Фиц-Хью-Кертис синдромы: Қабыну және бауыр капсуласының жабысуы
Fitz-Hugh–Curtis syndrome
Фиц-Хью-Кертис синдромы – жамбас қабыну ауруының сирек асқынуы, бауыр капсуласының қабынуына және оң жақ жоғарғы бөліктегі ауыруға алып келеді. Диагностика және көріністері.
Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Фитц Хью-Кертис синдромы – жамбас аймағының қабыну ауруының (ЖҚАА) сирек кездесетін асқынуы, бауыр капсуласының қабынуына және оң жақ жоғарғы бөлігіндегі (ЖЖБ) ауырсынудың клиникалық көрінісіне алып келеді.
Fitz Hugh–Curtis syndrome is a rare complication of pelvic inflammatory disease (PID) involving liver capsule inflammation leading to the formation of adhesions presenting with the clinical syndrome of right upper quadrant (RUQ) pain.
Тарих
Фиц Хью–Кертис синдромы немесе перигепатитті алғаш рет 1920 жылы Карлос Стажано сипаттады, ол гонококк инфекциясынан зардап шеккен науқастарда бауыр капсуласы мен іш қабырғасы арасындағы жабысуларды анықтады. Бұл синдромды 1930 жылдары одан әрі зерттеген Томас Фитц Хью, кіші және Артур Хейл Кертис есімдерімен аталады. Олар оң жақ жоғарғы бөлікте (RUQ) іш ауыруымен келген әйел науқастарда классикалық "скрипка ішегінің жабысуларын" байқады. Фитц Хью мен Кертис өт қуысы патологиясы күдікті RUQ клиникалық синдромы бар науқастарда лапаротомия кезінде осы жабысуларды жиі кездестірді; бірақ бұл науқастарда іш патологиясы табылған жоқ, бірақ көбінесе гонококк түтікшелерінің қалдық өзгерістері анықталды.
Fitz Hugh–Curtis syndrome, or perihepatitis, was first described by Carlos Stajano in 1920, who found adhesions between the liver capsule and the abdominal wall in patients suffering from gonococcal infections. The condition is named after the two physicians, Thomas Fitz Hugh, Jr and Arthur Hale Curtis who further studied the syndrome in the 1930s. They noted the classic "violin string adhesions" in female patients presenting with RUQ abdominal pain. Both Fitz Hugh and Curtis regularly found these adhesions during laparotomy in patients with the clinical syndrome of RUQ with concern for gallbladder pathology; however, no abdominal pathology was found in these patients but residual gonococcal tubal changes were often noted.
Патофизиология
Фитц Хью–Куртис синдромы көбінесе әйелдерде кездеседі, бірақ еркектерде сирек байқалуы мүмкін. Бұл Хламидия трахоматисі (Хламидия) немесе Нейсерия гонорея (Гонорея) қоздырған таздық қабыну ауруының (ТАҚА) асқынуы болып табылады, алайда Bacteroides, Gardnerella, E. coli және Streptococcus сияқты басқа бактериялар да кейде Фитц Хью–Куртис синдромын тудыруы мүмкін. Фитц Хью–Куртис синдромы бастапқыда гонореяға байланысты ТАҚА асқынуы ретінде зерттелді, бірақ қазіргі зерттеулер Хламидияның ең көп кездесетін себепші патоген екенін көрсетті. ТАҚА-мен ауырған науқастардың 5–15%-ында Фитц Хью–Куртис синдромы кездеседі. ТАҚА-ның патогендері фалопий түтіктер арқылы өрбу арқылы, лимфа жүйесі арқылы немесе гематогендік жолмен тарайды. Қабыну бауырды қоршап тұрған жұқа дәнекер тінді қабықша – Глиссон қабықшасында жаралы тіндердің қалыптасуына әкеледі. Осы қабыну мен жаралар нәтижесінде RUQ аймағындағы ерекше ауырсыну пайда болады.
Fitz Hugh–Curtis syndrome occurs almost exclusively in women, though it can be seen in males rarely. It is complication of pelvic inflammatory disease (PID) caused by Chlamydia trachomatis (Chlamydia) or Neisseria gonorrhoeae (Gonorrhea) though other bacteria such as Bacteroides, Gardnerella, E. coli and Streptococcus have also been found to cause Fitz Hugh–Curtis syndrome on occasion. Fitz Hugh–Curtis syndrome was originally studied solely as a complication of PID secondary to Gonorrhea, but studies have now shown that Chlamydia is the most common causal pathogen. Fitz Hugh–Curtis syndrome occurs in 5 15% of patients with PID. The pathogens of PID spread either spontaneous secondary to an ascending infection through the fallopian tubes, lymphatically, or hematogenous. Inflammation then causes scar tissue to form on Glisson's capsule, a thin layer of connective tissue surrounding the liver. This inflammation and scaring then leads to the characteristic RUQ pain.
Презентация
Негізгі симптомдар мен белгілеріне оң жақ жоғарғы құрсақтағы ауырсынудың кенеттен басталуы жатады, ол тыныс алу, жөтел немесе күлкімен күшейеді және оң иыққа берілетін ауырсынумен қатар жүруі мүмкін. Әдетте, оң жақ жоғарғы құрсақты бассаңдағанда және бауырды қорғайтын төменгі қабырғаларды соққанда да сезімталдық байқалады. Науқастар сонымен қатар қызба, жалпы әлсіздік, арқа, кіші кеңеу ауыруы, диспаруния, қынаптан шығатын бөлінділер және диссурия туралы шағымдануы мүмкін. Науқастардың көпшілігі бала тудыру жасындағы әйелдер. Фиц Хью-Куртис синдромының дамуына бірнеше қауіп факторлары бар, оларға көптеген жыныстық серіктестер болуы, жұқпалы жыныстық аурулар тарихы, кіндік безінің қабынуы тарихы, жатыр ішіндегі құрылғыны қолдану, қынапты шаю және 25 жасқа дейін болуы жатады.
The major symptom and signs include an acute onset of RUQ abdominal pain aggravated by breathing, coughing or laughing, which may also present with referred pain to the right shoulder. There is usually also tenderness on palpation of the right upper abdomen and tenderness to percussion of the lower ribs which protect the liver. Patients may also report fevers, malaise, back pain, pelvic pain, dyspareunia, vaginal discharge, and dysuria. Patients are most often women of childbearing age. There are a number of risk factors for the development of Fitz Hugh–Curtis syndrome, these include having multiple sexual partners, history of sexually transmitted disease, history of PID, use of an intrauterine device, use of a vaginal douche, and being under the age of 25.
Дифференциалдық диагностика
Фитц Хью-Куртис синдромының белгілері мен көріністері көптеген басқа құрсақ және жамбас аймағының ауруларымен ұқсас келеді. Сондықтан, дәрігерлерге симптомдарды нақты анықтау үшін толыққанды анамнез алу және дене күйін тексеру қажет. Фитц Хью-Куртис синдромының симптомдарына холецистит, апендицит, гепатит, жүктілік, пиелонефрит, бүйрек тасының қоздыруы, пневмония, өкпелік эмболия және плеврит сияқты плевриттің басқа да себептері жатады.
The signs and symptoms of Fitz Hugh–Curtis syndrome greatly overlap with numerous other abdominal and pelvic pathologies. It is important for practitioners to perform a thorough history and physical as the differential for the symptoms of Fitz Hugh–Curtis syndrome include cholecystitis, appendicitis, hepatitis, pregnancy, pyelonephritis, renal colic, pleuritic causes such as pneumonia, pulmonary embolism, and pleurisy, among many others.
Диагностика және жұмыс
Фитц Хью-Куртис синдромын анықтау үшін алғашқы қадам жүктілік тестісі арқылы жүктілікті немесе жатыр сыртындағы жүктілікті жоққа шығару болып табылады. Бұл, қажет болған жағдайда, тератогендердің алдын алу үшін антибиотиктерді тағайындауға көмектеседі. Кеуде, құрсақ және жамбас аймағындағы басқа патологияларды жоққа шығару үшін рентгенографиялық зерттеулер жиі қажет болады. Өкпе патологиясын жоққа шығару және ішек перфорациясы болған жағдайда, диафрагма астындағы ауаның болуын анықтау үшін кеуде және құрсақ рентгені жасалуы мүмкін. RUQ аймағындағы аурудың себептерін анықтау үшін, мысалы, холелитиаз, холецистит және құрсақ/жамбас абсцестерін жоққа шығару үшін құрсақ және жамбас аймағының ультрадыбысы маңызды. Клиникалық күдік жоғары болған жағдайда компьютерлік томография (КТ) сканері жасалуы тиіс. Фитц Хью-Куртис синдромында КТ сканері қабыну салдарынан бауыр капсуласына қан ағынының артуын көрсетуі мүмкін. Бұл пациенттерге бастапқы тексерудің бір бөлігі ретінде бауыр функциясының тесттері (БФТ) жүргізіледі, себебі Фитц Хью-Куртис синдромы бауырға тікелей зақым келтірмейді, сондықтан БФТ көрсеткіштері қалыпты немесе сәл ғана жоғары болуы мүмкін. Басқа алаңдатарлық патологияларды жоққа шығарғаннан және күдік жоғары болған жағдайда, Фитц Хью-Куртис синдромын анықтау үшін жатыр мойнынан алынған сынамада нуклеин қышқылының күшеюі (NAAT) арқылы жыныстық жолмен берілетін инфекциялар (Хламидия және Гонорея) тексеріледі. Қажет болған жағдайда, зәр жолынан, тік ішек пен жұтқыншақтан да сынамалар алынуы мүмкін. Фитц Хью-Куртис синдромын диагностикалаудың алтын стандарты – лапароскопия, ол бауыр капсуласының таңбалануы мен қабынуымен қатар, ерекше "сиыр жіптері сияқты жабысуларды" тікелей көрсетеді (бірақ бұл сирек қажет). Барлық басқа тесттердің нәтижесі анықталмаған және клиникалық күдік жоғары болған жағдайларда 57 kDa хламидиялық жылу шок ақуызына антиденелерді тексеру жүргізілуі мүмкін.
The workup for Fitz Hugh–Curtis syndrome at presentation begins with ruling out pregnancy or an ectopic pregnancy with a pregnancy test, this can also help guide antibiotic therapy if indicated to prevent teratogens. Radiographic studies are often indicated to rule out other thoracic, abdominal, and pelvic pathologies. Chest and abdominal radiographs may be indicated to rule out pulmonary pathologies and to assess for free air under the diaphragm in the case of intestinal perforation. Abdominal and pelvic ultrasounds are critical to rule out common causes of RUQ pain such as cholelithiasis, cholecystitis, and abdominal/pelvic abscesses. Computed tomography (CT) scan should be obtained in the case that the clinical suspicion for appendicitis is high. In cases of Fitz Hugh–Curtis syndrome, the CT scan may show increased blood flow to the liver capsule secondary to the inflammation. Liver function tests (LFTs) are often obtained is these patients as part of the initial workup, since Fitz Hugh–Curtis syndrome does not involve direct damage to the liver, LFTs will be normal or only slightly elevated. After ruling out other concerning pathologies if suspicion is high, the workup for Fitz Hugh–Curtis syndrome involves testing for sexually transmitted diseases (Chlamydia and Gonorrhea) with nucleic acid amplification tests (NAATs) from a cervical swab sample. If indicated, urethral, rectal, and/or pharyngeal swabs may be obtained as well. The gold standard for diagnosis of Fitz Hugh–Curtis syndrome, though rarely required, is laparoscopy with direct visualization of the characteristic "violin string adhesions" along with liver capsule scarring and inflammation. Antibody testing of 57 kDa chlamydial heat shock protein can be done in cases where all other tests have been non diagnostic and the clinical suspicion remains high.
Емдеу
Фитц Хью-Куртис синдромын емдеудің негізгі тәсілі – қоздырғыш организмге бағытталған антибиотиктер. CDC емдеуді бастау үшін төменгі шекті ұсынады, себебі емделмеген жағдайда бедеулік және жатыр сыртындағы жүктілік қаупі жоғары. Антибиотикпен емдеу ең көп кездесетін патогендерді, соның ішінде хламидия, гонорея, басқа да грам-теріс бактериялар мен анаэробтарды қамтуы керек. Қазіргі нұсқаулар хламидия мен гонореяның көп бөлігін құрайтындықтан цефтриаксон мен азитромицин қолдануды ұсынады. Күрделі шанақастық қабыну (ПИД) жағдайында цефтриаксон, доксициклин және метронидазолдың комбинациясы қолданылады. Егер ауырсыну басылмайтын болса, жабысуларды жою үшін лапароскопия жасау қарастырылуы мүмкін.
The mainstay of treatment of Fitz Hugh–Curtis syndrome is antibiotics targeted at the causal organism. The CDC recommends a low threshold for treatment given the high risk of infertility and ectopic pregnancies with untreated disease. Antibiotic therapy should cover the most common pathogens including Chlamydia, Gonorrhea, other gram negatives, and anaerobes. Current guidelines recommend ceftriaxone and azithromycin as Chlamydia and Gonorrhea constitute the vast majority of cases, treatment for complicated PID involves the combination of ceftriaxone, doxycycline, and metronidazole. In cases of refractory pain, laparoscopy may be considered for lysis of adhesions.
Болжам
Фиц Хью-Куртис синдромы емделген кезде емделушілердің басым көпшілігінде симптомдар толыққанды түрде жойылады, демек, болжамы өте жақсы. Бұл аурудың асқынуларына сүйексіздік, жабысулар салдарынан кіші ішек өткірлігінің бұзылуы, созылмалы кіші кезең ауруы, қайталамалы сальпингит және жатыр сыртындағы жүктілік жатады.
With treatment, the prognosis of Fitz Hugh–Curtis syndrome is excellent with vast majority of patients seeing complete resolution of symptoms. Complications of the disease include infertility, small bowel obstruction due to adhesions, chronic pelvic pain, recurrent salpingitis, and ectopic pregnancy.