Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Бауырдың созылмалы аутоиммундық ауруы.
Chronic, autoimmune disease of the liver
Аутоиммундық гепатит, бұрын люпоидты гепатит, плазмалық жасушалы гепатит немесе аутоиммундық созылмалы белсенді гепатит деп аталатын, бауырдың созылмалы аутоиммундық ауруы, организмнің иммундық жүйесі бауыр жасушаларына шабуыл жасағанда пайда болады, нәтижесінде бауыр қабынуына ұшырайды. Көрінетін бастапқы белгілерге шаршау, құлайғандық, бұлшықет аурулары, салмақ жоғалту немесе қызба, сарғаю және оң жақ жоғарғы жақтағы іш ауруы сияқты бауырдың жедел қабыну белгілері жатуы мүмкін. Аутоиммундық гепатитпен ауыратын адамдарда бастапқыда ешқандай белгі байқалмайды және ауруды әдеттегі қан талдауы кезінде бауыр функциясының бұзылуын анықтау арқылы, белок деңгейінің жоғарылауы немесе іш қуысы операциясы кезінде бауырдың қалыптан тыс көрінуі арқылы анықтауға болады. Бауыр жасушаларының бетіндегі МНЖ II класты рецепторлардың аномальды болуы, генетикалық бейімділік немесе бауырдың жедел инфекциясы салдарынан, организмнің өзіне қарсы жасушалық иммундық жауапты тудырып, аутоиммундық гепатитке әкеледі. Бұл бұзылған иммундық жауап бауырдың қабынуына себеп болады, бұл шаршау және цирроз сияқты қосымша симптомдар мен асқынуларға әкелуі мүмкін. Ауру көбінесе жасөспірімдер мен 20 жастағылардың, сондай-ақ 40-50 жас аралығындағы науқастарда диагностикаланады. Әйелдерге ерлерге қарағанда жиірек кездеседі.
Autoimmune hepatitis, formerly known as lupoid hepatitis, plasma cell hepatitis, or autoimmune chronic active hepatitis, is a chronic, autoimmune disease of the liver that occurs when the body's immune system attacks liver cells, causing the liver to be inflamed. Common initial symptoms may include fatigue, nausea, muscle aches, or weight loss or signs of acute liver inflammation including fever, jaundice, and right upper quadrant abdominal pain. Individuals with autoimmune hepatitis often have no initial symptoms and the disease may be detected by abnormal liver function tests and increased protein levels during routine bloodwork or the observation of an abnormal looking liver during abdominal surgery. Anomalous presentation of MHC class II receptors on the surface of liver cells, possibly due to genetic predisposition or acute liver infection, causes a cell mediated immune response against the body's own liver, resulting in autoimmune hepatitis. This abnormal immune response results in inflammation of the liver, which can lead to further symptoms and complications such as fatigue and cirrhosis. The disease is most often diagnosed in patients in their late teens or early 20s and between the ages of 40 and 50. It affects women more commonly than men.
Белгілері мен симптомдары
Аутоиммундық гепатит толыққанды симптомсыз (12–35% жағдайларда) немесе созылмалы бауыр ауруының белгілерімен, сондай-ақ жедел немесе тіпті күшті бауыр жеткіліксіздігімен көрініс беруі мүмкін. Әдетте адамдар шаршау, жалпы денсаулықтың нашарлауы, әлсіздік, салмақ жоғалту, оң жақ жоғарғы жақтағы іш ауруы, нашарлық, анорексия, қышыну, жүрек ауруы, сарқылу немесе кішкентай буындарға әсер ететін буын ауруы сияқты бірінші немесе бірнеше ерекше емес, ұзаққа созылатын белгілермен келеді. Сирек жағдайларда бөртпе немесе түсініксіз қызба пайда болуы мүмкін. Әйелдерде етеккірдің тоқтауы (аменорея) жиі кездеседі. Физикалық тексеру қалыпты болуы мүмкін, бірақ созылмалы бауыр ауруының белгілерін де көрсетуі мүмкін. Көптеген адамдарда бастапқыда трансаминазалардың себепсіз жоғарылауы сияқты зертханалық аномалиялар ғана байқалады және олар басқа себептермен тексеру кезінде диагноз қойылады. Ал кейбіреулері диагноз қойылған кезде циррозға шағылысады. Себебі нақты анықталмаған. Пациенттердің 60% - ында созылмалы гепатитпен байланысты белгілер байқалады, бірақ вирустық инфекцияның серологиялық дәлелі жоқ. Ауру тегіс бұлшық еттерге қарсы аутоантителолармен күшті байланысты. Нақты гендер мен бастаушы факторлар анықталмаған, бірақ зерттеулер HLA DR3 серотипімен ерте басталатын, ауыр аурудың және HLA DR4 серотипімен кеш басталатын аурудың байланысын көрсетеді.
Autoimmune hepatitis may present completely asymptomatic (12–35% of the cases), with signs of chronic liver disease, or acute or even fulminant hepatic failure. People usually present with one or more nonspecific, long lasting symptoms such as fatigue, general ill health, lethargy, weight loss, mild right upper quadrant abdominal pain, malaise, anorexia, itching, nausea, jaundice or joint pain especially affecting the small joints. Rarely, rash or unexplained fever may appear. In women, the absence of menstruation (amenorrhoea) is a frequent feature. Physical examination may be normal, but it may also reveal signs and symptoms of chronic liver disease. Many people have only laboratory abnormalities as their initial presentation, as unexplained increase in transaminases and are diagnosed during an evaluation for other reasons. Others have already developed cirrhosis at diagnosis. There is no specific evidence of the cause. Sixty percent of patients have findings associated with chronic hepatitis but without serologic evidence of a viral infection. The disease is strongly associated with anti smooth muscle autoantibodies. The exact genes and triggers responsible remain undefined, but studies show association of early onset, severe disease with the HLA DR3 serotype and late onset disease with the HLA DR4 serotype.
Диагностика
Аутоиммунды гепатиттің диагнозын қою үшін басқа этиологиялық факторларды (мысалы, вирустық, тұқым қуалайтын, метаболистік, холестаздық және дәрілік заттардың салдарынан туындаған бауыр ауруларын) жоққа шығарғаннан кейін, клиникалық, зертханалық және гистологиялық қорытындылардың жиынтығы ең тиімді болып табылады. Гистологиялық тексеру талабы бауыр тінін алуға мүмкіндік беретін, әдетте тері арқылы инемен жасалатын бауыр биопсиясын қажет етеді.
The diagnosis of autoimmune hepatitis is best achieved with a combination of clinical, laboratory, and histological findings after excluding other etiological factors (e. g. viral, hereditary, metabolic, cholestatic, and drug induced liver diseases). The requirement for histological examination necessitates a liver biopsy, typically performed with a needle by the percutaneous route, to provide liver tissue.
Автоантителолар
Қанда табылатын бірқатар нақты антиденелер (антиядролық антидене (ANA), тегіс бұлшық етке қарсы антидене (SMA), бауыр және бүйрек микросомаларына қарсы антиденелер (LKM 1, LKM 2, LKM 3), ерігіш бауыр антигеніне (SLA), бауыр-қарыншақ антигеніне (LP) және митохондрияға қарсы антидене (AMA)) пайдалы, сондай-ақ иммуноглобулин G деңгейінің жоғарылауын анықтау да маңызды. Митохондрияға қарсы антиденелердің болуы біріншілік өт жолдарының холангитін көрсетеді. Гипергаммаглобулинемия да диагностикалық құндылығы бар.
A number of specific antibodies found in the blood (antinuclear antibody (ANA), anti smooth muscle antibody (SMA), anti liver kidney microsomal antibodies (LKM 1, LKM 2, LKM 3), anti soluble liver antigen (SLA), liver–pancreas antigen (LP), and anti mitochondrial antibody (AMA)) are of use, as is finding an increased immunoglobulin G level. The presence of anti mitochondrial antibody is more suggestive of primary biliary cholangitis. Hypergammaglobulinemia is also of diagnostic value.
Диагностикалық балл
Ішкі аутоиммундық гепатит тобы халық арасындағы зерттеулерде клиникалық диагноз қою үшін стандартталған бағалау жүйесін жасады, бірақ жекелеген жағдайларда тиімділігі төмен. Клиникалық қолдануға арналған қарапайым бағалау жүйесіне аутоантиденелердің титрі, жалпы IgG деңгейі, бауырдың гистологиялық зерттемесі және диагностикалық бағалау үшін вирустық гепатиттің болмауы кіреді.
The Internal Autoimmune Hepatitis Group developed a standardized scoring system for clinical diagnosis in population studies but lacks value in individualized cases. A simplified scoring system for clinical use incorporates titers of autoantibodies, total IgG levels, liver histology, and the exclusion of viral hepatitis for diagnostic scoring.
Болжам
Емделмеген жағдайда, симптоматикалық аутоиммундық гепатитпен ауыратын адамдардың он жылдық өмір сүру көрсеткіші 50% құрайды. Бірақ, емделген жағдайда он жылдық өмір сүру көрсеткіші 90% жоғары. Емдеудің артықшылықтарына қарамастан, аутоиммундық гепатитпен ауыратын адамдардың трансплантация қажеттілігі болмай өмір сүру көрсеткіші жалпы халықтан төмен. Бауыр трансплантациясының нәтижелері көбінесе жақсы, бес жылдық өмір сүру көрсеткіші 80% аспайды. Аутоиммундық гепатитпен ауыратын науқастарда шизофрения және биполярлық бұзылыс сияқты психикалық денсаулық мәселелері кейінірек пайда болуы мүмкін екенін көрсететін мықты дәлелдер бар.
Without treatment, the ten year survival rate for individuals with symptomatic autoimmune hepatitis is 50%. However, with treatment, the ten year survival rate is above 90%. Despite the benefits of treatment, people with autoimmune hepatitis generally have a lower transplant free survival than the general population. Outcomes with liver transplant are generally favorable with a five year survival greater than 80 percent. There has been strong evidence that patients with autoimmune hepatitis can develop mental health disorders like schizophrenia and bipolar disorder later in their life.
Эпидемиология
Аутоиммунды гепатит кез келген нәсілге және жасқа жататын адамдарда дамуы мүмкін, бірақ көбінесе әйелдерде кездеседі. Жалпы жағдайлардың 80 пайызы 1-ші типті болып табылады, онда әйелдер ерлерге қарағанда 4 есе жиірек ауырады; 2-ші типтің жағдайында әйелдер ерлерге қарағанда 10 есе жиірек ауырады. Еуропалық зерттеулер көрсеткендей, 100 000 тұрғынға 1-2 адам шағылысады, ал аурудың таралуы 100 000 тұрғынға 10-25 адамды құрайды. Аурудың екі бимодальді өрбуі 10-20 жас аралығында және кейін 40-50 жас аралығында байқалады.
Autoimmune hepatitis can develop in people of any race or age but occurs most frequently in women. Eighty percent of cases are the type 1 subtype with women being affected 4 times more often than men; for the type 2 subtype, women are affected 10 times more often than men. European studies suggest a disease incidence of 1 to 2 people affected per 100,000 population with a prevalence of 10 to 25 people per 100,000 population. The disease has a bimodal peak occurring between the ages of 10 and 20 and then later in life between the ages of 40 and 50.