Введение
Врожденная деформация грудной клетки.
Воронкообразная грудь – это структурная деформация передней стенки грудной клетки, при которой грудина и ребра имеют аномальную форму. Это приводит к запавшей или вогнутой форме груди. Она может присутствовать при рождении или развиться после полового созревания. Воронкообразная грудь может ухудшать работу сердца и легких, а также вызывать боль в груди и спине. Люди с этим состоянием могут испытывать серьезные негативные психосоциальные последствия и избегать деятельности, обнажающей грудь.
Признаки и симптомы
Характерным признаком этого состояния является впалая грудина. Наиболее распространенной формой является чашевидное углубление, затрагивающее нижний конец грудины; возможно более широкое углубление, вовлекающее верхние реберные хрящи. Нижние ребра могут выступать ("развернутые ребра"). Дефекты pectus excavatum могут быть симметричными или асимметричными. Люди также могут испытывать боль в груди и спине, обычно носящую мышечно-скелетный характер. В легких случаях кардиореспираторная функция нормальная, хотя сердце может быть смещено и/или повернуто. В тяжелых случаях может наблюдаться сдавление правого предсердия, пролапс митрального клапана и ограничение физической активности из-за снижения общей емкости легких. Психологические симптомы проявляются в виде чувства смущения, социальной тревоги, стыда, ограниченных возможностей для деятельности и общения, негативизма, нетерпимости, разочарования и даже депрессии. По состоянию на 2012 год были обнаружены ряд генетических маркеров pectus excavatum. Долгое время считалось, что pectus excavatum вызван избыточным ростом реберного хряща; однако у людей с pectus excavatum реберный хрящ, как правило, короче, а не длиннее, по отношению к длине ребра. Pectus excavatum может встречаться и при других состояниях, таких как синдром Нунана, синдром Марфана и синдром Лойса-Дица, а также при других заболеваниях соединительной ткани, например, синдроме Элерса-Данлоса. У многих детей с спинальной мышечной атрофией развивается pectus excavatum из-за диафрагмального дыхания.
Патофизиология
Физиологически, повышенное давление в матке, рахит и усиленное натяжение грудины, вызванное аномалиями диафрагмы, были предложены в качестве специфических механизмов.
Диагноз
Пект экскаватум первоначально подозревается при визуальном осмотре передней грудной клетки. Аускультация грудной клетки может выявить смещенные сердечные тоны и пролапс клапанов. Во время систолы может возникать сердечный шум, вызванный близостью грудины к легочной артерии. Дыхательные шуги в легких обычно ясные, но ослабленные из-за снижения общей емкости легких. В последнее время для диагностики стали использовать индекс Галлера, основанный на измерениях, полученных при КТ. Значение индекса выше 3,25 часто расценивается как тяжелое. Индекс Галлера – это отношение горизонтального диаметра внутренней поверхности реберной дуги к минимальному расстоянию между позвоночником и грудиной. Рентгенография грудной клетки также полезна в диагностике. На рентгенограмме грудной клетки при пекту экскаватум может наблюдаться затемнение в области правого легкого, которое можно ошибочно принять за инфильтрат (например, при пневмонии). Некоторые исследования также показывают, что индекс Галлера можно рассчитать на основе рентгенограммы грудной клетки, а не КТ, у пациентов без функциональных ограничений. Пект экскаватум дифференцируют от других заболеваний путем исключения характерных признаков и симптомов. Пект каринатум исключается визуальным определением вдавления грудины, а не ее выпячивания. Кифосколиоз исключается с помощью диагностической визуализации позвоночника, при которой структура позвоночника при пекту экскаватум обычно остается нормальной.
Лечение
Пекус экскаватум не требует коррекции в легких случаях. Лечение тяжелых случаев может включать инвазивные или неинвазивные методы, либо их комбинацию. Перед операцией обычно проводится ряд обследований, включая, но не ограничиваясь, компьютерную томографию (КТ), тесты функции легких и кардиологические исследования (например, аускультацию и ЭКГ). После проведения КТ измеряется индекс Галлера, который рассчитывается как отношение поперечного диаметра (горизонтального расстояния внутри грудной клетки) к сагиттальному диаметру (наименьшего расстояния между позвоночником и грудиной). Индекс Галлера больше 3,25 обычно считается признаком тяжелой степени, в то время как нормальный показатель для грудной клетки составляет 2,5. Кардиопульмональные тесты используются для определения объема легких и выявления сердечных шумов.
Консервативное лечение
Грудная стенка эластична и постепенно теряет эластичность с возрастом. Разработаны нехирургические методы лечения, направленные на постепенное уменьшение выраженности воронкообразной деформации грудины (pectus excavatum), использующие эластичность грудной стенки, в том числе реберных хрящей, особенно у молодых пациентов.
Упражнения
Физические упражнения играют важную роль в консервативном лечении пектуса экскаватума, хотя и не рассматриваются как самостоятельный метод устранения этого состояния. Они используются для остановки или замедления прогрессирования легких или умеренных форм пектуса экскаватума, а также в качестве дополнительной терапии для улучшения осанки, предотвращения вторичных осложнений и рецидивов после лечения. Упражнения направлены на улучшение осанки, укрепление мышц спины и груди, повышение физической выносливости и, в идеале, увеличение объема грудной клетки. Упражнения для груди включают глубокое дыхание и задержку дыхания. Создаваемый при этом вакуум поднимает грудину, уменьшая выраженность деформации. В менее тяжелых случаях это было предложено как альтернатива хирургическому вмешательству. После визуального исчезновения дефекта требуется еще два года использования вакуумного колокола для достижения, возможно, постоянной коррекции. Лечение в сочетании с физиотерапевтическими упражнениями некоторые специалисты считают "многообещающей и полезной альтернативой" хирургии, при условии достаточной гибкости грудной клетки; при этом продолжительность лечения "непосредственно связана с возрастом, степенью тяжести и частотой применения". Долгосрочные результаты пока недостаточно изучены. Прогностическими факторами отличного результата являются возраст до 11 лет, глубина грудной стенки до 1,5 см, гибкость грудной стенки и непрерывное использование вакуумного колокола в течение 12 месяцев. Вакуумный колокол также может использоваться в качестве подготовки к операции. В легких случаях сообщается об успешном применении корсетов и ортопедических поддерживающих жилетов в сочетании с упражнениями.
Операция грудной клетки
Существуют споры относительно оптимального хирургического подхода к коррекции воронкообразной деформации грудины (pectus excavatum). Хирургу важно выбирать подходящую операционную технику, основываясь на индивидуальных особенностях каждого пациента. Хирургическая коррекция доказала свою эффективность в устранении любых функциональных симптомов, которые могут возникать при этом состоянии, таких как респираторные проблемы или сердечные шумы, при условии, что необратимые повреждения еще не развились в особо тяжелых случаях. Хирургическая коррекция воронкообразной деформации грудины значительно улучшает сердечно-сосудистую функцию; однако, на данный момент нет достаточных доказательств того, что она также может улучшить функцию легких. Одной из наиболее распространенных техник коррекции воронкообразной деформации грудины сегодня является малоинвазивная операция, также известная как MIRPE или техника Нусса.
Процедура магнитного мини-двигателя
Магнитная мини-двигательная процедура (3MP) – это малоинвазивная процедура, используемая для коррекции воронкообразной деформации грудины с помощью двух магнитов, которые выравнивают грудину с остальной частью грудной клетки и ребер. Один магнит вводится на 1 см в тело пациента в нижнюю часть грудины, а другой размещается снаружи на индивидуально подобранном ортезе. Эти два магнита создают магнитное поле около 0,04 тесла (Т), чтобы медленно перемещать грудину наружу в течение нескольких лет. Максимальное магнитное поле, которое может быть безопасно применено к телу, составляет около 4 Т, что делает эту технику безопасной с точки зрения воздействия магнитного поля. Одним из потенциальных неблагоприятных взаимодействий с другими медицинскими устройствами является возможная деактивация искусственных кардиостимуляторов, если они установлены.
Техника Равича
Техника Равича – это инвазивная хирургическая операция, впервые представленная в 1949 году и разработанная в 1950-х годах. Она заключается в выполнении разреза вдоль грудной клетки, через который удаляется хрящ и открепляется грудина. Под грудину вставляется небольшая планка для фиксации в нужном положении. Пла́нка остается имплантированной до восстановления хрящевой ткани, обычно около шести месяцев. После этого планка удаляется в ходе простой амбулаторной процедуры; таким образом, данная техника является двухэтапной. Техника Равича не получила широкого распространения из-за своей высокой инвазивности. Она чаще применяется у пожилых пациентов, у которых грудина кальцинирована, при асимметричной деформации, или когда менее инвазивная процедура по Нюссу оказалась безуспешной.
Процедура Nuss
В 1987 году Дональд Нусс, работавший в детской больнице Королевских дочерей в Норфолке, штат Вирджиния, выполнил первую минимально инвазивную коррекцию воронкообразной деформации грудины (MIRPE) и представил ее гораздо позже на конференции в 1997 году. Его двухэтапная процедура, широко известная как процедура Нусса, заключается во введении одного или нескольких вогнутых стальных стержней в грудную клетку, под грудину. Стержень разворачивается в выпуклое положение, чтобы оказывать давление на грудину изнутри, корректируя деформацию. Обычно стержень остается в теле около двух лет, хотя многие хирурги в настоящее время склоняются к тому, чтобы оставлять его на срок до пяти лет. После того, как кости срастутся, стержень удаляется посредством амбулаторной операции. Хотя изначально процедура была разработана для применения у детей младше 10 лет, у которых грудина и хрящи более эластичны, существуют успешные примеры лечения по методу Нусса у пациентов, чей возраст значительно превышает подростковый и достигает двадцати лет.
Техника Робичек
В 1965 году Фрэнсис Робичек, работавший в больнице Charlotte Memorial Hospital, ныне известной как Carolinas Medical Center в Шарлотте, Северная Каролина, разработал процедуру Робичека. Каждый раз, когда выполняется эта процедура, она индивидуально адаптируется в зависимости от степени и локализации деформации у пациента. Операция начинается с разреза на грудине длиной не более 4–6 сантиметров. Затем большая грудная мышца отделяется от грудины. Используя верхнюю границу углубления грудины в качестве ориентира, деформированные хрящи удаляются по одному с помощью острого и тупого рассечения. Затем нижний конец грудины захватывается зажим-держателем для полотенца и, с помощью тупого рассечения, освобождается от тканевых связей с перикардом и плеврой. После этого грудину с силой изгибают вперед, приводя ее в исправленное положение. Для поддержания грудины в приподнятом положении под мобилизованную грудину помещают кусок сетки и фиксируют ее швами под умеренным натяжением с обеих сторон к основаниям ребер. Большая грудная мышца сшивается перед грудиной, и рана ушивается. Процедура Робичека – это одноэтапное вмешательство (требуется только одна операция). Предполагаемым преимуществом этой техники является меньшая инвазивность по сравнению с техникой Равича, однако критики предполагают, что частота рецидивов может быть высокой из-за феномена «памяти» хрящей и костей. Специально для этой процедуры были разработаны специально разработанный имплантат и система для тракции. В технике "Pectus up" в грудине, в самой глубокой точке дефекта, просверливается небольшое отверстие, в которое вкручивается двойной винт. Затем имплантат из нержавеющей стали помещается под кожу над грудиной и ребрами, центрируясь над двойным винтом. Инструменты для тракции используются для поднятия грудины с помощью двойного винта, используя имплантат и ребра в качестве точек опоры. Дополнительные винты используются для фиксации имплантата к грудине, удерживая ее в желаемом положении. Опционально, проволока из нержавеющей стали может быть обмотана вокруг имплантата и ребер для дополнительной фиксации. Как и в процедуре Насса, техника "Pectus up" требует последующей операции через несколько лет для удаления имплантированного оборудования после того, как грудина окончательно зафиксируется в новом положении. Имплантат и сопутствующее оборудование, используемое в таулинопластике, являются запатентованной продукцией Ventura Medical Technologies и продаются в виде хирургического набора под торговой маркой Pectus UP. Техника "Pectus up" была разработана как альтернатива процедуре Насса, позволяющая избежать рисков и недостатков, связанных с входом в грудную полость. В частности, у пациентов обычно более короткие сроки операции и восстановления, а также меньше послеоперационной боли, чем при процедуре Насса.
Имплантаты
Имплантат позволяет рассматривать воронкообразную деформацию грудины (pectus excavatum) с чисто морфологической точки зрения. В настоящее время она используется как стандартная процедура, поскольку является простой, надежной и минимально инвазивной, обеспечивая при этом эстетически привлекательные результаты. Однако данная процедура не направлена на исправление уже существующих сердечно-сосудистых и респираторных проблем, которые в редких случаях могут быть спровоцированы состоянием воронкообразной деформации грудины. У пациенток женского пола потенциальная асимметрия молочных желез может быть частично или полностью скорректирована в ходе данной процедуры. Процесс создания гипсовой модели непосредственно на коже грудной клетки пациента может использоваться при проектировании имплантата. Развитие медицинской визуализации и CAD (систем автоматизированного проектирования) теперь позволяет создавать индивидуальные 3D-имплантаты непосредственно на основе реберной клетки, что обеспечивает более высокую точность, облегчает подмышечное размещение и идеальную адаптацию к форме грудной клетки каждого пациента. Имплантаты изготавливаются из медицинской силиконовой резины, устойчивой к износу и обладающей высокой долговечностью (в отличие от силиконового геля, используемого в маммарных имплантатах). Они рассчитаны на пожизненное использование (за исключением случаев нежелательных реакций) и не видны внешне. Операция проводится под общим наркозом и занимает около часа. Хирург делает разрез примерно семь сантиметров в длину, подготавливает индивидуальное пространство в грудной клетке, вставляет имплантат глубоко под мышцу, а затем закрывает разрез. Обычно послеоперационная госпитализация составляет около трех дней. Восстановление после операции, как правило, требует лишь умеренного обезболивания. После операции требуется хирургическая повязка в течение нескольких дней и ношение компрессионной жилетки в течение месяца после процедуры. Через неделю проводится контрольный осмотр с пункцией серомы. При минимальных послеоперационных осложнениях пациент может быстро вернуться к обычной деятельности, выйти на работу через 15 дней и возобновить занятия спортом через три месяца.
Липофилинг
Метод "липофиллинга" заключается в отсасывании жира у пациента с помощью шприца с иглой большого диаметра (обычно из области живота или наружных поверхностей бедер), после чего, после центрифугирования, жировые клетки повторно вводятся под кожу в области, требующие заполнения. Эта техника в основном применяется для коррекции небольших дефектов, которые могут сохраняться после традиционного хирургического вмешательства.
Эпидемиология
Pectus excavatum встречается примерно в 1 из 150–1 из 1000 случаев рождения, с преобладанием у мужчин (соотношение мужчин к женщинам составляет 3:1). В 35–45% случаев заболевание наблюдается у членов семьи.
Этимология
Pectus excavatum происходит от латинского слова, означающего «вогнутая грудь». Иногда это состояние называют воронкообразной грудью, обувщической грудью или синдромом вогнутой грудины.
Общество
Американский олимпийский пловец Коди Миллер (родился в 1992 году) отказался от лечения пектуса экскаватума, несмотря на то, что это ограничивало жизненную ёмкость его лёгких. Он завоевал золотую медаль в 2016 году. Актер Джоэл Киннаман перенес операцию перед съемками фильма «Измененный углерод», в ходе которой ему были установлены два металлических стержня для выведения грудины наружу и коррекции деформации. Известно, что английский комик и телеведущий Джош Виддикомб и ютубер/стример Людвиг Ахгрен страдают этим заболеванием. Закэри Вудс – еще один известный американский актер, у которого пектус экскаватум, что заметно в сцене без рубашки в эпизоде сериала «Офис» (8 сезон, 12 эпизод). Кроме того, Эрик Харрис, американский массовый убийца, совершивший массовое убийство в школе Колумбайн, также имел пектус экскаватум. Ему сделали операции по коррекции деформации в 12 и 13 лет, но она оставалась видимой во время вскрытия. Некоторые методы лечения, применяемые у животных, не используются в человеческой медицине, например, наложение гипсовой повязки с обернутыми вокруг грудины швами или использование внутренних и внешних шин. Эти техники обычно применяются у молодых животных с эластичным хрящом.