Кіріспе
Кеуде қуысының туа біткен деформациясы.
Pectus excavatum – кеуде қабырғасының алдыңғы бөлігінің құрылымдық деформациясы, онда кеуде сүйегі мен қабырғалар қалыптан тыс пішінде болады. Бұл кеуде қуысының ішке қарай батып кеткен немесе ойыс көрінуіне әкеледі. Бұл жағдай туған кезде немесе жасөспін шағында дамуы мүмкін. Pectus excavatum жүрек және тыныс алу функцияларын нашарлатуы және кеуде мен арқадағы ауырсынуға себеп болуы мүмкін. Бұл жағдайға ұшыраған адамдар ауыр психологиялық және әлеуметтік проблемаларға тап болуы және кеудесін көрсететін іс-әрекеттерден қашуы мүмкін.
Белгілері мен симптомдары
Бұл жағдайдың ерекше белгісі – кеуде сүйегінің ішке қарай батып кетуі. Ең көп кездесетін түрі – кеуде қабырғасының төменгі бөлігін қамтитын, тостаған тәрізді ойыс; жоғарғы қабырға шеміршектерін қамтитын кеңірек ойыс болуы да мүмкін. Ең төменгі қабырғалар сыртқа шығып тұруы мүмкін ("құбыршақ қабырғалар"). Pectus excavatum ақаулары симметриялық немесе асимметриялық болуы мүмкін. Адамдар көкірек және арқадағы ауырсынуды сезінуі мүмкін, көбінесе бұлшық-сүйек жүйесінен туындайды. Жеңіл жағдайларда жүрек-өкпе функциясы қалыпты болады, бірақ жүрек орнынан жылға немесе бұрыла алады. Ауыр жағдайларда оң жақ қарыншасы қысылуы, митраль клапанының жетіспеуі мүмкін, сондай-ақ өкпе сыйымдылығының төмендеуіне байланысты физикалық қабілеті шектелуі мүмкін. Психологиялық белгілерге ұялу, әлеуметтік алаңдаушылық, ұят, іс-әрекет және қарым-қатынас шектеулігі, жағымсыз көзқарас, төзімсіздік, ашушаңдық және тіпті депрессия кіруі мүмкін. 2012 жылға дейін Pectus excavatum үшін бірнеше генетикалық маркерлер анықталды. Ұзақ жылдар бойы Pectus excavatum қабырға шеміршектерінің артық өсуінен туындайды деп есептелді; алайда, Pectus excavatumмен ауыратын адамдарда қабырға ұзындығына шаққанда шеміршектер көбінесе қысқа болады, емес ұзын. Pectus excavatum басқа жағдайлармен де байланысты болуы мүмкін, мысалы, Нонан синдромы, Марфан синдромы және Лоис-Диетц синдромы, сондай-ақ Элерс-Данлос синдромы сияқты басқа да дәнекер тінінің аурулары. Көптеген балаларда омыртқа бұлшық еттерінің атрофиясы салдарынан диафрагмалық тыныс алу Pectus excavatumның дамуына себеп болады.
Патофизиология
Физиологиялық тұрғыдан, жатыр ішіндегі қысымның артуы, рахит және диафрагма аномалияларынан туындаған кеуде сүйегіне күштің ұлғаюы нақты механизмдер ретінде қарастырылған.
Диагностика
Кеуде қуысының ойысқан түрі (Pectus excavatum) бастапқыда кеуде алдыңғы бөлігін қарап тексеру арқылы күдіктенеді. Кеуде аускультациясы жүрек соғуының орнының ауытқуын және клапанның жетіспеушілігін анықтауы мүмкін. Стернум мен өкпе артериясының жақын орналасуынан туындаған систола кезінде жүрек шуы пайда болуы мүмкін. Өкпе дыбыстары көбінесе анық, бірақ өкпе сыйымдылығының төмендеуіне байланысты әлсірейді. Жақында компьютерлік томография (КТ) зерттеулерінің нәтижелеріне негіделген Галлер индексі қолданыла бастады. 3,25-тен жоғары индекс көбінесе ауыр деңгей деп саналады. Галлер индексі – қабырға қуысының ішкі жағының көлденең арақашықтығы мен омыртқа мен стернум арасындағы ең қысқа арақашықтықтың қатынасы. Диагностикада кеуде рентгені де пайдалы. Кеуде қуысының ойысқан түрінде (Pectus excavatum) рентген суретінде оң өкпе аймағында тұмандылық байқалуы мүмкін, оны инфильтратпен (мысалы, пневмониядағыдай) шатастыруға болады. Кейбір зерттеулер Галлер индексін функциялық шектеулері жоқ адамдарда КТ сканилеуіне қарағанда кеуде рентгені бойынша есептеуге болады деп ұсынады. Кеуде қуысының ойысқан түрі (Pectus excavatum) басқа аурулардан белгілер мен симптомдарды жою арқылы ажыратылады. Кеуде қуысының дөңгелек түрі (Pectus carinatum) стернумның ішке қарай ойылуын қарапайым байқау арқылы ерекшеленеді, ал дөңгелек түрінде стернум сыртқа қарай иіледі. Кифосколиоз омыртқаның диагностикалық бейнелеуі арқылы жоққа шығарылады, кеуде қуысының ойысқан түрінде (Pectus excavatum) омыртқаның құрылымы көбінесе қалыпты болып көрінеді.
Емдеу
Жеңіл жағдайларда Pectus excavatum түзету шараларын қажет етпейді. Ауыр жағдайларды емдеу инвазивті немесе инвазивті емес әдістерді, немесе екеуін де біріктіруді қамтиды. Операцияға дейін әдетте бірнеше тексеру жүргізіледі. Оларға компьютерлік томография (КТ), өкпе функциясын тексеру және кардиологиялық зерттеулер (мысалы, аускультация және ЭКГ) кіреді. КТ суреттерінен кейін Галлер индексі өлшенеді. Пациенттің Галлер индексі қабырға қуысының көлденең диаметрін (ішкі бетінің көлденең арақашықтығы) және алдыңғы-артқы диаметрін (мойын омыртқасы мен кеуде сүйегі арасындағы ең қысқа арақашықтық) арақатынасы арқылы есептеледі. Галлер индексі 3,25-тен жоғары болса, ол ауыр саналады, ал нормативтік кеуде индексі 2,5-ке тең. Кардиопульмонарлық тексерулер өкпе көлемін анықтау және жүрек шуларын тексеру үшін қолданылады.
Консервативті емдеу
Кеуде қабырғасы серпімді, жасы ұлғайған сайын біртіндеп қатаяды. Пекус экскаватумды біртіндеп жеңілдетуге бағытталған, кеуде қабырғасының, әсіресе қабырға аралық шеміршектерінің серпімділігін пайдаланатын хирургиялық емес емдеу әдістері жасалған, атап айтқанда жас жағдайларда.
Жаттығу
Дене шынықтыру пектус экскаватумды консервативті емдеуде маңызды рөл атқарады, бірақ бұл жағдайды өздігінен шешу құралы ретінде қарастырылмайды. Ол жеңіл немесе орташа ауырлықтағы экскаватумның прогрессиясын тоқтату немесе баяулату үшін, сондай-ақ дұрыс емес қалыпты жақсарту, екіншілік асқынуларды алдын алу және емдеуден кейін рецидивтің алдын алу үшін қосымша емдеу ретінде қолданылады. Жаттығулар дене тұрпатын жақсартуға, арқа және көкірек бұлшықтарын нығайтуға, жаттығу қабілетін арттыруға және, мүмкіндігінше, көкірек кеңеюін арттыруға бағытталған. Пектус жаттығуларына терең дем алу және демді ұстап тұру жаттығулары кіреді. Бұл жаттығулар арқасында туындайтын вакуум кеуде сүйегін жоғары көтеріп, деформацияның ауырлығын азайтады. Бұл, аз ауырлықтағы жағдайларда хирургияға балама ретінде ұсынылған. Кемшілік көзбен көрінбейтін болғаннан кейін, мүмкін тұрақты түзетуге қол жеткізу үшін вакуумды қоңырауды қосымша екі жыл пайдалану қажет. Физиотерапиялық жаттығулармен бірге емдеуді кейбіреулер, көкірек қуысы иілгіш болған жағдайда, хирургияға "ұсыныс ететін пайдалы балама" деп бағалайды. Емдеу ұзақтығы "жасқа, ауырлық дәрежесіне және қолдану жиілігіне тікелей байланысты" екені анықталды. Ұзақ мерзімді нәтижелер әлі де толыққанды зерттелмеген. Жақсы нәтижелерге ықпал ететін факторларға ≤ 11 жас, кеуде қабырғасының тереңдігі ≤ 1,5 см, кеуде қабырғасының икемділігі және 12 ай бойы үнемі вакуумды қоңырауды қолдану жатады. Вакуумды қоңырау операцияға дайындық кезеңінде де қолданылуы мүмкін. Жеңіл жағдайлар корсет тәрізді ортопедиялық тіреуші жилеттер мен жаттығулар арқылы да емделуі мүмкін.
Кеуде хирургиясы
Pectus excavatum-ды түзетудің ең тиімді хирургиялық тәсілі туралы пікір қақтығыстары болған. Хирург әрбір науқастың ерекшеліктерін ескере отырып, тиісті операциялық тәсілді таңдауы маңызды. Хирургиялық түзету, егер жағдай тым ауыр болмаса және қайтымсыз зақымдар тумаса, тыныс алу проблемалары немесе жүрек шуы сияқты функционалдық бұзылыстарды жоюға көмектеседі. Pectus excavatum-ның хирургиялық түзетуі жүрек-қан тамыр жүйесінің жұмысын жақсартатыны дәлелденді; бірақ өкпе функциясының жақсаруына қатысты әлі нақты мәліметтер жоқ. Бүгінгі таңдағы Pectus excavatum-ды түзетудің ең көп қолданылатын әдістерінің бірі – минималды инвазивті операция, ол MIRPE немесе Nuss әдісі деп те аталады.
Магниттік шағын қозғалтқыш әдісі
Магниттік мини-қозғалтқыш (3MP) процедурасы – екі магнитті пайдалану арқылы кеуде сүйегін кеуде және қабырға қуысының қалған бөлігімен дұрыс реттеуге арналған минималды инвазивті емдеу. Бір магнит пациенттің денесіне кеуде сүйегінің төменгі жағына 1 см тереңдікке енгізіледі, ал екіншісі сырттан, жеке дайындалған тірекке орналастырылады. Бұл екі магнит бірнеше жыл бойы кеуде сүйегін сыртқа қарай бірте-бірте жылжыту үшін шамамен 0,04 тесла (Т) магниттік өріс тудырады. Денеге қауіпсіз қолданылатын магниттік өрістің максималды деңгейі 4 Т құрайды, бұл әдісті магниттік жағынан қауіпсіз етеді. Басқа медициналық құрылғылармен болатын ықтимал кері әсерлердің бірі – егер пациентте жасалма кардиостимулятор болса, оның жұмысы тоқтауы мүмкін.
Равич техникасы
Равич техникасы - 1949 жылы енгізілген және 1950 жылдары жетілдірілген инвазивті хирургиялық әдіс. Ол кеуде арқылы тілік жасауды, осы арқылы қабырға шеміршегін алып тастауды және кеуде сүйегін бөліп алуды қамтиды. Кеуде сүйегінің астына кішкентай таяқша орнатылады, ол қабырға шеміршегі жаңадан өскенше, әдетте алты айға дейін, осы күйде ұстап тұрады. Кейін таяқша жеңіл амбулаториялық процедура арқылы алынып тасталады; осылайша, бұл әдіс екі кезеңді процедура болып табылады. Равич техникасы кеңінен қолданылмайды, себебі ол өте инвазивті. Ол көбінесе егде адамдарда қолданылады, оларда деформация асимметриялық болғанда, немесе аз инвазивті Нусс процедурасы нәтиже бермегенде, кеуде сүйегі кальцийленген жағдайда қолданылады.
Нюс процедурасы
1987 жылы Вирджиния штатының Норфолк қаласындағы Король қыздарының балалар ауруханасында жұмыс істейтін Дональд Нусс кеуде қуысының ойысқан түрінің (pectus excavatum) алғашқы минималды инвазивті түзетуін (MIRPE) жасады және оны көп уақыттан кейін 1997 жылы өткен конференцияда таныстырды. Оның кеңінен "Нусс процедурасы" деп танылған екі кезеңдік әдісі, кеуде сүйегінің астына бір немесе бірнеше иісті болат таяқшаларды енгізуді қамтиды. Таяқша кеуде сүйегіне сыртқа қарай итеріледі, бұл деформацияны түзетуге көмектеседі. Әдетте, таяқша денеде шамамен екі жылдай болады, бірақ көптеген хирургтар қазір оны бес жылға дейін қалдыруға бейім. Сүйектер қатып, орнында бекігеннен кейін, таяқша амбулаториялық ота арқылы алынып тасталады. Бастапқыда 10 жасқа дейінгі, кеуде сүйегі мен шеміршектері көбірек иілгіш балалар үшін жасалған болса да, жасөспірімдер мен жиырма жастағы пациенттерде де сәтті Nuss емдеулерінің сериялары бар.
Робичек техникасы
1965 жылы Солтүстік Каролина штатының Шарлотта қаласындағы, қазір Каролинас Медициналық орталығы деп аталатын Шарлотта Мемориалдық ауруханасында Фрэнсис Робичек Робичек процедурасын әзірледі. Әрбір процедура пациенттің деформациясының ауқымы мен орналасуына сәйкес жеке талдамдалады. Операция 4–6 сантиметрден аспайтын кеуде сүйегіне жасалған тілікпен басталады. Содан кейін кеудедегі үлкен бұлшық еттері кеуде сүйегінен ажыратылады. Кеуде сүйегінің ойысының жоғарғы шегін нұсқау ретінде пайдалана отырып, деформацияланған шеміршектер біртіндеп, өткір және күш қолданбайтын диссекция арқылы алынады. Кеуде сүйегінің төменгі ұшы сүлгімен бекітіліп, перикард пен плеврамен байланысқан тіндерден күш қолданбайтын диссекция арқылы босатылады. Содан кейін кеуде сүйегі түзетілген күйге келтіріліп, алға қарай иіліп итеріледі. Кеуде сүйегінің жоғары орналасуын сақтау үшін, қозғалған кеуде сүйегінің астына торша жабылады және екі жақты қабырғалардың түйіршіктеріне орташа кернеумен тігіледі. Кеуде бұлшық еттері кеуде сүйегінің алдында біріктіріліп, жара жабылады. Робичек процедурасы бір кезеңді процедура (бар болғаны бір операция). Бұл техниканың артықшылығы – Равич процедурасына қарағанда аз инвазивті, бірақ сыншылар шеміршек пен сүйектің «жады» құбылысын көрсетуіне байланысты рецидив деңгейі жоғары болуы мүмкін екенін айтады. Процедураға арнайы имплант және тартымды құралдар жасалды. Pectus up техникасында, дефектінің ең терең нүктесінде кеуде сүйегіне кішкентай тесік жасалады және тесікке екі бұранда бұралады. Содан кейін, екі бұранданың үстіне, тері астына, кеуде сүйегі мен қабырғаларға орналасқан, тот баспайтын болаттан жасалған имплант орналастырылады. Тартымды құралдар имплант пен қабырғаларды пайдаланып, екі бұранда арқылы кеуде сүйегін жоғары көтеру үшін қолданылады. Имплантты кеуде сүйегіне бекіту үшін қосымша бұрандалар қолданылады, бұл кеуде сүйегін қажетті күйде ұстайды. Имплантты одан да нығайту үшін, мүмкіндігінше, тот баспайтын сыммен орап алуға болады. Nuss процедурасы сияқты, Pectus up техникасы да бірнеше жылдан кейін қосымша операцияны талап етеді, ол кеуде сүйегі жаңа орнына толық бекігеннен кейін имплантталған құралдарды алып тастау үшін жасалады. Таулинопластикада қолданылатын имплант және оған байланысты құралдар Ventura Medical Technologies компаниясының эксклюзивті өнімі болып табылады және Pectus UP тақырыбымен хирургиялық жиынтық ретінде сатылады. Pectus up техникасы Nuss процедурасына балама ретінде әзірленді, ол кеуде қуысына енудің қауіптері мен кемшіліктерін жояды. Әдетте, пациенттерде операция мен қалпына келу уақыты қысқа болады және Nuss процедурасына қарағанда операциядан кейінгі ауыру сезімі азырақ болады.
Имплантаттар
Имплант Pectus excavatumды таза морфологиялық тұрғыдан емдеуге мүмкіндік береді. Бүгінде ол қарапайым, сенімді және минималды инвазивті болғандықтан, сонымен қатар эстетикалық тұрғыдан жағымды нәтижелер беретіндіктен, стандартты процедура ретінде қолданылады. Дегенмен, бұл процедура жүрек және тыныс алу жүйесіндегі бар проблемаларды түзетуді мақсат етпейді, өйткені сирек жағдайларда осы жағдайлар Pectus excavatumнан туындауы мүмкін. Әйел пациенттерде бұл процедура арқылы көкірек асимметриясы толық немесе ішінара түзетілуі мүмкін. Импланттарды жобалау үшін пациенттің көкірек қуысына тікелей гипстен жасалған қалып пайдаланылуы мүмкін. Медициналық бейнелеу және CAD (компьютерлік көмекпен жобалау) технологияларының дамуы қазір 3D импланттарды тікелей қабырғалар негізінде жобалауға мүмкіндік береді, осылайша олар әлдеқайда дәл, көкірек астына орналастыру оңай және әрбір пациенттің анатомиялық ерекшеліктеріне толыққанды бейімделеді. Импланттар киюге төзімді және өте берік медициналық силиконнан жасалған (көкірек имплантаттарында қолданылатын силикон гелінен өзгеше). Олар өмір бойына сақталады (жағымсыз реакциялар болмаса) және сырттан көрінбейді. Операция жалпы анестезия астында жүргізіледі және шамамен бір сағатқа созылады. Хирург шамамен жеті сантиметрлік тілік жасап, көкірек қуысында имплантқа арналған орынды дайындап, имплантты бұлшық ет астына терең орналастырады, содан кейін тілікті жабады. Операциядан кейінгі жатқызу әдетте үш күнге созылады. Операциядан кейін қалпына келу кезінде көбінесе жеңіл ауырсынуды басуға болатын дәрілер қажет болады. Операциядан кейін бірнеше күнге хирургиялық таңғыш және процедурадан кейін бір айға компрессиялық корсет тағылуы керек. Бір аптадан кейін сероманы пункциялау үшін тексеру тағайындалады. Егер операция кезінде аз ғана қиындықтар туса, пациент тез арада күнделікті өміріне оралуы мүмкін, 15 күннен кейін жұмысқа шығып, үш айдан кейін спортпен айналыса алады.
Липофилинг
"Липофилинг" әдісі пациенттің денесінен үлкен калибрлі инелі шприц арқылы майды сорудан тұрады (әдетте іштен немесе сыртқы жамбастан), содан кейін центрифугалаудан өткен май жасушалары тері астына, қайырған қуыстарды толтыру үшін қайта инъекцияланады. Бұл әдіс негізінен дәстүрлі хирургиялық емдеуден кейін де қалуы мүмкін шағын кемшіліктерді түзету үшін қолданылады.
Эпидемиология
Pectus excavatum шамамен 150-ден 1000-ға дейін туған балалардың арасында 1-ге кездеседі, көбінесе еркектерде кездеседі (еркектер мен әйелдер арақатынасы 3:1). Жағдайлардың 35-45% отбасы мүшелеріне әсер етеді.
Этимология
Pectus excavatum латын тілінен аударғанда ойыс кеуде деген мағынаны білдіреді. Оны кейде шұңқырлы кеуде синдромы, аяқ шеберлерінің кеудесі немесе воронка тәрізді кеуде деп те атайды.
Қоғам
Америкалық Олимпиада чемпионы жүзуші Коди Миллер (1992 жылы туған) өкпе сыйымдылығын шектесе де, пектус экскаватумды емдеуден бас тартты. 2016 жылы ол алтын медаль жеңіп алды. Актер Джоэл Киннаман "Альтернативті көміртек" фильмін түсіруге кіріспес бұрын операция жасады, деформацияны түзету үшін кеуде сүйегін сыртқа қарай итеру үшін екі металл таяқшаны енгізді. Ағылшын комедияшысы және тележүргізушісі Джош Виддикомб және YouTube блогері/стример Людвиг Ахгренде осы жағдай бар екені белгілі. Закари Вудс – тағы бір танымал американдық актер, ол "The Office" (8-маусым, 12-бөлім) эпизодындағы көйлексіз сахнасында байқалатын пектус экскаватуммен ауырады. Сонымен қатар, Колумбайн орта мектебіндегі қырғынды жасаған американдық көптеген адамды өлтірген Эрик Харрис пектус экскаватуммен ауырған. Ол 12 және 13 жасында деформацияны түзету үшін операция жасады, бірақ оның мәйіттерін қарағанда (аутопсия) бұл әлі де көзге көрініп тұрды. Жануарларда осы жағдайды емдеу үшін қолданылатын кейбір әдістер адамдарда қолданылмаған, мысалы, кеуде сүйегіне оралған тігістермен жабын жасау және ішкі және сыртқы шиналарды пайдалану. Бұл техникалар көбінесе иілгіш шеміршектері бар жас жануарларда қолданылады.