial and secondary neurulation combine to form one uninterrupted cavity. There is still speculation on the formation of the caudal cell mass in humans with arguments being made for it arising from many cavities or the continuing growth of the neurocele from the initial neurulation. The caudal cell mass will ultimately differentiate and form into many sacral structures such various nerve endings and the conus medullaris.
Роль в болезни
Крыльцовая клеточная масса играет роль во многих заболеваниях и аномалиях, связанных со спинным мозгом. Одной из групп аномалий, в которых она участвует, являются оккультные спинальные дисрафизмы. Эти аномалии возникают из-за специфических структур, формирующихся в хвостовой массе; например, нарушение правильной дифференцировки хвостовой массы может привести к определенному типу спинального дизрафизма. Одним из примеров спинального дизрафизма является синдром хвостовой регрессии. У пациентов с синдромом хвостовой регрессии степень выраженности аномалии может варьироваться от частичного отсутствия копчика и таза до более серьезных случаев, сопровождающихся параличом и, как следствие, нарушением функции кишечника и мочевого пузыря. Эта аномалия может быть вызвана неправильным развитием хвостовой клеточной массы из-за нарушения дифференцировки, что может привести к сакральному агенезу – одному из основных признаков синдрома хвостовой регрессии. Другой класс аномалий, связанных с развитием хвостовой клеточной массы, включает хвостовой дисгенез, который характеризуется аномалиями развития крестца (деформацией или отсутствием), а также аномалиями спинного мозга и сопутствующих органов. К этому классу относятся синдром Куррарино и сиреномелия. Установлено, что частота возникновения этих генетических дефектов значительно выше у детей, родившихся у матерей с гестационным диабетом. Эта тенденция может быть обусловлена ингибированием ключевых элементов морфогенеза, содержащихся во внеклеточном матриксе, или наличием аномального гена Hox. Эти аномалии можно выявить заранее с помощью ультразвукового исследования.
The caudal cell mass plays a role in many diseases and abnormalities related to the spinal cord. One group of abnormalities it plays a role in are occult spinal dysraphisms. These types of abnormalities arise from specific structures formed in the caudal mass, for example if proper differentiation of the caudal mass does not occur, it could result in a type of spinal dysraphism. One example of spinal dysraphism is caudal regression syndrome. Patients with caudal regression syndrome can experience a varying degree of the abnormality ranging from partial lack of the tail bone and pelvis to more significant cases where there may be paralysis and, as a result, inhibited function in the bowel and bladder. This abnormality can be caused by the caudal cell mass not developing properly due to improper differentiation, and it can lead to sacral agenesis, which is one of the hallmarks of caudal regression syndrome. Another class of abnormalities from caudal cell mass development includes caudal dysgenesis, which refers to abnormalities where the sacrum may be deformed or absent, or abnormalities in which the spinal cord and the complementary organ systems may be malformed. Some of the abnormalities that fall under this class includes currarino syndrome and sirenomelia. These genetic defects were found to have a much higher rate of incidence in births to mothers with gestational diabetes. This trend may be due to the inhibition of critical elements of morphogenesis, that are found in the extracellular matrix, or due to the presence of an abnormal hox gene. These abnormalities can be predicted ahead of time using ultrasound.