Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
У 80% взрослых с дерматомиозитом, развившимся во взрослом возрасте, обнаруживаются миозит-специфические антитела (МСА). У 60% детей с ювенильным дерматомиозитом обнаруживаются миозит-специфические антитела (МСА). Несмотря на то, что лекарства от этого состояния не существует, лечение, как правило, улучшает состояние и облегчает симптомы.
Eighty percent of adults with adult onset dermatomyositis have a myositis specific antibody (MSA). Sixty percent of children with juvenile dermatomyositis have a myositis specific antibody (MSA). Although no cure for the condition is known, treatments generally improve symptoms.
Признаки и симптомы
Основные симптомы включают в себя несколько видов кожных высыпаний, а также мышечную слабость в обеих руках или бедрах.
The main symptoms include several kinds of skin rash along with muscle weakness in both upper arms or thighs.
Кожа
Одна из форм сыпи называется "гелиотроп" (фиолетовый цвет) или лиловый, но может быть и красной. Она может появляться вокруг глаз вместе с отёком, а также на верхней части груди или спине, что называется "шаль" (вокруг шеи) или "V-образный знак" над грудью, и также может возникать на лице, верхней части рук, бёдрах или кистях. Другая форма сыпи называется признаком Готтрона – это красные или фиолетовые, иногда чешуйчатые, слегка приподнятые папулы, которые появляются на любом из суставов пальцев (плюснефаланговые или межфаланговые суставы). Действия, требующие напряжения этих мышц – вставание с сидячего положения, подъём и подъём по лестнице – могут становиться всё более затруднительными для людей с дерматомиозитом. От 18 до 25 процентов пациентов с амиопатическим дерматомиозитом также страдают от рака. Рентгенография может использоваться для исследования поражения суставов и кальцификатов. Конкретный случай дерматомиозита может быть классифицирован как амиопатический дерматомиозит, если поражена только кожа и мышечная слабость отсутствует в течение более 6 месяцев, согласно одному обзору 2016 года, или двух лет, согласно другому. Он также классифицируется как идиопатическая воспалительная миопатия, наряду с полимиозитом, некротизирующим аутоиммунным миозитом, миозитом, ассоциированным с раком, и спорадическим инклюзионно-теловым миозитом. Форма этого заболевания, возникающая до достижения зрелого возраста, известна как ювенильный дерматомиозит.
One form the rashes take is called "heliotrope" (a purplish color) or lilac, but may also be red. It can occur around the eyes along with swelling, but also occurs on the upper chest or back what is called the "shawl" (around the neck) or "V sign" above the breasts and may also occur on the face, upper arms, thighs, or hands. Another form the rash takes is called Gottron's sign which are red or violet, sometimes scaly, slightly raised papules that erupt on any of the finger joints (the metacarpophalangeal joints or the interphalangeal joints). Tasks that use these muscles: standing from sitting, lifting, and climbing stairs, can become increasingly difficult for people with dermatomyositis. Between 18 and 25 per cent of people with amyopathic DM also have cancer. X ray may be used to investigate joint involvement and calcifications. A given case of dermatomyositis may be classified as amyopathic dermatomyositis if only skin is affected and no muscle weakness for longer than 6 months is seen according to one 2016 review, or two years according to another. It has also been classified as an idiopathic inflammatory myopathy, along with polymyositis, necrotizing autoimmune myositis, cancer associated myositis, and sporadic inclusion body myositis. A form of this disorder that occurs prior to adulthood is known as juvenile dermatomyositis.
Лечение
Лекарства от дерматомиозита не существует, но симптомы можно лечить. Варианты лечения включают медикаментозную терапию, физиотерапию, лечебную физкультуру, теплотерапию (включая микроволновую и ультразвуковую), ортопедические приспособления и вспомогательные устройства, а также отдых. Стандартным лечением дерматомиозита является применение кортикостероидного препарата, который может вводиться в виде таблеток или внутривенно. Иммуносупрессанты, такие как азатиоприн и метотрексат, могут снизить воспаление у пациентов, которые не отвечают на лечение преднизоном. Периодическое лечение внутривенным иммуноглобулином также может способствовать выздоровлению. К другим иммуносупрессивным препаратам, используемым для лечения воспаления, связанного с дерматомиозитом, относятся циклоспорин А, циклофосфамид и такролимус. Обычно рекомендуется физиотерапия для предотвращения мышечной атрофии и восстановления мышечной силы и объема движений. Многие пациенты с дерматомиозитом нуждаются в местном применении мазей, например, местных кортикостероидов, для лечения кожных проявлений. Им следует использовать солнцезащитный крем с высоким уровнем защиты и носить защитную одежду. Хирургическое вмешательство может потребоваться для удаления отложений кальция, вызывающих нервную боль и рецидивирующие инфекции. По данным на 2016 год, лечение амиопатического дерматомиозита у взрослых не имело достаточной доказательной базы; опубликованные методы лечения включали противомалярийные препараты, стероиды, принимаемые внутрь или наносимые на кожу, ингибиторы кальцинеурина для местного применения, дапсон, внутривенный иммуноглобулин, метотрексат, азатиоприн и микофенолата мофетил. Ни один из них не показал высокой эффективности; среди них лучшие результаты были достигнуты при использовании внутривенного иммуноглобулина. Кожные проявления дерматомиозита могут улучшаться или не улучшаться одновременно с улучшением состояния при миозите. У некоторых пациентов слабость и сыпь проходят одновременно. У других эти два состояния не связаны, и контролировать одно из них может быть сложнее. Часто кожные заболевания сохраняются даже после адекватного контроля над мышечным заболеванием. Риск смерти от этого заболевания значительно выше при поражении сердца или легких.
No cure for dermatomyositis is known, but the symptoms can be treated. Options include medication, physical therapy, exercise, heat therapy (including microwave and ultrasound), orthotics and assistive devices, and rest. The standard treatment for dermatomyositis is a corticosteroid drug, given either in pill form or intravenously. Immunosuppressant drugs, such as azathioprine and methotrexate, may reduce inflammation in people who do not respond well to prednisone. Periodic treatment using intravenous immunoglobulin can also improve recovery. Other immunosuppressive agents used to treat the inflammation associated with dermatomyositis include cyclosporine A, cyclophosphamide, and tacrolimus. Physical therapy is usually recommended to prevent muscle atrophy and to regain muscle strength and range of motion. Many individuals with dermatomyositis may need a topical ointment, such as topical corticosteroids, for their skin disorder. They should wear high protection sunscreen and protective clothing. Surgery may be required to remove calcium deposits that cause nerve pain and recurrent infections. As of 2016, treatments for amyopathic dermatomyositis in adults did not have a strong evidence base; published treatments included antimalarial medications, steroids, taken or orally or applied to the skin, calcineurin inhibitors applied to the skin, dapsone, intravenous immunoglobulin, methotrexate, azathioprine, and mycophenolate mofetil. None appears to be very effective; among them, intravenous immunoglobulin has had the best outcomes. The cutaneous manifestations of dermatomyositis may or may not improve with therapy in parallel with the improvement of the myositis. In some people, the weakness and rash resolve together. In others, the two are not linked, with one or the other being more challenging to control. Often, cutaneous disease persists after adequate control of the muscle disease. The risk of death from the condition is much higher if the heart or lungs are affected.
Эпидемиология
Распространенность сахарного диабета достигает пика в возрасте 40–50 лет, но заболевание может развиваться у людей любого возраста.
Incidence of DM peaks at ages 40–50, but the disease can affect people of all ages.
Исследования
По состоянию на 2016 год продолжались исследования причин ДМ и биомаркеров; проводились клинические испытания для применения следующих препаратов при ДМ: ажулеминовая кислота (фаза II), гель адренокортикотропного гормона (фаза IV, открытый протокол), IMO 8400, антагонист Toll-подобных рецепторов 7, 8 и 9 (фаза II), абатацепт (фаза IV, открытый протокол) и тиосульфат натрия (фаза II).
As of 2016, research was ongoing into causes for DM, as well as biomarkers; clinical trials were ongoing for use of the following drugs in DM: ajulemic acid (Phase II), adrenocorticotropic hormone gel (Phase IV, open label), IMO 8400, an antagonist of Toll like receptor 7,8 and 9 (Ph II), abatacept (Phase IV, open label), and sodium thiosulfate (Phase II).