Ауыр тері реакциясы: себептерін тоқтату, ауырсынуды басу, антигистаминдық ем. Қалпына келу айларға созуы мүмкін, сонымен қатар күйік ошағы да болуы мүмкін.
Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Ауыр тері реакциясы
Severe skin reaction
Емдеу көбінесе ауруханада, мысалы, күйік орталығында немесе жансақтау бөлімшесінде жүргізіледі. Емдеу шараларына себепті тоқтату, ауырсынуды басатын дәрілер және антигистаминдерді қолдану кіреді. Тері әдетте екі-үш аптада жаңарып өседі; алайда, толық қалпына келуге бірнеше ай уақыт қажет болуы мүмкін, және көптеген жағдайда созылмалы проблемалар қалады.
Treatment typically takes place in hospital such as in a burn unit or intensive care unit. Efforts include stopping the cause, pain medication, and antihistamines. Skin usually regrows over two to three weeks; however, recovery can take months and most are left with chronic problems.
Продром
ТЕН нәтижесінде терінің кең аумағы қызарған, некрозға ұшыраған және тері мен шырышты қабықтың жоғарғы (эпидермалық) қабатының қабығынан айырылуы байқалады. Бұл ауыр белгілер пайда болуына дейін адамдар көбінесе тұмауға ұқсас алғы белгілерді сезінеді, оған жөтел, мұрынның ағуы, қызба, аштық жоғалту және жалпы нашарлық кіреді. Симптомдардың пайда болуына орташа есеппен 14 күн бұрын (бір аптадан төрт аптаға дейін) дәрілік заттарға ұшыраған тарих болады, бірақ бұрын қабылдаған жағдайда 48 сағаттан ертерек те пайда болуы мүмкін.
TEN ultimately results in extensive skin involvement with redness, necrosis, and detachment of the top (epidermal) layer of the skin and mucosa. Before these severe findings develop, people often have a flu like prodrome, with a cough, runny nose, fever, decreased appetite and malaise. A history of drug exposure exists on average 14 days (ranging from 1–4 weeks) prior to the onset of symptoms, but may result as early as 48 hours if it is a reexposure.
Терідегі белгілер
Алғашқы тері өзгерістеріне қызыл-күлгін, көлеңкелі, тегіс дақтар жатады, олар денеден басталып, одан әрі таралады. Бұл тері зақымданулары кейін ірі көпіршіктерге айналады. Зақымданған тері некрозға ұшырап, немесе денеден ажырап, үлкен жарықтармен қабығын сыпырып тастауы мүмкін. Ауыз көпіршіктеп, эрозияға ұшырайды, бұл тамақтануды қиындатады және кейде мұрын арқылы немесе тікелей асқазанға енгізілетін зонд арқылы тамақтандыру қажеттігін тудырады. Көздер қабынып, қабықшаланып, жараланып, соқырлыққа алып келуі мүмкін. Көздердегі ең көп кездесетін мәселе – ауыр конъюнктивит.
Initial skin findings include red purple, dusky, flat spots known as macules that start on the trunk and spread out from there. These skin lesions then transform into large blisters. The affected skin can then become necrotic or sag from the body and peel off in great swaths. The mouth becomes blistered and eroded, making eating difficult and sometimes necessitating feeding through a nasogastric tube through the nose or a gastric tube directly into the stomach. The eyes can become swollen, crusted, and ulcerated, leading to potential blindness. The most common problem with the eyes is severe conjunctivitis.
Асқынулар
ТЕН-нің жедел сатысынан өткендерде тері мен көздерде ұзақ мерзімді асқынулар жиі дамиды. Терідегі көріністерге тыртықтар, жарылатын меланоциттік невустар, қынап-аналық саңылаудың тарылуы және диспареуния жатады. ЖТЖ және ТЕН жағдайында трахея, бронхтар немесе асқазан-ішек жолының эпителийі зардап шегуі мүмкін. ТЕН Mycoplasma pneumoniae немесе денге вирусымен жұғу салдарынан да пайда болуы мүмкін. Бейнелеу зерттеулерінде қолданылатын контраст заттар, сондай-ақ сүйек миының немесе мүшелердің трансплантациясы да ТЕН дамуымен байланысты. HLA A*3101, HLA B*5801 және HLA-B*57:01 белгілі бір препараттарға ұшырағанда ТЕН дамуымен байланысты екені көрсетілген.
Those who survive the acute phase of TEN often develop long term complications affecting the skin and eyes. Skin manifestations can include scarring, eruptive melanocytic nevi, vulvovaginal stenosis, and dyspareunia. The epithelium of the trachea, bronchi, or gastrointestinal tract may be involved in SJS and TEN. TEN has also been reported to result from infection with Mycoplasma pneumoniae or dengue virus. Contrast agents used in imaging studies as well as transplantation of bone marrow or organs have also been linked to TEN development. HLA A*3101, HLA B*5801, and HLA‐B*57:01 have been seen to be linked with TEN development when exposed to specific drugs.
Патогенез
ТЭН-нің нақты патогенезінде иммундық жүйенің рөлі әлі толық анықталған жоқ. Кератиноциттердің өліміне және одан кейін терінің қабыршақтануына цитотоксикалық CD8+ Т жасушалары сияқты иммундық жасушалардың белгілі бір түрі жауапты болуы мүмкін. Кератиноциттер – эпидермистің төменгі қабаттарында орналасқан және айналасындағы тері жасушаларын бірге ұстауға бейімделген жасушалар. Дәрілердің немесе дәрілердің метаболиттерінің әсерінен CD8+ иммундық жасушаларының белсенділігі артуы мүмкін деп есептеледі. Содан кейін CD8+ Т жасушалары перфорин, гранзим B және гранулизин сияқты бірнеше молекулаларды бөліп шығару арқылы кератиноциттердің клеткалық өлімін тудырады. Ісік некрозы факторы альфа және Fas лиганды сияқты басқа да факторлар ТЭН патогенезіне қатысады.
The immune system's role in the precise pathogenesis of TEN remains unclear. It appears that a certain type of immune cell (cytotoxic CD8+ T cell) is primarily responsible for keratinocyte death and subsequent skin detachment. Keratinocytes are the cells found lower in the epidermis and specialize in holding the surrounding skin cells together. It is theorized that CD8+ immune cells become overactive by stimulation from drugs or drug metabolites. CD8+ T cells then mediate keratinocyte cell death through release of a number of molecules, including perforin, granzyme B, and granulysin. Other agents, including tumor necrosis factor alpha and Fas ligand, also appear to be involved in TEN pathogenesis.
Емдеу
ТЭН-ді емдеудің негізгі қағидасы – себепші факторды (көбінесе, қоздырғыш дәріні) тоқтату, ерте бағыттау және күйдіру орталықтарында немесе жансақтау бөлімдерінде күтім көрсету, симптоматикалық ем және тамақтану қолдауы болып табылады. Алайда, зерттеулер ТЭН-ді емдеудегі ИВИГ қолдану туралы әртүрлі нәтижелер көрсетіп отыр. Қазіргі уақытқа дейінгі зерттеулерден жалпылама қорытынды жасау мүмкіндігі бақыланатын сынақтардың жетіспеуімен және зерттеулердің аурудың ауырлығы, ИВИГ дозасы және ИВИГ енгізілу уақыты тұрғысынан үйлесімсіздігімен шектелген. Талидомид ешқандай тиімділік көрсетпеді және плацебоға қарағанда өлім-жұлымның жоғарылауымен байланысты болды.
The primary treatment of TEN is discontinuation of the causative factor(s), usually an offending drug, early referral and management in burn units or intensive care units, supportive management, and nutritional support. Unfortunately, research studies reveal conflicting support for use of IVIG in treatment of TEN. Ability to draw more generalized conclusions from research to date has been limited by lack of controlled trials, and inconsistency in study design in terms of disease severity, IVIG dose, and timing of IVIG administration. Thalidomide did not show any benefit and was associated with increased mortality compared with placebo.