Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Бүйрек ауруы
Disease of the kidney
IgA нефропатиясы (IgAN), сондай-ақ Бергер ауруы (/b//ɛər/'/ʒ//eɪ/) (және оның түрлері) немесе синфарингиттік гломерулонефрит деп те аталады, бұл бүйрек (немесе нефропатия) және иммундық жүйенің ауруы; нақтырақ айтқанда, бұл гломерулонефриттің бір түрі, яғни бүйректің гломерулаларының қабынуы. Бергер ауруының агрессивті түрі (аурудың сирек кездесетін түрі) бауыр, тері және жүрек сияқты басқа да маңызды органдарға шабуыл жасай алады. IgA нефропатиясы – әлемдегі ең көп таралған гломерулонефрит; ересектер арасындағы жылдық таралу көрсеткіші 2,5/100 000 құрайды. Бергер ауруының агрессивті түрі сирек кездесетін аурулар тізіміне енгізілген. Біріншілік IgA нефропатиясы гломерулада IgA антиденесінің жиналуымен сипатталады. Гломерулада IgA жинақтамаларымен байланысты басқа да аурулар бар, олардың ең көп таралғаны – IgA васкулиті (бұрынғы атауы – Henoch–Schönlein пурпурасы [HSP]), көптеген мамандар оны IgA нефропатиясының жүйелік түрі деп санайды. IgA васкулиті қызғылт тері бөртпесі, артрит және іш ауруымен көрінеді және көбінесе балаларда кездеседі. HSP IgA нефропатиясына қарағанда жақсырақ болжаммен байланысты. Агрессивті емес IgA нефропатиясы кезінде 20 жыл ішінде жағдайлардың 25-30% созылмалы бүйрек жетіспеушілігіне дейін баяу прогрессиялайды.
IgA nephropathy (IgAN), also known as Berger's disease (/b//ɛər/'/ʒ//eɪ/) (and variations), or synpharyngitic glomerulonephritis, is a disease of the kidney (or nephropathy) and the immune system; specifically it is a form of glomerulonephritis or an inflammation of the glomeruli of the kidney. Aggressive Berger's disease (a rarer form of the disease) can attack other major organs, such as the liver, skin and heart. IgA nephropathy is the most common glomerulonephritis worldwide; the global incidence is 2.5/100,000 per year amongst adults. Aggressive Berger's disease is on the NORD list of rare diseases. Primary IgA nephropathy is characterized by deposition of the IgA antibody in the glomerulus. There are other diseases associated with glomerular IgA deposits, the most common being IgA vasculitis (formerly known as Henoch–Schönlein purpura [HSP]), which is considered by many to be a systemic form of IgA nephropathy. IgA vasculitis presents with a characteristic purpuric skin rash, arthritis, and abdominal pain, and occurs more commonly in children. HSP is associated with a more benign prognosis than IgA nephropathy. In non aggressive IgA nephropathy there is traditionally a slow progression to chronic kidney failure in 25–30% of cases during a period of 20 years.
Морфология
Гистологиялық тұрғыдан IgA нефропатиясы мезангиалдық кеңеюді және ошақтық және сегменттік қабынуды көрсетуі мүмкін. Тараған мезангиалдық пролиферация немесе ай тәрізді гломерулонефрит те болуы мүмкін. Иммунофлюоресценция IgA-ның, көбінесе C3 және пропердинмен, сондай-ақ басқа иммуноглобулиндердің (IgG немесе IgM) аз мөлшерде мезангиумда жиналуын көрсетеді. Классикалық комплемент жүйесінің (C1q немесе C4) бастапқы компоненттері көбінесе анықталмайды. Электрондық микроскопия мезангиумдағы электронды тығыз жинақталуларды растайды, олар кейбір жағдайларда, әсіресе ошақтық пролиферациясы барларда, жақын орналасқан капилляр қабырғаларының субэндотелийлік аймағына дейін таралуы мүмкін.
Histologically, IgA nephropathy may show mesangial widening and focal and segmental inflammation. Diffuse mesangial proliferation or crescentic glomerulonephritis may also be present. Immunofluorescence shows mesangial deposition of IgA often with C3 and properdin and smaller amounts of other immunoglobulins (IgG or IgM). Early components of the classical complement pathway (C1q or C4) are usually not seen. Electron microscopy confirms electron dense deposits in the mesangium that may extend to the subendothelial area of adjacent capillary walls in a small subset of cases, usually those with focal proliferation.
Патофизиология
Аурудың атауы иммуноглобулин А (IgA) мезангиумда (иммунофлуоресценция арқылы), бүйрек гломеруласының аймағында, түйіршікті үлгіде жиналуынан шығады. Жарық микроскопиясымен мезангиум гиперклетті болуы мүмкін және клеткадан тыс матрицалық ақуыздардың артуын көрсетуі мүмкін. Генох-Шенлейн қызылшасының бүйрекке әсері тұрғысынан, ол IgA нефропатиясымен ұқсас гистологиялық спектрге ие болғанымен, гломерулярлық некроз және жарты ай тәрізді зақымданулардың көбірек кездесуі анықталды. Сәйкесінше, HSP нефриті IgAN-мен салыстырғанда фибринге гломерулярлық бояну жиілігі жоғарырақ, бірақ иммунофлуоресценция профилі басқа жағынан ұқсас. IgA жинақталуының нақты себебі белгісіз. Бүйректе IgA-ға қатысты экзогендік антигендер анықталған жоқ, бірақ бұл антиген ауру көрініс бермес бұрын жойылған болуы мүмкін. Сондай-ақ, IgA-ның өзі антиген рөлінде болуы мүмкін деген гипотеза бар. Жақында ұсынылған теория IgA1 молекуласының бұзылуларына назар аударады. IgA1 – иммуноглобулиннің екі субклассының бірі (екіншісі – IgD), ол пролинге бай ерекше икемді аймақтағы бірнеше серин және треонин қалдықтарында O-гликозильденген. IgA-ның бұзылған гликозильденуі тіндерде, әсіресе гломерулярлық мезангиумда IgA молекулаларының полимерленуіне алып келеді. Ұқсас механизм балаларға көбінесе әсер ететін және IgA нефритінен ажырату қиын болатын васкулит – Генох-Шенлейн қызылшасының негізінде де болуы мүмкін. Алайда, адамдар арасында жүргізілген зерттеулер IgA1 дегалактозиляциясы IgA нефропатиясы бар пациенттерде тек ішек антигендеріне (жуйелік емес) жауап ретінде пайда болатынын, ал сау адамдарда одан аз көлемде болатынын көрсетті. Бұл IgA1 дегалактозиляциясы негізгі құбылыстың (мұқазалық антигенді дұрыс өңдемеу) салдары екенін және IgA нефропатиясының түпкі себебі емес екенін күшті түрде көрсетеді. Қазіргі уақыттағы дәлелдер IgA1 икемді аймағындағы галактоза жетіспейтін гликондардың және IgA1-ге қарсы антиденелердің синтезі мен байланысы иммундық кешендердің гломерульдерде пайда болуы және жиналуы үшін қажет екенін көрсетеді. IgAN бүйрек трансплантациясынан кейін қайталанғанын ескере отырып, аурудың бүйректің өзінде емес, иммундық жүйедегі мәселеден туындағанын болжауға болады. Кереметі, бүйректе жиналатын IgA1 жоғарғы тыныс жолдарының инфекцияларының ошағы болып табылатын лимфоидты тіндерден (MALT) емес, сүйек миынан шығатын сияқты. Бұл да сыртқы факторлардың тікелей әсерінен емес, иммундық патологиядан туындайтынын көрсетеді.
The disease derives its name from deposits of immunoglobulin A (IgA) in a granular pattern in the mesangium (by immunofluorescence), a region of the renal glomerulus. The mesangium by light microscopy may be hypercellular and show increased deposition of extracellular matrix proteins. In terms of the renal manifestation of Henoch–Schönlein purpura, it has been found that although it shares the same histological spectrum as IgA nephropathy, a greater frequency of severe lesions such as glomerular necrosis and crescents were observed. Correspondingly, HSP nephritis has a higher frequency of glomerular staining for fibrin compared with IgAN, but with an otherwise similar immunofluorescence profile. There is no clear known explanation for the accumulation of the IgA. Exogenous antigens for IgA have not been identified in the kidney, but it is possible that this antigen has been cleared before the disease manifests itself. It has also been proposed that IgA itself may be the antigen. A recently advanced theory focuses on abnormalities of the IgA1 molecule. IgA1 is one of the two immunoglobulin subclasses (the other is IgD) that is O glycosylated on a number of serine and threonine residues in a special proline rich hinge region. Aberrant glycosylation of IgA appears to lead to polymerisation of the IgA molecules in tissues, especially the glomerular mesangium. A similar mechanism has been claimed to underlie Henoch–Schönlein purpura, a vasculitis that mainly affects children and can feature renal involvement that is almost indistinguishable from IgA nephritis. However, human studies have found that degalactosylation of IgA1 occurs in patients with IgA nephropathy in response only to gut antigen exposures (not systemic), and occurs in healthy people to a lesser extent. This strongly suggests degalactosylation of IgA1 is a result of an underlying phenomenon (abnormal mucosal antigen handling) and not the ultimate cause of IgA nephropathy. Prevailing evidence suggests that both galactose deficient o glycans in the hinge region of IgA1 and synthesis and binding of antibodies against IgA1 are required for immunoglobulin complexes to form and accumulate in glomeruli. From the fact that IgAN can recur after renal transplant, it can be postulated that the disease is caused by a problem in the immune system rather than the kidney itself. Remarkably, the IgA1 that accumulates in the kidney does not appear to originate from the mucosa associated lymphoid tissue (MALT), which is the site of most upper respiratory tract infections, but from the bone marrow. This, too, suggests an immune pathology rather than direct interference by outside agents.
Табиғат тарихы
IgA нефропатиясы көбінесе несеп талдауындағы аномальды көрсеткіштер арқылы белгісіз жүреді, сондықтан зерттелген кез келген популяцияда скрининг саясатына байланысты айырмашылықтар болуы мүмкін. Сонымен қатар, бүйрек биопсиясын жасаудың жергілікті саясаты маңызды рөл атқарады; егер саясат тек қанды несеппен келген науқастарды бақылауда ұстау болса, көбінесе жақсы болжамы бар топ алынып тасталады. Керісінше, барлық осындай науқастарға биопсия жасалса, микроскопиялық гематурия және оқшауланған мезангиалды IgA бар топ қосылып, осы серияның болжамын жақсартады. Дегенмен, бастапқыда қаутарсыз ауру деп есептелген IgA нефропатиясы, әсіресе науқас агрессивті түрімен келсе, қаутарсыз емес екені дәлелденді. Көптеген хабарламаларда Бергер ауруының жазылуға немесе бүйрек зақымдануына қарай баяу дамуы сипатталғанмен, кейде кең жартылай айлармен байланысты және жедел бүйрек жеткіліксіздігі ретінде көрінетін агрессивті бағыт та байқалады. Жалпы алғанда, созылмалы бүйрек жеткіліксіздігіне өту басқа гломерулонефриттерге қарағанда баяу, 30 жыл немесе одан да көп уақыт алады (басқа гломерулонефриттерде 5-15 жылға қарағанда), бірақ агрессивті Бергер ауруында бұл мерзім 5-10 жылды құрайды және көбінесе одан да ертерек болады. Бұл, ашық гематурияға байланысты ертерек диагноз қоюмен байланысты болуы мүмкін. Ересектерде агрессивті Бергер ауруының толық ремиссиясы сирек кездеседі. Дегенмен, шамамен 5% жағдайда, агрессивті емес Бергер ауруында ремиссияға түсу мүмкіндігі жоғары (бұл көрсеткіш шамамен 7,4% құрайды). Әсіресе агрессивті Бергер ауруында қайталау ықтималдығы жоғары. Алайда, осы аурудың даму ерекшеліктерін ескеретін болсақ, мұндай науқастардың ұзақ мерзімді (10-20 жыл) нәтижесі әлі толық анықталған жоқ. Жалпы алғанда, агрессивті Бергер ауруының 10 жылдық өмір сүру деңгейі 25%, ал агрессивті емес Бергер ауруының 73% құрайды.
Since IgA nephropathy commonly presents without symptoms through abnormal findings on urinalysis, there is considerable possibility for variation in any population studied depending upon the screening policy. Similarly, the local policy for performing kidney biopsy assumes a critical role; if it is a policy to simply observe patients with isolated bloody urine, a group with a generally favourable prognosis will be excluded. If, in contrast, all such patients are biopsied, then the group with isolated microscopic hematuria and isolated mesangial IgA will be included and improve the prognosis of that particular series. Nevertheless, IgA nephropathy, which was initially thought to be a benign disease, has been shown to not be a benign disease, particularly if the patient presents with an aggressive form. Though most reports describe Berger's disease as having an indolent evolution towards either healing or renal damage, a more aggressive course is occasionally seen associated with extensive crescents, and presenting as acute kidney failure. In general, the entry into chronic kidney failure is slow as compared to most other glomerulonephritides – occurring over a time scale of 30 years or more (in contrast to the 5 to 15 years in other glomerulonephritides), however, in aggressive Berger's disease the time scale is within 5–10 years and often sooner. This may reflect the earlier diagnosis made due to frank hematuria. Complete remission of aggressive Berger's disease rarely occurs in adults. In about 5% of cases, however, there is a higher chance of remission with non aggressive Berger's disease (this is estimated to be around 7.4% of cases). There is a high chance of relapse, particularly with aggressive Berger's disease. However, given the evolution of this disease, the longer term (10–20 years) outcome of such patients is not yet established. Overall, the current 10 year survival rate for aggressive Berger's disease is 25% and 73% for non aggressive Berger's disease.
Диагностика
Ересек пациентте оқшауланған гематурия болған жағдайда, қан кетудің көзін анықтау үшін, әдетте, бүйректің ультрадыбыстық зерттеуі және цистоскопия сияқты тексерулер бірінші болып жасалады. Бұл тексерулер бүйрек тастары мен көк шөлке қатерлі ісігін жоққа шығарады, олар гематурияның тағы екі жиі кездесетін урологиялық себебі болып табылады. Балалар мен жас ересектерде ауру тарихы және тыныс жолдарының инфекциясымен байланысы IgA нефропатиясы туралы күдік тудыруы мүмкін. Диагнозды растау үшін бүйрек биопсиясы қажет. Биопсиялық материалда мезангиумның пролиферациясы, иммунофлюоресценция және электронды микроскопияда IgA жинақталуы көрінеді. Дегенмен, оқшауланған микроскопиялық гематуриясы (яғни, протеинуриясыз және қалыпты бүйрек функциясымен) бар пациенттерге, әдетте, биопсия жасалмайды, себебі мұндай жағдайда жақсы прогноз күтіледі. Зәр талдауында қызыл қан жасушалары, көбінесе қызыл қан жасушаларының зәрдегі түйіршіктері табылады. Сонымен қатар, күніне 2 граммнан аз протеинурия да болуы мүмкін. Оқшауланған гематурияның басқа бүйрек себептеріне жұқа базалық мембрана ауруы және Альпорт синдромы жатады, соңғысы есту қабілетінің нашарлауымен және көз проблемаларымен байланысты берілетін ауру. Диагнозды нақтылауға көмектесетін басқа қан сынақтары: CRP немесе ЭЖС, комплемент деңгейі, ANA және LDH. Белгілі электрофорез және иммуноглобулин деңгейі барлық пациенттердің 50%-ында IgA деңгейінің жоғарылауын көрсетуі мүмкін.
For an adult patient with isolated hematuria, tests such as ultrasound of the kidney and cystoscopy are usually done first to pinpoint the source of the bleeding. These tests would rule out kidney stones and bladder cancer, two other common urological causes of hematuria. In children and younger adults, the history and association with respiratory infection can raise the suspicion of IgA nephropathy. A kidney biopsy is necessary to confirm the diagnosis. The biopsy specimen shows proliferation of the mesangium, with IgA deposits on immunofluorescence and electron microscopy. However, patients with isolated microscopic hematuria (i. e. without associated proteinuria and with normal kidney function) are not usually biopsied since this is associated with an excellent prognosis. A urinalysis will show red blood cells, usually as red cell urinary casts. Proteinuria, usually less than 2 grams per day, also may be present. Other renal causes of isolated hematuria include thin basement membrane disease and Alport syndrome, the latter being a hereditary disease associated with hearing impairment and eye problems. Other blood tests done to aid in the diagnosis include CRP or ESR, complement levels, ANA, and LDH. Protein electrophoresis and immunoglobulin levels can show increased IgA in 50% of all patients.
Емдеу
ИГАН емдеудің ең жақсы әдісі – IgA-ны гломерульден алып тастау және IgA-ның одан әрі жиналуын болдырмау. Бұл мақсат әлі күнге дейін алыс перспективада. IgA нефропатиясын емдеу кезінде ескерілуі тиіс бірнеше қосымша мәселелер бар. IgA нефропатиясының ағымы өте өзгермелі, ол жақсы көрінетін қайталамалы гематуриядан бастап, жылдам прогрессиялап, созылмалы бүйрек жеткіліксіздігіне және басқа да маңызды органдардың жеткіліксіздігіне дейін жетеді. Сондықтан, емдеуді кімге тағайындау керектігін шешуде прогноздық факторлар мен прогрессия қаупі ескерілуі керек. Сонымен қатар, циклоспорин, азатиоприн немесе микофенолат мофетил, циклофосфамид, изотретиноин және стероидтар қолданылғаннан кейін де трансплантацияда IgA нефропатиясы рецидивтеуі мүмкін. Қазіргі уақытқа дейін жүргізілген бақыланатын, рандомизацияланған зерттеулерге қатысқан пациенттердің саны шектеулі болғандықтан, белгісіздіктер сақталып отыр. Бұл зерттеулер IgA нефропатиясы бар пациенттердің гетерогенділігі, емдеу протоколдарының әртүрлілігі және бақылау мерзімінің ұзақтығы туралы статистикалық маңызды деректерді ұсынбайды. Егер тонзиллит эпизодтық гематурияның себебі болса, тонзиллэктомия осы эпизодтардың жиілігін азайтуға көмектеседі деп есептеледі. Алайда, ол прогрессивті бүйрек жеткіліксіздігінің дамуын тоқтатпайды. Қабықшалық антигенге қарсы күресу үшін қолданылатын диетадағы глютенді шектеу бүйрек функциясын сақтауға көмектеспейді. Фенитоин де тиімді емес. IgA нефропатиясы бар пациенттердің кейбір тобы, жарық микроскопиясында минималды өзгерістерді және клиникалық тұрғыдан нефротикалық синдромды көрсетсе, стероидтарға жақсы жауап береді, бұл жағдайда минималды өзгерістермен сипатталатын ауруға ұқсас. Басқа пациенттерде стероидтардың тиімділігін дәлелдеу қиын. Ұзақ мерзімді жоғары дозалы стероидтардың пайдасы жоқ екені дәлелденді. Алайда, Бергер ауруының агрессивті түрінде 6 ай бойы стероидтарды және басқа да дәрілерді бірге қолдану протеинурияны азайтуға және бүйрек функциясын сақтауға көмектеседі. Зерттеуде пациенттерді 10 жыл бақылау деректері болды және стероидті терапияның тиімділігі көрсетілді: стероидты топта бүйрек ауруының соңғы сатысына (бүйрек функциясы диализді қажет ететіндей нашарлаған) жету ықтималдығы төмен болды. Маңыздысы, екі топта да ангиотензин конверттеуші фермент ингибиторлары бірдей қолданылды. Циклофосфамид (эндоксан және цитоксан саудалық атауларымен сатылады) және изотретиноин жиі қолданылады, көбінесе агрессивті Бергер ауруы бар пациенттерде тромбоциттерге қарсы/антикоагулянттармен бірге, бірақ бұл препараттардың жанама әсерлері, соның ішінде қатерлі ісіктер мен сүйексіздік қаупі, оларды жас ересектерде қолдануға қолайсыз етеді. Алайда, GFR төмендеуі бар пациенттердің мұқият іріктелген жоғары тәуекел тобындағы жаңа зерттеулер стероидтар мен циклофосфамидті алғашқы 3 ай бойы, содан кейін азатиопринді кем дегенде 2 жыл бойы біріктіру бүйрек функциясын сақтауға көмектесетінін көрсетті. Микофенолат мофетил, циклоспорин және мизорибин сияқты басқа да препараттар да әртүрлі нәтижелермен қолданылып келді. Mayo Clinic зерттеуі омега-3 май қышқылдарымен ұзақ уақыт емдеу бүйрек жеткіліксіздігінің дамуын сәл баяулатуға көмектесетінін көрсетті, бірақ бүйрек функциясы нашарлау қаупі жоғары пациенттердің кіші тобында протеинурияны азайта алмады. Алайда, бұл нәтижелер басқа зерттеу топтарында және екі кезекті мета-талдауда қайталанбады. Бірақ балық майымен емдеу иммунодепрессантты емдеудің кемшіліктерінен құтылған. Сонымен қатар, оның жағымсыз дәмі мен іштің дискомфортынан басқа, оны тұтыну салыстырмалы түрде қауіпсіз. Прогрессивті бүйрек жеткіліксіздігіне әкелетін жағдайлар IgA нефропатиясына ғана тән емес, оларды азайтуға бағытталған арнайы емес шаралар да тиімді болады. Бұларға ақуыз аз диета және қан қысымын жақсы бақылау кіреді. Қан қысымын қажетті деңгейге дейін бақылау мүмкін болған жағдайда, антигипертензивті препаратты таңдау еркін. Алайда, антипротеинуриялық әсеріне байланысты ангиотензин конверттеуші фермент ингибиторлары және ангиотензин II рецепторларының антагонисттері артық қолданылады. 2021 жылдың желтоқсан айында будезонид (Tarpeyo) АҚШ-та жылдам прогрессиялау қаупі бар бастапқы IgA нефропатиясы бар ересектерде протеинурияны азайту үшін медициналық қолдануға рұқсат алды.
The ideal treatment for IgAN would remove IgA from the glomerulus and prevent further IgA deposition. This goal still remains a remote prospect. There are a few additional caveats that have to be considered while treating IgA nephropathy. IgA nephropathy has a very variable course, ranging from a benign recurrent hematuria up to a rapid progression to chronic kidney failure and failure of other major organs. Hence the decision on which patients to treat should be based on the prognostic factors and the risk of progression. Also, IgA nephropathy recurs in transplants despite the use of ciclosporin, azathioprine or mycophenolate mofetil, cyclophosphamide, Isotretinoin and steroids in these patients. There are persisting uncertainties, due to the limited number of patients included in the few controlled, randomized, studies performed to date. These studies hardly produce statistically significant evidence regarding the heterogeneity of IgA nephropathy patients, the diversity of study treatment protocols, and the length of follow up. In cases where tonsillitis is the precipitating factor for episodic hematuria, a tonsillectomy has been claimed to reduce the frequency of those episodes. However, it does not reduce the incidence of progressive kidney failure. Dietary gluten restriction, used to reduce mucosal antigen challenge, also has not been shown to preserve kidney function. Phenytoin has also been tried without any benefit. A subset of IgA nephropathy patients, who have minimal change disease on light microscopy and clinically have nephrotic syndrome, show an exquisite response to steroids, behaving more or less like minimal change disease. In other patients, the evidence for steroids is not compelling. Short courses of high dose steroids have been proven to lack benefit. However, in patients with aggressive Berger's disease 6 months regimen of steroids in addition to other medications may lessen proteinuria and preserve renal function. The study had 10 years of patient follow up data, and did show a benefit for steroid therapy; there was a lower chance of reaching end stage renal disease (renal function so poor that dialysis was required) in the steroid group. Importantly, angiotensin converting enzyme inhibitors were used in both groups equally. Cyclophosphamide (traded as endoxan & cytoxan) and Isotretinoin have commonly been used, often with anti platelet/anticoagulants in patients with Aggressive Berger's disease, however, the side effect profile of these drugs, including long term risk of malignancy and sterility, made them an unfavorable choice for use in young adults. However, one recent study, in a carefully selected high risk population of patients with declining GFR, showed that a combination of steroids and cyclophosphamide for the initial 3 months followed by azathioprine for a minimum of 2 years resulted in a significant preservation of renal function. Other agents such as mycophenolate mofetil, ciclosporin and mizoribine have also been tried with varying results. A study from Mayo Clinic did show that long term treatment with omega 3 fatty acids results in slight reduction of progression to kidney failure, without, however, reducing proteinuria in a subset of patients with high risk of worsening kidney function. However, these results have not been reproduced by other study groups and in two subsequent meta analyses. However, fish oil therapy does not have the drawbacks of immunosuppressive therapy. Also, apart from its unpleasant taste and abdominal discomfort, it is relatively safe to consume. The events that tend to progressive kidney failure are not unique to IgA nephropathy and non specific measures to reduce the same would be equally useful. These include a low protein diet and optimal control of blood pressure. The choice of the antihypertensive agent is open as long as the blood pressure is controlled to desired level. However, Angiotensin converting enzyme inhibitors and Angiotensin II receptor antagonists are favoured due to their anti proteinuric effect. In December 2021, budesonide (Tarpeyo) was approved for medical use in the US to reduce proteinuria in adults with primary IgA nephropathy at risk of rapid disease progression.
Болжам
Еркек жынысы, протеинурия (әсіресе > 2 г/тәулік), гипертония, темекі тарту, гиперлипидемия, егде жас, отбасылық аурулар және креатининнің жоғары концентрациясы – жаман нәтижеге алып келетін көрсеткіштер. Ашық гематурия туралы зерттеулер әртүрлі нәтижелер көрсетті, көптеген зерттеулер жақсы болжамды көрсетсе, бұл ерте диагноз қоюмен байланысты болуы мүмкін. Бірақ бір топ нашар болжамды хабарлады. Осы топта протеинурия мен гипертония ең күшті прогностикалық факторлар болып табылады. Бүйрек биопсиясында интерстициалдық қабыну сияқты басқа да белгілер нашар болжаммен байланысты. ACE генінің полиморфизмі бүйрек жеткіліксіздігіне қарай прогрессиямен жиі байланысты DD генотипіне әсер ететіні жақында дәлелденді. IgAN-да аурудың прогрессиясын бүйрек биопсиясы кезінде тәуекелді болжау құралы арқылы бағалауға болады.
Male sex, proteinuria (especially > 2 g/day), hypertension, smoking, hyperlipidemia, older age, familial disease and elevated creatinine concentrations are markers of a poor outcome. Frank hematuria has shown discordant results with most studies showing a better prognosis, perhaps related to the early diagnosis, except for one group which reported a poorer prognosis. Proteinuria and hypertension are the most powerful prognostic factors in this group. There are certain other features on kidney biopsy such as interstitial scarring which are associated with a poor prognosis. ACE gene polymorphism has been recently shown to have an impact with the DD genotype associated more commonly with progression to kidney failure. Disease progression in IgAN can be predicted at the time of kidney biopsy by a risk prediction tool.
Эпидемиология
Ерлер әйелдерге қарағанда үш есе жиірек ауырады. IgA нефропатиясының таралуы географиялық тұрғыдан да әртүрлі. Бұл ауру Қиыр Шығыс және Оңтүстік-Шығыс Азияда ең көп кездесетін гломерулярлық ауру, барлық гломерулярлық ауруы бар науқастардың шамамен жартысын құрайды. Дегенмен, еуропалықтардың арасында бұл көрсеткіш шамамен 25%, ал Солтүстік Америкада 10% құрайды. Африка-американдықтарында бұл көрсеткіш өте төмен, шамамен 2% шамасында. Бұл талдаудағы қиындық тудыратын фактор – скрининг саясатының болуы және бүйрек биопсиясын зерттеу құралы ретінде қолдану. Жапониядағы мектеп оқушылары мен Сингапурдағы әскерге шақырылғандардың барлығы дерлік несеп талдауынан өтеді, кез келген күдікті белгі анықталған жағдайда бүйрек биопсиясы жасалады, бұл сол елдерде IgA нефропатиясының жоғары деңгейін түсіндіруге болады.
Men are affected three times as often as women. There is also marked geographic variation in the prevalence of IgA nephropathy throughout the world. It is the most common glomerular disease in the Far East and Southeast Asia, accounting for almost half of all the patients with glomerular disease. However, it accounts for only about 25% of the proportion in Europeans and about 10% among North Americans, with African–Americans having a very low prevalence of about 2%. A confounding factor in this analysis is the existing policy of screening and use of kidney biopsy as an investigative tool. School children in Japan undergo routine urinalysis (as do army recruits in Singapore) and any suspicious abnormality is pursued with a kidney biopsy, which might partly explain the high observed incidence of IgA nephropathy in those countries.
Генетика
Әр түрлі байланыстар сипатталғанымен, бір ғана сезімтал генді көрсететін тұрақты үлгі әзірге анықталған жоқ. Сипатталған байланыстарға C4 нульдік аллелі, фактор B Bf аллельдері, MHC антигендері және IgA изотиптері жатады. АСЕ генінің полиморфизмі (D аллелі) бүйрек жеткіліксіздігінің прогрессиясымен байланысты, бұл созылмалы бүйрек жеткіліксіздігінің басқа себептерімен байланысына ұқсас. Дегенмен, IgA нефропатиясының 90%-дан астамы шашыраңқы болып келеді, Кентукки мен Италиядан бірнеше ірі туыстықтар сипатталған.
Though various associations have been described, no consistent pattern pointing to a single susceptible gene has been identified to date. Associations described include those with C4 null allele, factor B Bf alleles, MHC antigens and IgA isotypes. ACE gene polymorphism (D allele) is associated with progression of kidney failure, similar to its association with other causes of chronic kidney failure. However, more than 90% of cases of IgA nephropathy are sporadic, with a few large pedigrees described from Kentucky and Italy .
Тарих
Уильям Хеберден, үлкен, 1801 жылы 5 жастағы баланың ішкі ауыру, гематурия, гематокезия және аяқтардың қызғылт түстік бөртпелерімен сипатталатын ауруды алғаш рет сипаттады. 1837 жылы Иоганн Лукас Шёнлайн балаларда буын ауыруларымен және зәрдегі тұнбалармен байланысты пурпура синдромын сипаттады. Шёнлайннің шәкірті Эдуард Генрих Генох осы синдромды ішкі ауырулармен және бүйрек зардаптарымен байланыстырды. 1968 жылы француздық нефролог, пионер Жан Бергер (1930–2011), электронды микроскопшы Николь Хинглейспен бірлесіп, осы гломерулонефрит түрінде IgA жиналуын алғаш рет сипаттады, сондықтан бұл ауру кейде Бергер ауруы деп аталады.
William Heberden, the elder, first described the disease in 1801 in a 5 year old child with abdominal pain, hematuria, hematochezia, and purpura of the legs. In 1837, Johann Lukas Schönlein described a syndrome of purpura associated with joint pain and urinary precipitates in children. Eduard Heinrich Henoch, a student of Schönlein's, further associated abdominal pain and renal involvement with the syndrome. In 1968, Jean Berger (1930–2011), a pioneering French nephrologist, with co author, the electron microscopist Nicole Hinglais, was the first to describe IgA deposition in this form of glomerulonephritis and therefore it is sometimes called Berger's disease.