Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Кез келген неврологиялық ауру, онда нейрондардың миелин қабықшасы зақымдалады.
Any neurological disease in which the myelin sheath of neurons is damaged
Демиелинизациялық ауру – бұл жүйке жүйесіне әсер ететін және нейрондарды қоршап тұрған миелин қабықшасының зақымдануымен сипатталатын кез келген ауру. Бұл зақымдану зақымдалған жүйкелер арқылы сигналдардың берілуін бұзады, олардың өткізгіштік қабілетін төмендетеді. Нәтижесінде, өткізгіштіктің төмендеуі сезім, қозғалыс, таным немесе зақымдалған жүйкелерге байланысты басқа да функциялардың жетіспеушілігіне алып келуі мүмкін. Демиелинизациялық аурулардың дамуына генетикалық бейімділік, инфекциялық агенттер, аутоиммундық реакциялар және басқа да белгісіз факторлар сияқты әртүрлі факторлар ықпал етуі мүмкін. Демиелинизацияның себептері генетикалық бейімділік, вирустық инфекциялар немесе белгілі бір химиялық заттарға ұшырау сияқты қоршаған орта факторлары болып табылады. Сонымен қатар, органофосфаттарды қамтитын коммерциялық инсектицидтер (мысалы, қой майы, арамшөптерге қарсы препараттар және үй жануарларына арналған кенеге қарсы препараттар) жүйке демиелинизациясына әкелуі мүмкін. Нейролептикалық препараттарды ұзақ қабылдау да демиелинизацияға себеп болуы мүмкін. Бұған қоса, В12 витаминінің жетіспеушілігі дисмиелинизацияға алып келуі мүмкін. Демиелинизациялық аурулар дәстүрлі түрде екі түрге бөлінеді: демиелинизациялық миелинокластикалық аурулар және демиелинизациялық лейкодистрофиялық аурулар. Бірінші топтағы ауруларда миелин токсикалық заттар, химиялық заттар немесе аутоиммундық реакциялар арқылы жойылса, екінші топта миелиннің өзі бұзық болып, дегенерацияға ұшырайды. Позер критерийлері осы екінші топты дисмиелинизациялық аурулар деп атады. Ең көп таралған демиелинизациялық ауру – көптік склероз, онда организмнің иммундық жүйесі маңызды рөл атқарады деген деректер бар. Зақымдалған жерде иммундық жүйе жасушалары, әсіресе Т жасушалары табылады. Иммундық жүйенің басқа жасушалары, мысалы макрофагтар (немесе мүмкін маст жасушалары), зақымдануға да үлес қосады.
A demyelinating disease refers to any disease affecting the nervous system where the myelin sheath surrounding neurons is damaged. This damage disrupts the transmission of signals through the affected nerves, resulting in a decrease in their conduction ability. Consequently, this reduction in conduction can lead to deficiencies in sensation, movement, cognition, or other functions depending on the nerves affected. Various factors can contribute to the development of demyelinating diseases, including genetic predisposition, infectious agents, autoimmune reactions, and other unknown factors. Proposed causes of demyelination include genetic predisposition, environmental factors such as viral infections or exposure to certain chemicals. Additionally, exposure to commercial insecticides like sheep dip, weed killers, and flea treatment preparations for pets, which contain organophosphates, can also lead to nerve demyelination. Chronic exposure to neuroleptic medications may also cause demyelination. Furthermore, deficiencies in vitamin B12 can result in dysmyelination. Demyelinating diseases are traditionally classified into two types: demyelinating myelinoclastic diseases and demyelinating leukodystrophic diseases. In the first group, a healthy and normal myelin is destroyed by toxic substances, chemicals, or autoimmune reactions. In the second group, the myelin is inherently abnormal and undergoes degeneration. The Poser criteria named this second group dysmyelinating diseases. In the most well known demyelinating disease, multiple sclerosis, evidence suggests that the body's immune system plays a significant role. Acquired immune system cells, specifically T cells, are found at the site of lesions. Other immune system cells, such as macrophages (and possibly mast cells), also contribute to the damage.
Эволюциялық ойлар
Адам эволюциясындағы кортикальды миелиндаудың ұзаққа созылуы кейбір демиелинизациялық аурулардың пайда болуына себеп болатын фактор ретінде қарастырылады. Басқа приматтардан өзгеше, адамдарда жасөспін шақтан кейін миелиндаудың ерекше үлгісі байқалады, бұл ерте ересек жаста және одан кейін дамитын психикалық аурулар мен нейродегенеративті ауруларға әкелуі мүмкін. Адамдарда кортикальды миелиндаудың ұзаққа созылуы миелиндау процесінде бұзылуларға көбірек мүмкіндік жасайды, нәтижесінде демиелинизациялық аурулар пайда болады. Сонымен қатар, адамдардың басқа приматтарға қарағанда префронталды ақ зат көлемі және миелин тығыздығы айқын жоғары. Осылайша, ұзаққа созылған миелиндау нәтижесінде адамдарда миелин тығыздығының артуы миелиннің дегенерациялануы мен бұзылу қаупін арттыруы мүмкін. Деміелинизациялық аурудың тәуекел факторы ретінде кортикальды миелиндаудың ұзаққа созылуының эволюциялық маңызы, генетикалық және аутоиммундық тапшылық гипотезаларының көптеген демиелинизациялық аурулардың себептерін толық түсіндіре алмайтындығын ескере отырып, ерекше маңызға ие. Мәселен, көптеген склероз сияқты ауруларды тек аутоиммундық тапшылықпен байланыстыру жеткіліксіз, олардың даму процесіндегі қателіктердің маңызды рөл атқаратынын көрсетеді. Сондықтан, адамға тән кортикальды миелиндаудың ұзаққа созылуы демиелинизациялық аурулардың патогенезіндегі маңызды эволюциялық фактор болып табылады.
The role of prolonged cortical myelination in human evolution has been implicated as a contributing factor in some cases of demyelinating disease. Unlike other primates, humans exhibit a unique pattern of postpubertal myelination, which may contribute to the development of psychiatric disorders and neurodegenerative diseases that present in early adulthood and beyond. The extended period of cortical myelination in humans may allow greater opportunities for disruption in myelination, resulting in the onset of demyelinating disease. Furthermore, humans have significantly greater prefrontal white matter volume than other primate species, which implies greater myelin density. Increased myelin density in humans as a result of a prolonged myelination may, therefore, structure risk for myelin degeneration and dysfunction. Evolutionary considerations for the role of prolonged cortical myelination as a risk factor for demyelinating disease are particularly pertinent given that genetics and autoimmune deficiency hypotheses fail to explain many cases of demyelinating disease. As has been argued, diseases such as multiple sclerosis cannot be accounted for by autoimmune deficiency alone, but strongly imply the influence of flawed developmental processes in disease pathogenesis. Therefore, the role of the human specific prolonged period of cortical myelination is an important evolutionary consideration in the pathogenesis of demyelinating disease.
Эпидемиология
Демиелинизациялайтын аурулардың жиілігі аурудың түріне қарай өзгереді. Кейбір жағдайлар, мысалы, дорсальды таб, көбінесе еркектерде кездеседі және орта жаста басталады. Дегенмен, көз нейриті әдетте 30-35 жас аралығындағы әйелдерде болады. Көптеген склероз сияқты басқа да жағдайлар ел мен халыққа байланысты таралу деңгейі бойынша әртүрлі болады. Бұл жағдай балалар мен ересектерде де пайда болуы мүмкін. Мысалы, COX 2 жануарлар моделінде демиелинизация кезінде олигодендроциттердің өліміне қатысты. Миелин қалдықтарының болуы зиянды қабынумен және миелин компоненттерінің болуына байланысты нашар регенерациямен байланысты. N-кадерин белсенді ремиелинизация аймақтарында экспрессияланады және ремиелинизацияға қолайлы жергілікті ортаны құруда маңызды рөл атқарады. N-кадерин агонисттері нейриттердің өсуін және жасушалардың қозғалысын ынталандырады, бұл аксонның өсуін және жарақат немесе аурудан кейін ремиелинизацияны ынталандырудың маңызды аспектілері. Финголимод сияқты иммуномодуляторлық препараттар орталық нерв жүйесіне иммундық жүйе арқылы келтірілген зақымды азайтып, көптеген склерозбен ауыратын науқастарда одан әрі зақымданудың алдын алады. Препарат макрофагтардың аурудың прогрессиясындағы рөлін бағыттайды. Көптеген склерозбен ауыратын науқастарда ремиелинизацияны ынталандыру және қайтымсыз зақымдануды болдырмау үшін қалқанша безі гормондарының деңгейін реттеу тиімді стратегия болуы мүмкін. Сондай-ақ, апотрансферриннің (aTf) мұрынға енгізілуі миелинді қорғайды және ремиелинизацияны тудырады. Соңында, нейрондық шектік жасушаларды белсендіретін электрлік стимуляция демиелинизация аймақтарын жазылуына көмектесетін әдіс болуы мүмкін.
Incidence of demyelinating diseases varies by disorder. Some conditions, such as tabes dorsalis appear predominantly in males and begin in midlife. Optic neuritis, though, occurs preferentially in females typically between the ages of 30 and 35. Other conditions such as multiple sclerosis vary in prevalence depending on the country and population. This condition can appear in children and adults. For example, COX 2 has been implicated in oligodendrocyte death in animal models of demyelination. The presence of myelin debris has been correlated with damaging inflammation as well as poor regeneration, due to the presence of inhibitory myelin components. N cadherin is expressed in regions of active remyelination and may play an important role in generating a local environment conducive to remyelination. N cadherin agonists have been identified and observed to stimulate neurite growth and cell migration, key aspects of promoting axon growth and remyelination after injury or disease. Immunomodulatory drugs such as fingolimod have been shown to reduce immune mediated damage to the CNS, preventing further damage in patients with MS. The drug targets the role of macrophages in disease progression. Manipulating thyroid hormone levels may become a viable strategy to promote remyelination and prevent irreversible damage in MS patients. It has also been shown that intranasal administration of apotransferrin (aTf) can protect myelin and induce remyelination. Finally, electrical stimulation which activates neural stem cells may provide a method by which regions of demyelination can be repaired.
Басқа жануарларда
Демиелиногенді аурулар/бұзылулар әртүрлі жануарларда бүкіл әлемде кездеседі. Олардың арасында егеуқұйрықтар, шошқалар, сиырлар, хомяктар, егеуқұйрықтар, қойлар, сиам мысықтары және көптеген ит тұқымдары (Чоу-Чоу, Спрингер-спаниель, далматин, самоид, алтын ретривер, Лурчер, Берн тау иттері, Визсла, Веймаран, Австралиялық жібек терьері және аралас тұқымдар) бар.
Demyelinating diseases/disorders have been found worldwide in various animals. Some of these animals include mice, pigs, cattle, hamsters, rats, sheep, Siamese kittens, and a number of dog breeds (including Chow Chow, Springer Spaniel, Dalmatian, Samoyed, Golden Retriever, Lurcher, Bernese Mountain Dog, Vizsla, Weimaraner, Australian Silky Terrier, and mixed breeds).