Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Ересектерде дерматомиозитпен ауырғандардың 80 пайызында миозитке тән антидене (МСА) табылады. Жасөспірімдер дерматомиозитімен ауырған балалардың 60 пайызында миозитке тән антидене (МСА) табылады. Аурудың толыққанды емделу жолы әзірге белгілі болмаса да, емдеулер көбінесе симптомдарды жақсартады.
Eighty percent of adults with adult onset dermatomyositis have a myositis specific antibody (MSA). Sixty percent of children with juvenile dermatomyositis have a myositis specific antibody (MSA). Although no cure for the condition is known, treatments generally improve symptoms.
Белгілері мен симптомдары
Негізгі белгілеріне екі қолдың немесе екі жамбастың бұлшық әлсіздігімен қатар түрлі тері бөртпелері кіреді.
The main symptoms include several kinds of skin rash along with muscle weakness in both upper arms or thighs.
Тері
Бір түрі "гелиотроп" (көкшіл-қызғылт) немесе лилак түсті, бірақ қызыл да болуы мүмкін. Көздің айналасында ісінумен бірге, сондай-ақ көкіректің жоғарғы бөлігінде немесе арқада "шаль" (мойынға арналған) немесе кеуде үстіндегі "V белгісі" түрінде пайда болуы мүмкін, ал сонымен қатар бетте, қолдың жоғарғы бөлігінде, жамбаста немесе қолдарда да көрінуі мүмкін. Бүршіктің тағы бір түрі – Готтрон белгісі, ол қызыл немесе күлгін, кейде қабыршақты, сәл көтеріңкі дөңгелектер болып саусақтың кез келген буынында (метакарпофалангалық немесе интерфалангалық буындарда) пайда болады. Бұл бұлшықеттерді қолданатын қимылдар: отырудан тұру, зат көтеру және баспалдақпен көтерілу дерматомиозитпен ауыратын адамдар үшін күндік күштің артуымен қиынға соғады. Амиопатиялық ДМ-мен ауыратын адамдардың 18-25 пайызында қатерлі ісік кездеседі. Буын зақымдануын және кальцификацияны анықтау үшін рентген сәулесі қолданылуы мүмкін. Дерматомиозиттің нақты бір жағдайы, егер тек тері зақымдалған болса және 2016 жылғы бір шолу бойынша 6 айдан астам, ал екіншісі бойынша 2 жылдан астам бұлшықет әлсіздігі байқалмаса, амиопатиялық дерматомиозит ретінде жіктелуі мүмкін. Ол сондай-ақ полимиозит, некротизациялық аутоиммундық миопатия, қатерлі ісікпен байланысты миопатия және спорадикалық инклюзиялық дене миопатиясымен бірге идиопатиялық қабыну миопатиясы ретінде жіктеледі. Бұл аурудың ересек жасқа дейін дамыған түрі – жасөспірімдер дерматомиозиті деп аталады.
One form the rashes take is called "heliotrope" (a purplish color) or lilac, but may also be red. It can occur around the eyes along with swelling, but also occurs on the upper chest or back what is called the "shawl" (around the neck) or "V sign" above the breasts and may also occur on the face, upper arms, thighs, or hands. Another form the rash takes is called Gottron's sign which are red or violet, sometimes scaly, slightly raised papules that erupt on any of the finger joints (the metacarpophalangeal joints or the interphalangeal joints). Tasks that use these muscles: standing from sitting, lifting, and climbing stairs, can become increasingly difficult for people with dermatomyositis. Between 18 and 25 per cent of people with amyopathic DM also have cancer. X ray may be used to investigate joint involvement and calcifications. A given case of dermatomyositis may be classified as amyopathic dermatomyositis if only skin is affected and no muscle weakness for longer than 6 months is seen according to one 2016 review, or two years according to another. It has also been classified as an idiopathic inflammatory myopathy, along with polymyositis, necrotizing autoimmune myositis, cancer associated myositis, and sporadic inclusion body myositis. A form of this disorder that occurs prior to adulthood is known as juvenile dermatomyositis.
Емдеу
Дерматомиозит ауруына ем жоқ, бірақ оның белгілерін емдеуге болады. Оған дәрі-дәрмектер, физиотерапия, дене шынықтыру, жылумен емдеу (микротолқынды және ультрадыбыстық терапияны қоса алғанда), ортопедиялық бұйымдар мен көмекші құралдар, сондай-ақ демалыс сияқты шаралар жатады. Дерматомиозитпен емдеудің стандартты әдісі – таблеткалар түрінде немесе вена ішіне салынатын кортикостероидтер. Азатиоприн және метотрексат сияқты иммунодепрессанттар преднизолонға тиімді жауап бермейтін адамдардағы қабынуды азайтуға көмектеседі. Вена ішіне иммуноглобулин енгізу арқылы жүзеге асырылатын мерзімдік емдеу де жағдайдың жақсаруына ықпал етеді. Дерматомиозитпен байланысты қабынуды емдеу үшін циклоспорин А, циклофосфамид және такролимус сияқты басқа иммуносупрессивті препараттар да қолданылады. Бұлшық ет атрофиясының алдын алу және бұлшық ет күшін мен қозғалыс амплитудасын қалпына келтіру үшін физиотерапия көбінесе ұсынылады. Дерматомиозитпен ауыратын көптеген адамдарға тері зардаптары үшін теріге жағылатын кортикостероидтар сияқты жергілікті мазьдар қажет болуы мүмкін. Олар жоғары қорғаныш факторлы күннен қорғау кремі мен қорғаныш киімдерін киюі керек. Нервтік ауырулар мен қайталама инфекцияларға себеп болатын кальций шөгінділерін жою үшін хирургиялық араласу қажет болуы мүмкін. 2016 жылғы мәліметтерге сәйкес, ересектердегі амиопатиялық дерматомиозитпен емдеудің сенімді негізі болмады; жарияланған емдеулерге құртқа қарсы препараттар, ауызға қабылданатын немесе теріге жағылатын стероидтар, теріге жағылатын кальциневрин ингибиторлары, дапсон, вена ішіне иммуноглобулин, метотрексат, азатиоприн және микофенолат мофетил кірді. Олардың ешқайсысы аса тиімді емес; олардың арасында вена ішіне иммуноглобулин ең жақсы нәтижелерді көрсетті. Дерматомиозиттегі тері проявлениялары миозит жақсарғанда терапиямен бірге жақсаруы мүмкін, ал кейде жақсарmayды. Кейбір адамдарда әлсіздік пен бөртпе бірдей кезеңде жоғалады. Ал басқаларында бұл екі симптомның арасында байланыс болмайды, олардың біреуін немесе екеуін де бақылауда ұстау қиынға түседі. Көбінесе бұлшықет ауруын тиімді бақылаудан кейін тері ауруы сақталады. Егер жүрек немесе өкпе зардап шексе, аурудан өлу қаупі айтарлықтай артады.
No cure for dermatomyositis is known, but the symptoms can be treated. Options include medication, physical therapy, exercise, heat therapy (including microwave and ultrasound), orthotics and assistive devices, and rest. The standard treatment for dermatomyositis is a corticosteroid drug, given either in pill form or intravenously. Immunosuppressant drugs, such as azathioprine and methotrexate, may reduce inflammation in people who do not respond well to prednisone. Periodic treatment using intravenous immunoglobulin can also improve recovery. Other immunosuppressive agents used to treat the inflammation associated with dermatomyositis include cyclosporine A, cyclophosphamide, and tacrolimus. Physical therapy is usually recommended to prevent muscle atrophy and to regain muscle strength and range of motion. Many individuals with dermatomyositis may need a topical ointment, such as topical corticosteroids, for their skin disorder. They should wear high protection sunscreen and protective clothing. Surgery may be required to remove calcium deposits that cause nerve pain and recurrent infections. As of 2016, treatments for amyopathic dermatomyositis in adults did not have a strong evidence base; published treatments included antimalarial medications, steroids, taken or orally or applied to the skin, calcineurin inhibitors applied to the skin, dapsone, intravenous immunoglobulin, methotrexate, azathioprine, and mycophenolate mofetil. None appears to be very effective; among them, intravenous immunoglobulin has had the best outcomes. The cutaneous manifestations of dermatomyositis may or may not improve with therapy in parallel with the improvement of the myositis. In some people, the weakness and rash resolve together. In others, the two are not linked, with one or the other being more challenging to control. Often, cutaneous disease persists after adequate control of the muscle disease. The risk of death from the condition is much higher if the heart or lungs are affected.
Эпидемиология
Қант диабетінің пайда болу жиілігі 40-50 жас арасында ең жоғары деңгейге жетеді, бірақ бұл ауру кез келген жастағы адамдарға әсер етуі мүмкін.
Incidence of DM peaks at ages 40–50, but the disease can affect people of all ages.
Зерттеу
2016 жылы ДМ-ның себептері мен биомаркерлерін анықтау бойынша зерттеулер жалғастырылып жатты; ДМ-ны емдеу үшін келесі препараттарды қолдану жөнінде клиникалық сынақтар жүргізіліп жатты: ажулемия қышқылы (ІІ кезең), адренокортикотроптық гормон гелі (ІV кезең, ашық белгі), IMO 8400, Toll-қа ұқсас 7, 8 және 9 рецепторларының антагонисті (ІІ кезең), ататацепт (ІV кезең, ашық белгі) және натрий тиосульфаты (ІІ кезең).
As of 2016, research was ongoing into causes for DM, as well as biomarkers; clinical trials were ongoing for use of the following drugs in DM: ajulemic acid (Phase II), adrenocorticotropic hormone gel (Phase IV, open label), IMO 8400, an antagonist of Toll like receptor 7,8 and 9 (Ph II), abatacept (Phase IV, open label), and sodium thiosulfate (Phase II).