Кіріспе
Өкпе артерияларындағы қан қысымының жоғарылауы
According to the definition at the 6th World Symposium of Pulmonary Hypertension in 2018, a patient is deemed to have pulmonary hypertension if the pulmonary mean arterial pressure is greater than 20mmHg at rest, revised down from a purely arbitrary 25mmHg, and pulmonary vascular resistance (PVR) greater than 3 Wood units. The cause is often unknown. Risk factors include a family history, prior pulmonary embolism (blood clots in the lungs), HIV/AIDS, sickle cell disease, cocaine use, chronic obstructive pulmonary disease, sleep apnea, living at high altitudes, and problems with the mitral valve. The underlying mechanism typically involves inflammation and subsequent remodeling of the arteries in the lungs. although research to find a cure is ongoing. Treatment depends on the type of disease. Females are more often affected than males. Idiopathic in most cases (heritable in some cases) )
Associated conditions:Connective tissue disease, HIV infection, Portal hypertension, Congenital heart diseases, Schistosomiasis
WHO Group I' – Pulmonary veno occlusive disease (PVOD), pulmonary capillary hemangiomatosis (PCH)
Idiopathic
Heritable (EIF2AK4 mutations)
Drugs, toxins and radiation induced
Associated conditions:connective tissue disease, HIV infection
WHO Group I" – Persistent pulmonary hypertension of the newborn
WHO Group II – Pulmonary hypertension secondary to left heart disease
Left ventricular systolic dysfunction
Left ventricular diastolic dysfunction
Valvular heart disease
Congenital/acquired left heart inflow/outflow tract obstruction and congenital cardiomyopathy
Congenital/acquired pulmonary venous stenosis
WHO Group III – Pulmonary hypertension due to lung disease, chronic hypoxia
Chronic obstructive pulmonary disease (COPD)
Interstitial lung disease
Mixed restrictive and obstructive pattern pulmonary diseases
Sleep disordered breathing
Alveolar hypoventilation disorders
Chronic exposure to high altitude
Developmental abnormalities
WHO Group IV – chronic arterial obstruction
Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH)
Other pulmonary artery obstructions
Angiosarcoma or other tumor within the blood vessels
Arteritis
Congenital pulmonary artery stenosis
Parasitic infection (hydatidosis)
WHO Group V – Pulmonary hypertension with unclear or multifactorial mechanisms
Hematologic diseases: chronic hemolytic anemia (including sickle cell disease)
Systemic diseases: sarcoidosis, pulmonary Langerhans cell histiocytosis: lymphangioleiomyomatosis, neurofibromatosis, vasculitis
Metabolic disorders: glycogen storage disease, Gaucher disease, thyroid diseases
Others: pulmonary tumoral thrombotic microangiopathy, fibrosing mediastinitis, chronic kidney failure, segmental pulmonary hypertension (pulmonary hypertension restricted to one or more lobes of the lungs)
2018 жылы өкпе гипертензиясы бойынша өткен 6-шы дүниежүзілік симпозиумда берілген анықтамаға сәйкес, егер демалыс кезінде өкпе артериялық орташа қысымы 20 мм рт.с-ден жоғары болса (бұрынғы, кездейсоқ 25 мм рт.с-ден төмендетілген), және өкпе тамырларының қарсылығы (ПТҚ) 3 Вуд бірлігінен жоғары болса, пациент өкпе гипертензиясымен ауырады деп есептеледі. Көбінесе себебі белгісіз. Қауіп факторларына отбасылық анамнез, бұрынғы өкпе эмболиясы (өкпедегі қан тірбуы), ЖИТС/АИДС, дүрмек ауруы, кокаин қолдану, созылмалы обструктивті өкпе ауруы, ұйқыдағы дем тоқтауы, биік тауларда тұру және митраль клапанының мәселелері жатады. Негізгі механизм әдетте өкпе артерияларының қабынуы және одан кейінгі қайта құрылуын қамтиды, бірақ ем табу үшін зерттеулер жалғасуда. Емдеу аурудың түріне байланысты. Әйелдер ерлерге қарағанда көбірек шалдығады. Көп жағдайларда идиопатиялық (кейбір жағдайларда мұрагерлік).
According to the definition at the 6th World Symposium of Pulmonary Hypertension in 2018, a patient is deemed to have pulmonary hypertension if the pulmonary mean arterial pressure is greater than 20mmHg at rest, revised down from a purely arbitrary 25mmHg, and pulmonary vascular resistance (PVR) greater than 3 Wood units. The cause is often unknown. Risk factors include a family history, prior pulmonary embolism (blood clots in the lungs), HIV/AIDS, sickle cell disease, cocaine use, chronic obstructive pulmonary disease, sleep apnea, living at high altitudes, and problems with the mitral valve. The underlying mechanism typically involves inflammation and subsequent remodeling of the arteries in the lungs. although research to find a cure is ongoing. Treatment depends on the type of disease. Females are more often affected than males. Idiopathic in most cases (heritable in some cases) )
Associated conditions:Connective tissue disease, HIV infection, Portal hypertension, Congenital heart diseases, Schistosomiasis
WHO Group I' – Pulmonary veno occlusive disease (PVOD), pulmonary capillary hemangiomatosis (PCH)
Idiopathic
Heritable (EIF2AK4 mutations)
Drugs, toxins and radiation induced
Associated conditions:connective tissue disease, HIV infection
WHO Group I" – Persistent pulmonary hypertension of the newborn
WHO Group II – Pulmonary hypertension secondary to left heart disease
Left ventricular systolic dysfunction
Left ventricular diastolic dysfunction
Valvular heart disease
Congenital/acquired left heart inflow/outflow tract obstruction and congenital cardiomyopathy
Congenital/acquired pulmonary venous stenosis
WHO Group III – Pulmonary hypertension due to lung disease, chronic hypoxia
Chronic obstructive pulmonary disease (COPD)
Interstitial lung disease
Mixed restrictive and obstructive pattern pulmonary diseases
Sleep disordered breathing
Alveolar hypoventilation disorders
Chronic exposure to high altitude
Developmental abnormalities
WHO Group IV – chronic arterial obstruction
Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH)
Other pulmonary artery obstructions
Angiosarcoma or other tumor within the blood vessels
Arteritis
Congenital pulmonary artery stenosis
Parasitic infection (hydatidosis)
WHO Group V – Pulmonary hypertension with unclear or multifactorial mechanisms
Hematologic diseases: chronic hemolytic anemia (including sickle cell disease)
Systemic diseases: sarcoidosis, pulmonary Langerhans cell histiocytosis: lymphangioleiomyomatosis, neurofibromatosis, vasculitis
Metabolic disorders: glycogen storage disease, Gaucher disease, thyroid diseases
Others: pulmonary tumoral thrombotic microangiopathy, fibrosing mediastinitis, chronic kidney failure, segmental pulmonary hypertension (pulmonary hypertension restricted to one or more lobes of the lungs)
Қатысты жағдайлар: Дәнекер тінді аурулар, ЖИТС инфекциясы, Порталдық гипертензия, Туа біткен жүрек аурулары, Шистосомоз
According to the definition at the 6th World Symposium of Pulmonary Hypertension in 2018, a patient is deemed to have pulmonary hypertension if the pulmonary mean arterial pressure is greater than 20mmHg at rest, revised down from a purely arbitrary 25mmHg, and pulmonary vascular resistance (PVR) greater than 3 Wood units. The cause is often unknown. Risk factors include a family history, prior pulmonary embolism (blood clots in the lungs), HIV/AIDS, sickle cell disease, cocaine use, chronic obstructive pulmonary disease, sleep apnea, living at high altitudes, and problems with the mitral valve. The underlying mechanism typically involves inflammation and subsequent remodeling of the arteries in the lungs. although research to find a cure is ongoing. Treatment depends on the type of disease. Females are more often affected than males. Idiopathic in most cases (heritable in some cases) )
Associated conditions:Connective tissue disease, HIV infection, Portal hypertension, Congenital heart diseases, Schistosomiasis
WHO Group I' – Pulmonary veno occlusive disease (PVOD), pulmonary capillary hemangiomatosis (PCH)
Idiopathic
Heritable (EIF2AK4 mutations)
Drugs, toxins and radiation induced
Associated conditions:connective tissue disease, HIV infection
WHO Group I" – Persistent pulmonary hypertension of the newborn
WHO Group II – Pulmonary hypertension secondary to left heart disease
Left ventricular systolic dysfunction
Left ventricular diastolic dysfunction
Valvular heart disease
Congenital/acquired left heart inflow/outflow tract obstruction and congenital cardiomyopathy
Congenital/acquired pulmonary venous stenosis
WHO Group III – Pulmonary hypertension due to lung disease, chronic hypoxia
Chronic obstructive pulmonary disease (COPD)
Interstitial lung disease
Mixed restrictive and obstructive pattern pulmonary diseases
Sleep disordered breathing
Alveolar hypoventilation disorders
Chronic exposure to high altitude
Developmental abnormalities
WHO Group IV – chronic arterial obstruction
Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH)
Other pulmonary artery obstructions
Angiosarcoma or other tumor within the blood vessels
Arteritis
Congenital pulmonary artery stenosis
Parasitic infection (hydatidosis)
WHO Group V – Pulmonary hypertension with unclear or multifactorial mechanisms
Hematologic diseases: chronic hemolytic anemia (including sickle cell disease)
Systemic diseases: sarcoidosis, pulmonary Langerhans cell histiocytosis: lymphangioleiomyomatosis, neurofibromatosis, vasculitis
Metabolic disorders: glycogen storage disease, Gaucher disease, thyroid diseases
Others: pulmonary tumoral thrombotic microangiopathy, fibrosing mediastinitis, chronic kidney failure, segmental pulmonary hypertension (pulmonary hypertension restricted to one or more lobes of the lungs)
ДДҰ I топ – Өкпе тамырларының окклюзиялық ауруы (PVOD), өкпе капиллярларының гемангиоматозы (PCH)
Идиопатиялық
Мұрагерлік (EIF2AK4 мутациялары)
Дәрі-дәрмектер, токсиндер және сәулеленуден туындаған
According to the definition at the 6th World Symposium of Pulmonary Hypertension in 2018, a patient is deemed to have pulmonary hypertension if the pulmonary mean arterial pressure is greater than 20mmHg at rest, revised down from a purely arbitrary 25mmHg, and pulmonary vascular resistance (PVR) greater than 3 Wood units. The cause is often unknown. Risk factors include a family history, prior pulmonary embolism (blood clots in the lungs), HIV/AIDS, sickle cell disease, cocaine use, chronic obstructive pulmonary disease, sleep apnea, living at high altitudes, and problems with the mitral valve. The underlying mechanism typically involves inflammation and subsequent remodeling of the arteries in the lungs. although research to find a cure is ongoing. Treatment depends on the type of disease. Females are more often affected than males. Idiopathic in most cases (heritable in some cases) )
Associated conditions:Connective tissue disease, HIV infection, Portal hypertension, Congenital heart diseases, Schistosomiasis
WHO Group I' – Pulmonary veno occlusive disease (PVOD), pulmonary capillary hemangiomatosis (PCH)
Idiopathic
Heritable (EIF2AK4 mutations)
Drugs, toxins and radiation induced
Associated conditions:connective tissue disease, HIV infection
WHO Group I" – Persistent pulmonary hypertension of the newborn
WHO Group II – Pulmonary hypertension secondary to left heart disease
Left ventricular systolic dysfunction
Left ventricular diastolic dysfunction
Valvular heart disease
Congenital/acquired left heart inflow/outflow tract obstruction and congenital cardiomyopathy
Congenital/acquired pulmonary venous stenosis
WHO Group III – Pulmonary hypertension due to lung disease, chronic hypoxia
Chronic obstructive pulmonary disease (COPD)
Interstitial lung disease
Mixed restrictive and obstructive pattern pulmonary diseases
Sleep disordered breathing
Alveolar hypoventilation disorders
Chronic exposure to high altitude
Developmental abnormalities
WHO Group IV – chronic arterial obstruction
Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH)
Other pulmonary artery obstructions
Angiosarcoma or other tumor within the blood vessels
Arteritis
Congenital pulmonary artery stenosis
Parasitic infection (hydatidosis)
WHO Group V – Pulmonary hypertension with unclear or multifactorial mechanisms
Hematologic diseases: chronic hemolytic anemia (including sickle cell disease)
Systemic diseases: sarcoidosis, pulmonary Langerhans cell histiocytosis: lymphangioleiomyomatosis, neurofibromatosis, vasculitis
Metabolic disorders: glycogen storage disease, Gaucher disease, thyroid diseases
Others: pulmonary tumoral thrombotic microangiopathy, fibrosing mediastinitis, chronic kidney failure, segmental pulmonary hypertension (pulmonary hypertension restricted to one or more lobes of the lungs)
Қатысты жағдайлар: Дәнекер тінді аурулар, ЖИТС инфекциясы
According to the definition at the 6th World Symposium of Pulmonary Hypertension in 2018, a patient is deemed to have pulmonary hypertension if the pulmonary mean arterial pressure is greater than 20mmHg at rest, revised down from a purely arbitrary 25mmHg, and pulmonary vascular resistance (PVR) greater than 3 Wood units. The cause is often unknown. Risk factors include a family history, prior pulmonary embolism (blood clots in the lungs), HIV/AIDS, sickle cell disease, cocaine use, chronic obstructive pulmonary disease, sleep apnea, living at high altitudes, and problems with the mitral valve. The underlying mechanism typically involves inflammation and subsequent remodeling of the arteries in the lungs. although research to find a cure is ongoing. Treatment depends on the type of disease. Females are more often affected than males. Idiopathic in most cases (heritable in some cases) )
Associated conditions:Connective tissue disease, HIV infection, Portal hypertension, Congenital heart diseases, Schistosomiasis
WHO Group I' – Pulmonary veno occlusive disease (PVOD), pulmonary capillary hemangiomatosis (PCH)
Idiopathic
Heritable (EIF2AK4 mutations)
Drugs, toxins and radiation induced
Associated conditions:connective tissue disease, HIV infection
WHO Group I" – Persistent pulmonary hypertension of the newborn
WHO Group II – Pulmonary hypertension secondary to left heart disease
Left ventricular systolic dysfunction
Left ventricular diastolic dysfunction
Valvular heart disease
Congenital/acquired left heart inflow/outflow tract obstruction and congenital cardiomyopathy
Congenital/acquired pulmonary venous stenosis
WHO Group III – Pulmonary hypertension due to lung disease, chronic hypoxia
Chronic obstructive pulmonary disease (COPD)
Interstitial lung disease
Mixed restrictive and obstructive pattern pulmonary diseases
Sleep disordered breathing
Alveolar hypoventilation disorders
Chronic exposure to high altitude
Developmental abnormalities
WHO Group IV – chronic arterial obstruction
Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH)
Other pulmonary artery obstructions
Angiosarcoma or other tumor within the blood vessels
Arteritis
Congenital pulmonary artery stenosis
Parasitic infection (hydatidosis)
WHO Group V – Pulmonary hypertension with unclear or multifactorial mechanisms
Hematologic diseases: chronic hemolytic anemia (including sickle cell disease)
Systemic diseases: sarcoidosis, pulmonary Langerhans cell histiocytosis: lymphangioleiomyomatosis, neurofibromatosis, vasculitis
Metabolic disorders: glycogen storage disease, Gaucher disease, thyroid diseases
Others: pulmonary tumoral thrombotic microangiopathy, fibrosing mediastinitis, chronic kidney failure, segmental pulmonary hypertension (pulmonary hypertension restricted to one or more lobes of the lungs)
ДДҰ I топ – Жаңа туған нәрестелердің тұрақты өкпе гипертензиясы
According to the definition at the 6th World Symposium of Pulmonary Hypertension in 2018, a patient is deemed to have pulmonary hypertension if the pulmonary mean arterial pressure is greater than 20mmHg at rest, revised down from a purely arbitrary 25mmHg, and pulmonary vascular resistance (PVR) greater than 3 Wood units. The cause is often unknown. Risk factors include a family history, prior pulmonary embolism (blood clots in the lungs), HIV/AIDS, sickle cell disease, cocaine use, chronic obstructive pulmonary disease, sleep apnea, living at high altitudes, and problems with the mitral valve. The underlying mechanism typically involves inflammation and subsequent remodeling of the arteries in the lungs. although research to find a cure is ongoing. Treatment depends on the type of disease. Females are more often affected than males. Idiopathic in most cases (heritable in some cases) )
Associated conditions:Connective tissue disease, HIV infection, Portal hypertension, Congenital heart diseases, Schistosomiasis
WHO Group I' – Pulmonary veno occlusive disease (PVOD), pulmonary capillary hemangiomatosis (PCH)
Idiopathic
Heritable (EIF2AK4 mutations)
Drugs, toxins and radiation induced
Associated conditions:connective tissue disease, HIV infection
WHO Group I" – Persistent pulmonary hypertension of the newborn
WHO Group II – Pulmonary hypertension secondary to left heart disease
Left ventricular systolic dysfunction
Left ventricular diastolic dysfunction
Valvular heart disease
Congenital/acquired left heart inflow/outflow tract obstruction and congenital cardiomyopathy
Congenital/acquired pulmonary venous stenosis
WHO Group III – Pulmonary hypertension due to lung disease, chronic hypoxia
Chronic obstructive pulmonary disease (COPD)
Interstitial lung disease
Mixed restrictive and obstructive pattern pulmonary diseases
Sleep disordered breathing
Alveolar hypoventilation disorders
Chronic exposure to high altitude
Developmental abnormalities
WHO Group IV – chronic arterial obstruction
Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH)
Other pulmonary artery obstructions
Angiosarcoma or other tumor within the blood vessels
Arteritis
Congenital pulmonary artery stenosis
Parasitic infection (hydatidosis)
WHO Group V – Pulmonary hypertension with unclear or multifactorial mechanisms
Hematologic diseases: chronic hemolytic anemia (including sickle cell disease)
Systemic diseases: sarcoidosis, pulmonary Langerhans cell histiocytosis: lymphangioleiomyomatosis, neurofibromatosis, vasculitis
Metabolic disorders: glycogen storage disease, Gaucher disease, thyroid diseases
Others: pulmonary tumoral thrombotic microangiopathy, fibrosing mediastinitis, chronic kidney failure, segmental pulmonary hypertension (pulmonary hypertension restricted to one or more lobes of the lungs)
ДДҰ II топ – Сол жақ жүрек ауруына байланысты өкпе гипертензиясы
Сол жақ қарыншаның систолалық дисфункциясы
Сол жақ қарыншаның диастолалық дисфункциясы
Жүрек клапандарының ауруы
Туа біткен/қол жеткізілген сол жақ жүрек ағыны/шығысының кедергісі және туа біткен кардиомиопатия
Туа біткен/қол жеткізілген өкпелік вена тарылуы
According to the definition at the 6th World Symposium of Pulmonary Hypertension in 2018, a patient is deemed to have pulmonary hypertension if the pulmonary mean arterial pressure is greater than 20mmHg at rest, revised down from a purely arbitrary 25mmHg, and pulmonary vascular resistance (PVR) greater than 3 Wood units. The cause is often unknown. Risk factors include a family history, prior pulmonary embolism (blood clots in the lungs), HIV/AIDS, sickle cell disease, cocaine use, chronic obstructive pulmonary disease, sleep apnea, living at high altitudes, and problems with the mitral valve. The underlying mechanism typically involves inflammation and subsequent remodeling of the arteries in the lungs. although research to find a cure is ongoing. Treatment depends on the type of disease. Females are more often affected than males. Idiopathic in most cases (heritable in some cases) )
Associated conditions:Connective tissue disease, HIV infection, Portal hypertension, Congenital heart diseases, Schistosomiasis
WHO Group I' – Pulmonary veno occlusive disease (PVOD), pulmonary capillary hemangiomatosis (PCH)
Idiopathic
Heritable (EIF2AK4 mutations)
Drugs, toxins and radiation induced
Associated conditions:connective tissue disease, HIV infection
WHO Group I" – Persistent pulmonary hypertension of the newborn
WHO Group II – Pulmonary hypertension secondary to left heart disease
Left ventricular systolic dysfunction
Left ventricular diastolic dysfunction
Valvular heart disease
Congenital/acquired left heart inflow/outflow tract obstruction and congenital cardiomyopathy
Congenital/acquired pulmonary venous stenosis
WHO Group III – Pulmonary hypertension due to lung disease, chronic hypoxia
Chronic obstructive pulmonary disease (COPD)
Interstitial lung disease
Mixed restrictive and obstructive pattern pulmonary diseases
Sleep disordered breathing
Alveolar hypoventilation disorders
Chronic exposure to high altitude
Developmental abnormalities
WHO Group IV – chronic arterial obstruction
Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH)
Other pulmonary artery obstructions
Angiosarcoma or other tumor within the blood vessels
Arteritis
Congenital pulmonary artery stenosis
Parasitic infection (hydatidosis)
WHO Group V – Pulmonary hypertension with unclear or multifactorial mechanisms
Hematologic diseases: chronic hemolytic anemia (including sickle cell disease)
Systemic diseases: sarcoidosis, pulmonary Langerhans cell histiocytosis: lymphangioleiomyomatosis, neurofibromatosis, vasculitis
Metabolic disorders: glycogen storage disease, Gaucher disease, thyroid diseases
Others: pulmonary tumoral thrombotic microangiopathy, fibrosing mediastinitis, chronic kidney failure, segmental pulmonary hypertension (pulmonary hypertension restricted to one or more lobes of the lungs)
ДДҰ III топ – Өкпе ауруына және созылмалы гипоксияға байланысты өкпе гипертензиясы
Созылмалы обструктивті өкпе ауруы (СОӨА)
Интерстициалды өкпе ауруы
Аралас шектеулі және обструктивті үлгідегі өкпе аурулары
Ұйқы бұзылыстарынан туындаған тыныс алу
Альвеолалық гиповентиляция синдромы
Биік таулардағы ұзақ уақытқа қалу
Даму аномалиялары
According to the definition at the 6th World Symposium of Pulmonary Hypertension in 2018, a patient is deemed to have pulmonary hypertension if the pulmonary mean arterial pressure is greater than 20mmHg at rest, revised down from a purely arbitrary 25mmHg, and pulmonary vascular resistance (PVR) greater than 3 Wood units. The cause is often unknown. Risk factors include a family history, prior pulmonary embolism (blood clots in the lungs), HIV/AIDS, sickle cell disease, cocaine use, chronic obstructive pulmonary disease, sleep apnea, living at high altitudes, and problems with the mitral valve. The underlying mechanism typically involves inflammation and subsequent remodeling of the arteries in the lungs. although research to find a cure is ongoing. Treatment depends on the type of disease. Females are more often affected than males. Idiopathic in most cases (heritable in some cases) )
Associated conditions:Connective tissue disease, HIV infection, Portal hypertension, Congenital heart diseases, Schistosomiasis
WHO Group I' – Pulmonary veno occlusive disease (PVOD), pulmonary capillary hemangiomatosis (PCH)
Idiopathic
Heritable (EIF2AK4 mutations)
Drugs, toxins and radiation induced
Associated conditions:connective tissue disease, HIV infection
WHO Group I" – Persistent pulmonary hypertension of the newborn
WHO Group II – Pulmonary hypertension secondary to left heart disease
Left ventricular systolic dysfunction
Left ventricular diastolic dysfunction
Valvular heart disease
Congenital/acquired left heart inflow/outflow tract obstruction and congenital cardiomyopathy
Congenital/acquired pulmonary venous stenosis
WHO Group III – Pulmonary hypertension due to lung disease, chronic hypoxia
Chronic obstructive pulmonary disease (COPD)
Interstitial lung disease
Mixed restrictive and obstructive pattern pulmonary diseases
Sleep disordered breathing
Alveolar hypoventilation disorders
Chronic exposure to high altitude
Developmental abnormalities
WHO Group IV – chronic arterial obstruction
Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH)
Other pulmonary artery obstructions
Angiosarcoma or other tumor within the blood vessels
Arteritis
Congenital pulmonary artery stenosis
Parasitic infection (hydatidosis)
WHO Group V – Pulmonary hypertension with unclear or multifactorial mechanisms
Hematologic diseases: chronic hemolytic anemia (including sickle cell disease)
Systemic diseases: sarcoidosis, pulmonary Langerhans cell histiocytosis: lymphangioleiomyomatosis, neurofibromatosis, vasculitis
Metabolic disorders: glycogen storage disease, Gaucher disease, thyroid diseases
Others: pulmonary tumoral thrombotic microangiopathy, fibrosing mediastinitis, chronic kidney failure, segmental pulmonary hypertension (pulmonary hypertension restricted to one or more lobes of the lungs)
ДДҰ IV топ – Созылмалы артериялық обструкция
Созылмалы тромбоэмболиялық өкпе гипертензиясы (СТЭОГ)
Басқа өкпе артериясының обструкциясы
Қан тамырларындағы ангиосаркома немесе басқа ісік
Артериит
Туа біткен өкпе артериясының тарылуы
Паразиттік инфекция (гидатидоз)
According to the definition at the 6th World Symposium of Pulmonary Hypertension in 2018, a patient is deemed to have pulmonary hypertension if the pulmonary mean arterial pressure is greater than 20mmHg at rest, revised down from a purely arbitrary 25mmHg, and pulmonary vascular resistance (PVR) greater than 3 Wood units. The cause is often unknown. Risk factors include a family history, prior pulmonary embolism (blood clots in the lungs), HIV/AIDS, sickle cell disease, cocaine use, chronic obstructive pulmonary disease, sleep apnea, living at high altitudes, and problems with the mitral valve. The underlying mechanism typically involves inflammation and subsequent remodeling of the arteries in the lungs. although research to find a cure is ongoing. Treatment depends on the type of disease. Females are more often affected than males. Idiopathic in most cases (heritable in some cases) )
Associated conditions:Connective tissue disease, HIV infection, Portal hypertension, Congenital heart diseases, Schistosomiasis
WHO Group I' – Pulmonary veno occlusive disease (PVOD), pulmonary capillary hemangiomatosis (PCH)
Idiopathic
Heritable (EIF2AK4 mutations)
Drugs, toxins and radiation induced
Associated conditions:connective tissue disease, HIV infection
WHO Group I" – Persistent pulmonary hypertension of the newborn
WHO Group II – Pulmonary hypertension secondary to left heart disease
Left ventricular systolic dysfunction
Left ventricular diastolic dysfunction
Valvular heart disease
Congenital/acquired left heart inflow/outflow tract obstruction and congenital cardiomyopathy
Congenital/acquired pulmonary venous stenosis
WHO Group III – Pulmonary hypertension due to lung disease, chronic hypoxia
Chronic obstructive pulmonary disease (COPD)
Interstitial lung disease
Mixed restrictive and obstructive pattern pulmonary diseases
Sleep disordered breathing
Alveolar hypoventilation disorders
Chronic exposure to high altitude
Developmental abnormalities
WHO Group IV – chronic arterial obstruction
Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH)
Other pulmonary artery obstructions
Angiosarcoma or other tumor within the blood vessels
Arteritis
Congenital pulmonary artery stenosis
Parasitic infection (hydatidosis)
WHO Group V – Pulmonary hypertension with unclear or multifactorial mechanisms
Hematologic diseases: chronic hemolytic anemia (including sickle cell disease)
Systemic diseases: sarcoidosis, pulmonary Langerhans cell histiocytosis: lymphangioleiomyomatosis, neurofibromatosis, vasculitis
Metabolic disorders: glycogen storage disease, Gaucher disease, thyroid diseases
Others: pulmonary tumoral thrombotic microangiopathy, fibrosing mediastinitis, chronic kidney failure, segmental pulmonary hypertension (pulmonary hypertension restricted to one or more lobes of the lungs)
ДДҰ V топ – Нақтыланбаған немесе көпфакторлы механизмдермен байланысты өкпе гипертензиясы
Гематологиялық аурулар: созылмалы гемолитикалық анемия (дүрмек ауруы қоса)
Жүйелік аурулар: саркоидоз, өкпе Лангерханс жасушаларының гистиоцитозы: лимфангиолейомиоматоз, нейрофиброматоз, васкулит
Метаболикалық бұзылыстар: гликоген сақтау ауруы, Гоше ауруы, қалқанша безі аурулары
Басқалары: өкпе ісіктік тромботикалық микроангиопатиясы, фиброздаушы медиастинит, созылмалы бүйрек жеткіліксіздігі, сегменттік өкпе гипертензиясы (өкпенің бір немесе бірнеше бөліктеріне шектелген өкпе гипертензиясы)
According to the definition at the 6th World Symposium of Pulmonary Hypertension in 2018, a patient is deemed to have pulmonary hypertension if the pulmonary mean arterial pressure is greater than 20mmHg at rest, revised down from a purely arbitrary 25mmHg, and pulmonary vascular resistance (PVR) greater than 3 Wood units. The cause is often unknown. Risk factors include a family history, prior pulmonary embolism (blood clots in the lungs), HIV/AIDS, sickle cell disease, cocaine use, chronic obstructive pulmonary disease, sleep apnea, living at high altitudes, and problems with the mitral valve. The underlying mechanism typically involves inflammation and subsequent remodeling of the arteries in the lungs. although research to find a cure is ongoing. Treatment depends on the type of disease. Females are more often affected than males. Idiopathic in most cases (heritable in some cases) )
Associated conditions:Connective tissue disease, HIV infection, Portal hypertension, Congenital heart diseases, Schistosomiasis
WHO Group I' – Pulmonary veno occlusive disease (PVOD), pulmonary capillary hemangiomatosis (PCH)
Idiopathic
Heritable (EIF2AK4 mutations)
Drugs, toxins and radiation induced
Associated conditions:connective tissue disease, HIV infection
WHO Group I" – Persistent pulmonary hypertension of the newborn
WHO Group II – Pulmonary hypertension secondary to left heart disease
Left ventricular systolic dysfunction
Left ventricular diastolic dysfunction
Valvular heart disease
Congenital/acquired left heart inflow/outflow tract obstruction and congenital cardiomyopathy
Congenital/acquired pulmonary venous stenosis
WHO Group III – Pulmonary hypertension due to lung disease, chronic hypoxia
Chronic obstructive pulmonary disease (COPD)
Interstitial lung disease
Mixed restrictive and obstructive pattern pulmonary diseases
Sleep disordered breathing
Alveolar hypoventilation disorders
Chronic exposure to high altitude
Developmental abnormalities
WHO Group IV – chronic arterial obstruction
Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH)
Other pulmonary artery obstructions
Angiosarcoma or other tumor within the blood vessels
Arteritis
Congenital pulmonary artery stenosis
Parasitic infection (hydatidosis)
WHO Group V – Pulmonary hypertension with unclear or multifactorial mechanisms
Hematologic diseases: chronic hemolytic anemia (including sickle cell disease)
Systemic diseases: sarcoidosis, pulmonary Langerhans cell histiocytosis: lymphangioleiomyomatosis, neurofibromatosis, vasculitis
Metabolic disorders: glycogen storage disease, Gaucher disease, thyroid diseases
Others: pulmonary tumoral thrombotic microangiopathy, fibrosing mediastinitis, chronic kidney failure, segmental pulmonary hypertension (pulmonary hypertension restricted to one or more lobes of the lungs)
Себептер
Өкпе гипертониясы – көптеген себептері бар патофизиологиялық жағдай. Шындығында, бұл жағдай көбінесе жүрек немесе өкпе ауыр сырқаттарымен бірге кездеседі. 1998 жылы Эвиан-ле-Бэнде өткен екінші конференцияда екіншілік ӨГ-нің (өкпе гипертониясы) себептері талқыланды. Содан кейін өткен үшінші, төртінші және бесінші (2013) ПАГ (өкпелік артериялық гипертензия) бойынша Дүниежүзілік симпозиумдар ӨГ жіктемесін одан әрі нақтылады. Жіктеме ауру механизмдерін жақсырақ түсінуге байланысты өзгеріп, дамуда. Соңғы рет 2015 жылы Дүниежүзілік денсаулық сақтау ұйымының (ДДҰ) нұсқауларын Еуропалық кардиология қоғамы (ЕКҚ) және Еуропалық тыныс алу қоғамы (ЕТҚ) жаңартты.
Генетика
Бұл жағдайға бірнеше гендердің мутациялары байланысты, олардың ішінде сүйек морфогенетикалық белок рецепторының 2-түрі (BMPR2) және эукариоттық аударма бастау факторы 2 альфа-киназа 4 гені (EIF2AK4) бар. 80% туыстық өкпе артериялық гипертензиясының және 20% спорадикалық жағдайларының себебі BMPR2 мутациялары болып табылады. BMPR2 эндотелиялық жасушалардың көбеюіне және қайта құрылуына қатысады. ПАГ-қа байланысты басқа мутациялар: ACVRL1 (активин рецепторына ұқсас киназа 1) және эндоглинді кодтайтын ENG, екеуі де BMPR2 сигнализациясына қатысатын ақуыздар. Бұл өкпедегі қан қысымын арттырып, қан ағымын нашарлатады. Басқа да өкпе гипертензиясының түрлері сияқты, бұл өзгерістер жүректің оң жағының жұмыс жүктемесін арттырады. Оң қарынша әдетте төмен қысымды жүйеге жатады, сондықтан систолалық қарынша қысымы сол қарыншадағыдан төмен болады. Осы себепті, оң қарынша жоғары қысымға оңай төтеп бере алмайды. Оң қарыншаның бейімделуі (гипертрофия және жүрек бұлшық етінің жиырылу қабілетінің артуы) бастапқыда соққы көлемін сақтауға көмектеседі, бірақ соңында бұл компенсаторлық механизмдер жеткіліксіз болады. Оң қарынша бұлшық еті қажеттіліктерін қанағаттандыру үшін жеткілікті оттегі алмайды, нәтижесінде оң жүрек жеткіліксіздігі пайда болады. ПВОД-да (ДДСҰ I тобы) өкпе қан тамырларының тарылуы көбінесе (бірақ әрқашан емес) капиллярлық веналық қан тамырларынан кейін пайда болады. ПВОД ПАГ-бен бірнеше ортақ белгілеріне ие, бірақ сонымен қатар маңызды айырмашылықтары бар, мысалы, аурудың барысы және медициналық емге жауабы. Жаңа туған нәрестелердің тұрақты өкпе гипертензиясы, жаңа туған нәрестенің денесі анадан тыс өмірге бейімделе алмаған кезде пайда болады. Ол өкпе арқылы қан ағынына жоғары кедергі, оңнан солға қарай жүрек қысымы және ауыр гипоксимиямен сипатталады. Өкпе қан тамырларының тарылмауы болған жағдайда, қысымның артуы "оқшауланған капиллярлық үсті өкпе гипертензиясы" деп сипатталады (ескі терминдер "пассивті" немесе "пропорционалды" өкпе гипертензиясы немесе "өкпелік веналық гипертензия" терминдерін қамтиды). Алайда, кейбір науқастарда өкпе тамырларындағы қысымның артуы тамырлардың тарылуына әкеледі, бұл жүректің оң жағының жұмыс жүктемесін одан әрі арттырады. Бұл жағдай "капиллярлық үсті өкпе гипертензиясымен бірге капиллярлық асты өкпе гипертензиясы" немесе "біріктірілген капиллярлық үсті және капиллярлық асты өкпе гипертензиясы" деп аталады (ескі терминдер "реактивті" немесе "пропорциядан тыс" өкпе гипертензиясын қамтиды). Өкпе ауруларына және/немесе гипоксияға байланысты (ДДСҰ III тобы) өкпе гипертензиясында альвеолалардағы оттегінің төмен деңгейі (тыныс алу аурулары немесе биік тауларда тұру салдарынан) өкпе артерияларының тарылуына әкеледі. Бұл құбылыс гипоксиялық өкпе тамырларының тарлуы деп аталады және бастапқыда зақымдалған және оттегісіз қан ағынына тосқауыл қою үшін қорғаныш реакциясы болып табылады. Альвеолалық гипоксия кең таралған және ұзаққа созылған жағдайда, гипоксиямен шақырылған тамырлардың тарлуы өкпе тамырларының кең аумағында пайда болады, бұл өкпе артериялық қысымының артуына және өкпе тамырларының қабырғаларының қалыңдауына әкеледі, бұл созылмалы өкпе гипертензиясының дамуына ықпал етеді. Ұзаққа созылған гипоксия сонымен қатар HIF1A транскрипция факторын белсендіреді, ол тікелей төменгі ағыстағы өсу факторларының сигнализациясын белсендіреді, бұл өкпе артериясының эндотелиялық жасушаларының қайта құрылуына және көбеюіне әкеледі, нәтижесінде созылмалы өкпе артериялық гипертензиясы пайда болады. Созылмалы тромбоэмболиялық өкпе гипертензиясы немесе CTEPH (ДДСҰ IV тобы) кезінде бастапқы оқиға өкпе қан тамырларының тоқтатылуы немесе тарылуы болып саналады, себебі ерімейтін қан ұйымдары. Бұл ұйымдар өкпе қан айналымының қалған бөлігінде қысымның артуына және серпімділікке әкелуі мүмкін, бұл тамыр қабырғаларында құрылымдық өзгерістерге (қайта құрылуға) әкеледі, бұл басқа да ауыр өкпе гипертензиясының түрлерінде байқалатын өзгерістерге ұқсас. Қан тамырларының бітелуі мен тамырлардың қайта құрылуының бұл үйлесімі қан ағынына қарсылықты тағы да арттырады, сондықтан жүйедегі қысым көтеріледі.
Молекулалық патология
Өкпе артериялық гипертензияның (ӨАГ) молекулалық механизмі әлі толық анықталған жоқ, бірақ эндотелиялық дисфункция эндотелийден шығатын қан тамырларын кеңейтетін заттардың, мысалы, азот оксиді мен простациклиннің синтезін азайтады деп саналады. Сонымен қатар, тромбоксан және тамыр эндотелийлік өсу факторы (VEGF) сияқты қан тамырларын тарылтатын заттардың синтезі күшейеді. Бұл ӨАГ-ға шалдыққан науқастарға тән ауыр вазоконстрикцияға және тамырдың тегіс бұлшық қабырғасы мен адвентициясының гипертрофиясына алып келеді. Бұл азот оксиді көрші жасушаларға (тамырдың тегіс бұлшық жасушалары мен тромбоциттерді қоса алғанда) таралып, ерігіш гуанилат циклаза ферментінің активтілігін арттырады, нәтижесінде гуанозин трифосфатынан (GTP) циклдік гуанозин монофосфаты (cGMP) пайда болады. cGMP кейін cGMP-ге тәуелді киназаны немесе PKG (протеинкиназа G) белсендіреді. Белсенді PKG вазорелаксацияны (клеткаішілік кальций деңгейін төмендету арқылы) күшейтеді, тегіс бұлшық жасушаларының жиырылуы, миграциясы және дифференциациялануына қатысты гендердің экспрессиясын өзгертеді және тромбоциттердің белсенділігін тежейді. Азот оксиді – ерігіш гуанилат циклазаның сигналдық жолы қабынуға қарсы әсерлерге де алып келеді. Өкпе тінінде көп мөлшерде кездесетін 5-типті фосфодиэстераза (ФДЭ5) cGMP-нің циклдік байланысын гидролиздейді. Осының салдарынан cGMP концентрациясы (демек, PKG активтілігі) төмендейді.
Простациклин және тромбоксан
Простациклин эндотелий жасушаларында арахидон қышқылынан синтезделеді. Қан тамырларының тегіс бұлшық жасушаларында простациклин негізінен I простагландин рецепторына байланысады. Бұл аденолат циклаза белсенділігін арттыру сигналын жібереді, ол циклдік аденозин монофосфатының (cAMP) синтезін күшейтеді. Бұл өз кезегінде cAMP-ге тәуелді протеинкиназаның немесе PKA (протеинкиназа А) белсенділігінің жоғарылауына алып келеді, нәтижесінде қан тамырларының кеңеюіне және жасушалардың көбеюіне тосқауыл қойылады. Простациклин сигнализациясы сондай-ақ антитромботикалық, антифибротикалық және қабынуға қарсы әсерлерге де әкеледі. cAMP деңгейі (простациклиннің көптеген биологиялық әсерлерін қамтамасыз ететін) фосфодиэстеразалар 3 және 4 арқылы төмендетіледі. Вазоконстрикторлық тромбоксан да арахидон қышқылынан синтезделеді. Өкпелік артериялық гипертензия (ПАГ) кезінде простациклин синтезінен тромбоксан синтезіне қарай тепе-теңдік бұзылады. ПАГ-де қабынуға қарсы және иммундық модуляциялық рөл атқаратын күшті вазодилататор – вазоактивті ішек пептидінің экспрессиясы төмендейді, ал оның рецепторының экспрессиясы артады. және TRAIL. Өкпе тамырларына ғана назар аудару ПАГ-нің толық емес картинасын береді; оң қарыншаның артқан жұмыс жүктемесіне бейімделу қабілеті пациенттер арасында әртүрлі болады және аман қалудың маңызды факторы болып табылады. Сондықтан оң қарыншадағы ПАГ-нің молекулалық патологиясы да зерттеліп жатыр, және соңғы зерттеулер жүрек-өкпе жүйесін екі жеке жүйе емес, біртұтас жүйе ретінде қарастыруға көшті. Маңыздысы, оң қарыншаның қайта құрылуы (ремоделинг) апоптоздың күшеюімен байланысты; бұл апоптозды тежеуді қамтитын өкпе тамырларының қайта құрылуынан өзгеше. Бұл факторлар ДНК зақымдануына әкеп соғуы мүмкін, сондай-ақ ПАГ тамыр жасушаларында байқалатын пролиферативті және апоптозға төзімді фенотипті де ынталандыруы мүмкін. Сондай-ақ, аурудың тұқым қуалайтындығын анықтау үшін толық отбасылық анамнезі жиналады. Бенфлюорекс (фенфлурамин туындысы), дазатиниб, кокаин, метамфетамин, циррозға әкелетін этанол және эмфиземаға әкелетін темекіге ұшырау тарихы маңызды деп есептеледі. Осылайша, Доплер эхокардиографиясы өкпелік гипертензияның болуын болжауы мүмкін, бірақ оң жүрек катетеризациясы (төменде сипатталған) ПАГ диагнозын қою үшін «алтын стандарт» болып табылады.
Желдету/перфузиялық сцинтиграфия
Егер жүрек ауруы және өкпе ауруы жоқ екені анықталса, CTEPH-ті жоққа шығару үшін вентиляциялық/перфузиялық сканерлеу жүргізіледі. Егер сәйкес келмейтін перфузиялық ақаулар табылып, одан әрі CT өкпе ангиографиясы, оң жақ жүрек катетеризациясы және селективті өкпе ангиографиясы арқылы қосымша бағалау жүргізіледі. Әйелдер үшін 27 мм-ден, ал ерлер үшін 29 мм-ден артық диаметр шегі ретінде ұсынылады. Жүректің оң жағынан енгізілген Swan Ganz катетері арқылы қысымды өлшеу ең анық бағалауды қамтамасыз етеді. [42] Өкпе гипертензиясы демалыс кезінде орташа ПАҚ-ы кемінде 20 мм.с. (3300 Па) болса, ал ПАГ – прекапиллярлық өкпе гипертензиясы (яғни орташа ПАҚ ≥ 20 мм.с. өкпе артериялық окклюзиялық қысымы [ПАҚ] ≤ 15 мм.с. және өкпе тамырларының кедергісі [ТКК] > 3 Вуд бірлігі) деп анықталады. Орташа ПАҚ (mPAP) эхокардиограммада көбінесе көрсетілетін систолалық ПАҚ (sPAP) -тан шатастырылмауы керек. 40 мм.с. систолалық қысым көбінесе 25 мм.с.-тан жоғары орташа қысымды білдіреді. Шамамен, mPAP = 0,61•sPAP + 2. Бұл процедураның инвазивті табиғатына байланысты, есептеу сұйықтық динамикасына негізделген гемодинамикалық индекстерді қолдану ұсынылған.
Вазоактивті заттар
Өкпе артериялық гипертензиясы бар науқастарда өкпе артерияларының тегіс бұлшық жасушаларының қалыптан тыс көбеюі мен жиырылуына көптеген механизмдер қатысады. Осы механизмдердің үшеуі маңызды, себебі оларға бағытталған дәрілер бар – эндотелин рецепторларының антагонисттері, фосфодиэстераза 5-ші түрінің (ФД5) ингибиторлары және простациклин туындылары.
Простагландиндер
Простациклин (простагландин I2) өкпелік артериялық гипертензияны (ПАГ) емдеудің ең тиімді жолы деп саналады. Эпопростенол (синтетикалық простациклин) жартылай тұрақты орталық веналық катетерді қажет ететін үздіксіз инфузия арқылы тамырға жіберіледі. Осы беру жүйесі сепсис пен тромбозға себеп болуы мүмкін. Простациклин тұрақсыз, сондықтан оны қолдану барысында мұздатып сақтау қажет. Оның жартылай ыдырау мерзімі 3-5 минутты құрайтындықтан, инфузияны үздіксіз жүргізу керек, ал тоқтату өлімге әкелуі мүмкін. Сондықтан басқа простаноидтар да жасалды. Трепростинилді көкейкеш немесе тері астына салуға болады, бірақ тері астына салу өте ауырулы болуы мүмкін. CDC интравендік Remodulin қолдану кезінде сепсис қаупінің жоғарылағанын хабарлады. Илопрост Еуропада тамырға салу арқылы да қолданылады және оның жартылай ыдырау мерзімі ұзақ. Илопрост АҚШ және Еуропада қолдануға бекітілген простациклиннің ингаляциялық түрі болды, бірақ 2009 жылдың шілдесінде FDA трепростинилдің ингаляциялық түрін мақұлдады.
Эндотелин рецепторларының антагонисттері
Орташа сапалы дәлелдер эндотелин рецепторларының антагонисттері дене шынықтыру қабілетін жақсартатынын және симптомдардың ауырлығын азайтатынын көрсетеді. Эндотелин рецепторларының қос (ETA және ETB) антагонисті босентан 2001 жылы мақұлданды. Мацитентан – тағы бір ETA және ETB қос эндотелин рецептор блоктаторы, бірақ ол АҚШ-та қолданылмайды. 2010 жылы Pfizer ситаксентанды бүкіл әлем бойынша қайтарып алды, себебі ол өлімге әкеп соққан бауыр асқынуларына себеп болды. Осыған ұқсас амбрисентан (ETA эндотелин рецептор блоктаушысы) дәрісі АҚШ-та Gilead Sciences компаниясымен Letairis тауарлық атауымен сатылады.
Фосфодиэстеразаның 5- типті ингибиторлары
АҚШ FDA 2005 жылы өкпелік артериялық гипертензияны (ПАГ) емдеу үшін cGMP спецификалық фосфодиэстеразаның 5-типінің (PDE5) селективті ингибиторы – силденафилді мақұлдады. Ол ПАГ үшін Revatio деген атпен сатылады. 2009 жылы олар Adcirca деген атпен сатылатын тағы бір PDE5 ингибиторы – тадалафилді де мақұлдады. PDE5 ингибиторлары өкпе артериясының тамыр кеңеюін күшейтеді және тамырлардың қайта құрылуын тежейді, осылайша өкпе артериялық қысымын және өкпе тамырларының қарсылығын төмендетеді. Тадалафил, силденафил сияқты, ауыз жолымен қабылданады және жылдам сіңіріледі (қан сарысуының деңгейі 20 минуттен кейін анықталады). Т1/2 (биологиялық жартылай ыдырау мерзімі) сау адамдарда шамамен 17,5 сағатқа жуық. Сонымен қатар, фармакоэкономикалық тұрғыдан қарағанда, тадалафил қабылдаған пациенттер силденафил терапиясының құнының үштен екі бөлігін төлейді. Дегенмен, бұл препараттың бас ауруы, диарея, жүрек айну, арқадағы ауырсыну, диспепсия, бетке қызыл түс кіру және миалгия сияқты жағымсыз әсерлері бар. Мацитентан/тадалафил (Opsynvi) комбинациялық дәрісі 2021 жылдың қазан айында Канадада, ал 2024 жылдың наурыз айында АҚШ-та медициналық қолдануға мақұлданды.
Еритін гуанилат циклазаның активаторлары
Ерітілмелі гуанилат циклаза (sGC) – NO үшін жасуша ішіндегі рецептор. 2009 жылдың сәуір айында цинацигуат және риоцигуат sGC активаторлары өкпелік артериялық гипертензияны (ПАГ) емдеу үшін клиникалық сынақтардан өтіп жатты.
Хирургиялық
Атриалдық септостомия – оң және сол қарыншалардың арасында байланыс жасау үшін жасалатын хирургиялық процедура. Ол жүректің оң жағындағы қысымды төмендетіп, бірақ қандағы оттегі деңгейінің төмендеуіне (гипоксемияға) әкеледі. Өкпе трансплантациясы – бұл созылмалы жағдайды емдеуді қажет ететін жағдайға алмастырады. Операциядан кейінгі орташа өмір сүру мерзімі бес жылдан сәл асады. Өкпе тромбоэндертеректомиясы (ӨТЭ) – созылмалы тромбоэмболиялық өкпелік гипертензияны емдеу үшін қолданылатын хирургиялық процедура. Бұл өкпе артериясының қабығымен бірге ұйыған қан құйрығын (тромбты) хирургиялық жолмен алып тастау болып табылады; бұл өте қиын, кең ауқымды операция, және қазіргі уақытта тек бірнеше мамандандырылған орталықтарда ғана жасалады.
Болжам
ПАГ жалпы өлімге алып келетін ауру саналады, бірақ өмір сүру ұзақтығы әр адамда әртүрлі болуы мүмкін. Өкпе артериялық гипертензиясының (ДДҰ І тобы) болжамы, емделмеген жағдайда диагноз қойылған сәттен бастап 2–3 жыл орташа өмір сүруді көрсетеді, ал өлімнің себебі көбінесе оң қарынша жеткіліксіздігі (cor pulmonale) болып табылады. Өмір сүру ұзақтығы өзгеріп отырады және көптеген факторларға байланысты. Босентан (Tracleer) емді бастаған пациенттердің жақындағы зерттеуі 89% науқастың 2 жыл өмір сүргенін көрсетті. Жаңа емдердің арқасында өмір сүру көрсеткіштері артып келеді. 2006 жылдың наурыз айынан 2009 жылдың желтоқсанына дейін «РЕВЕЛЬ» тізіліміне (The Registry to Evaluate Early and Long-Term Pulmonary Arterial Hypertension Disease Management) тіркелген 2635 пациенттің арасында 1, 3, 5 және 7 жылдық өмір сүру көрсеткіштері тиісінше 85%, 68%, 57% және 49% болды. Идиопатиялық/отбасылық ПАГ-і бар пациенттерде бұл көрсеткіштер 91%, 74%, 65% және 59% құрады. Ауыр өкпе артериялық гипертензиясы (ДДҰ І тобы) бар жүкті әйелдер арасында өлім-жітім деңгейі өте жоғары. Кейде жүктілік осы әйелдер үшін қарсы көрсетілім ретінде қарастырылады.
Эпидемиология
IPAH эпидемиологиясы АҚШ-та жылына 125-150 өлімге әкеледі, ал дүние жүзінде осы көрсеткіш миллион адамға 4 жағдайға тең. Дегенмен, Еуропаның кейбір аймақтарында (Францияда) ИПАГ-ның миллионға шаққандағы көрсеткіші 6 жағдайды құрайды. Әйелдердегі аурудың таралу деңгейі ерлерге қарағанда жоғары (2–9:1). ПГ-ның басқа түрлері көбірек кездеседі. Жүйелік склеродермияда барлық науқастардың 8-12% - ында осы ауру кездеседі деп есептеледі; ревматоидты артритте бұл сирек. Алайда, жүйелік қызыл жегіде бұл көрсеткіш 4-14% - ға жетеді, ал серпалы жасушалы ауруда 20-40% - ға дейін құрайды. Өкпелік эмболия дамыған адамдардың 4% - ында созылмалы тромбоэмболиялық ауру, соның ішінде өкпе гипертензиясы дамиды. Екінші жағынан, семіздікпен байланысты тыныс жетіспеу синдромы жиі өкпе гипертензиясынан туындаған оң жақ жүрек жеткіліксіздігімен қатар жүреді.
Зерттеу
Ауруды мұраға алған адамдар үшін гендік терапия зерттеліп жатыр.