Жыныс бездері-гонада стромалық ісіктер: классификациясы, диагностикасы және емдеуі
Sex cord–gonadal stromal tumour
Жыныс бездерінің ісігі: түрлері, жіктелуі, гистологиясы. Овулярлық және тестікулярлық ісіктер туралы толық ақпарат. Дәрігерлерге және зерттеушілерге арналған.
Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Жыныстық бүйір-гонадтық строма ісігі – ұрықша мен ұрықтың стромалық компонентінен пайда болатын ісіктер тобы, оған гранулоза, текальдік жасушалар және фиброциттер кіреді. Эпителий жасушалары гонадты қоршап тұрған сыртқы эпителий қабатынан пайда болады, ал герминативті жасуша ісіктері гаметалардың алғашқы жасушаларынан пайда болады, сондықтан оларды герминативті жасушалар деп атайды. Бұл ісіктер әйелдерде жұмыртқалық герминативті жасуша ісіктерінен аздап сирек кездеседі (Жұмыртқалық қатерлі ісігін қараңыз).]] Жыныстық бүйір-гонадтық строма ісіктерінің гистологиялық жіктелуі Жасуша/тін қалыпты орналасқан жері Жұмыртқалық (әйел) Семейлік без (еркек) Аралас Жасуша/тін түрі Жыныстық бүйір Гранулоза жасуша ісігі Сертоли жасуша ісігі Гинандробластома Гонадтық строма Теокома, Фиброма Лейдиг жасуша ісігі Гинандробластома Аралас Сертоли-Лейдиг жасуша ісігі Гинандробластома
Sex cord–gonadal stromal tumour is a group of tumours derived from the stromal component of the ovary and testis, which comprises the granulosa, thecal cells and fibrocytes. In contrast, the epithelial cells originate from the outer epithelial lining surrounding the gonad while the germ cell tumors arise from the precursor cells of the gametes, hence the name germ cell. and slightly less common than ovarian germ cell tumours in women (see Ovarian cancer).]] Classification of sex cord–gonadal stromal tumours by their histology Cell/tissue normal location Ovary (female) Testicle (male) Mixed Cell/tissue type Sex cord Granulosa cell tumour Sertoli cell tumour Gynandroblastoma Gonadal stroma Thecoma, Fibroma Leydig cell tumour Gynandroblastoma Mixed Sertoli–Leydig cell tumour Gynandroblastoma
Ауру таралу реті бойынша ісіктің түрлері
Гранулозалық жасуша ісігі. Бұл ісік гранулоза жасушаларын өндіреді, олар әдетте жұмыртқалықта кездеседі. Диагноз қойылған әйелдердің 20%-ында бұл ісік қатерлі болады. Көбінесе 50-55 жастағы әйелдерде менопаузадан кейін қыннан қан кетумен көрінеді. Сирек жағдайда, ұқсас, бірақ мүмкін ерекше ісік – жас гранулозалық жасуша ісігі, жас жеткіншек қыздарда ерте жасқа толумен (прекоциозды жасқа толу) байқалады. Екі топта да қыннан қан кету ісік бөлетін эстрогенге байланысты. Ересек әйелдерде ем – толық іш қуысты гистерэктомия және екі жұмыртқалықтың алынуы. Бірақ бұл жас типті гранулозалық жасушаларда да кездеседі. Ісік көбінесе жұмыртқалықта, сирек жағдайда ұрықта пайда болады. Оның сирек кездесуіне байланысты, бұл ісіктің қатерлі потенциалы белгісіз; кеш метастаздардың бір жағдайы ғана тіркелген. Аннулярлық түтікшелі жыныс корд ісігі, SCTAT деп қысқартылады. Бұл сирек кездесетін ісіктер, олар спорадикалық болуы мүмкін немесе Пейц-Джегерс синдромымен байланысты болуы мүмкін.
Granulosa cell tumour. This tumour produces granulosa cells, which normally are found in the ovary. It is malignant in 20% of women diagnosed with it. It tends to present in women in the 50 55yo age group with post menopausal vaginal bleeding. Uncommonly, a similar but possibly distinct tumour, juvenile granulosa cell tumour, presents in pre pubertal girls with precocious puberty. In both groups, the vaginal bleeding is due to oestrogen secreted by the tumour. In older women, treatment is total abdominal hysterectomy and removal of both ovaries. but it has been reported with juvenile type granulosa cells. It has been reported to occur in the ovary usually, rarely in the testis. Due to its rarity, the malignant potential of this tumour is unclear; there is one case report of late metastasis. Sex cord tumour with annular tubules, abbreviated SCTAT. These are rare tumours that may be sporadic or associated with Peutz–Jeghers syndrome.
Диагностика
Бұл ісіктердің нақты диагнозы биопсия немесе хирургиялық резекция кезінде алынған тіндердің гистологиялық зерттеуіне негізделеді. Балалар мен жасөспірімдердегі 72 жағдайды қамтитын ретроспективті зерттеуде гистологиялық зерттеулер емделу барысын болжау үшін маңызды болды. Бұл ісіктер тобы үшін бірнеше молекула маркер ретінде ұсынылған. CD56 жыныс безі-строма ісіктерін кейбір басқа ісік түрлерінен ажыратуға көмектесе алады, бірақ оларды нейроэндокриндік ісіктерден ажырата алмайды. Кальретинин де маркер ретінде қарастырылуда. Гранулоза жасушаларының ісігін диагностикалау үшін ингибин зерттеліп жатыр. Гранулоза жасушаларының және Сертоли-Лейдиг жасушаларының ісіктерінде ерекше генетикалық мутациялар бар, олар мінездемелік және диагнозды растауға көмектеседі.
Definitive diagnosis of these tumours is based on the histology of tissue obtained in a biopsy or surgical resection. In a retrospective study of 72 cases in children and adolescents, the histology was important to prognosis. A number of molecules have been proposed as markers for this group of tumours. CD56 may be useful for distinguishing sex cord–stromal tumours from some other types of tumours, although it does not distinguish them from neuroendocrine tumours. Calretinin has also been suggested as a marker. For diagnosis of granulosa cell tumour, inhibin is under investigation. Granulosa cell tumours and Sertoli Leydig cell tumours have specific genetic mutations that are characteristic and can help support the diagnosis.
Болжам
Жыныстық бау-стромалық ісіктері бар 83 әйелге жасалған ретроспективті зерттеуде (73-і гранулоза жасушалық ісік, 10-ы Сертоли-Лейдиг жасушалық ісік) 1975-2003 жылдар аралығында диагноз қойылды. Зерттеу нәтижесінде 50 жасқа дейінгі әйелдерде өмір сүру көрсеткіші жоғары, ісіктің мөлшері кішкентай және қалдық аурудың болмауы жағдайында жақсы нәтижелер байқалды. Химиялық терапияның тиімді екені анықталған жоқ. 67 бала мен жасөспірімге жасалған ретроспективті зерттеуде цисплатинге негізделген химиотерапияның қандай да бір пайдасы болғаны хабарланды. Халықаралық жұмыртқалық және ұрықшалық стромалық ісіктер тізілімі осы сирек кездесетін ісіктерді зерттеп, одан әрі зерттеулер үшін деректер жинап жатыр. Сондай-ақ, осы ісіктерге арналған мақсатты емдеу әдістері де бағалануда.
A retrospective study of 83 women with sex cord–stromal tumours (73 with granulosa cell tumour and 10 with Sertoli Leydig cell tumour), all diagnosed between 1975 and 2003, reported that survival was higher with age under 50, smaller tumour size, and absence of residual disease. The study found no effect of chemotherapy. A retrospective study of 67 children and adolescents reported some benefit of cisplatin based chemotherapy. The International Ovarian and Testicular Stromal Tumor Registry is studying these rare tumours and collecting data on them to further research. Targeted treatments are being evaluated for these tumours as well.