Введение
Опухоль половых тяжей – гонадной стромы – это группа опухолей, происходящих из стромального компонента яичника и яичка, который включает гранулезные клетки, текальные клетки и фиброциты. В отличие от них, эпителиальные клетки происходят из наружного эпителиального покрова, окружающего гонаду, а опухоли зародышевых клеток – из клеток-предшественников гамет, отсюда и название "опухоль зародышевых клеток". Они встречаются несколько реже, чем опухоли зародышевых клеток яичников у женщин (см. Рак яичников).]] Классификация опухолей половых тяжей – гонадной стромы по гистологии. Нормальное местоположение клетки/ткани: Яичник (женщины) / Яичко (мужчины) / Смешанное. Тип клетки/ткани: Половые тяжи – опухоль клеток гранулезы, опухоль клеток Сертоли, гинандробластома. Гонадная строма – текома, фиброма, опухоль клеток Лейдига, гинандробластома. Смешанная – опухоль клеток Сертоли-Лейдига, гинандробластома.
Типы опухолей в порядке распространенности
Опухоль из гранулезных клеток. Эта опухоль состоит из гранулезных клеток, которые в норме находятся в яичнике. У 20% женщин, которым поставлен этот диагноз, она является злокачественной. Чаще всего она проявляется у женщин в возрасте 50–55 лет с постменопаузальными вагинальными кровотечениями. Реже встречается похожая, но возможно отличная опухоль – ювенильная гранулезноклеточная опухоль, которая диагностируется у девочек до полового созревания с преждевременным половым развитием. В обеих группах вагинальное кровотечение вызвано эстрогеном, секретируемым опухолью. У женщин старшего возраста лечение включает в себя тотальную абдоминальную гистерэктомию и удаление обоих яичников. Однако случаи ювенильных гранулезных клеток также были описаны. Обычно она локализуется в яичнике, редко – в яичках. В связи с редкостью опухоли ее злокачественный потенциал неясен; имеется лишь одно сообщение о поздних метастазах. Опухоль стромы полового тяжа с кольцевидными трубками, сокращенно SCTAT. Это редкие опухоли, которые могут быть спорадическими или ассоциированы с синдромом Пейца-Егерса.
Диагноз
Окончательный диагноз этих опухолей ставится на основании гистологического исследования ткани, полученной при биопсии или хирургическом удалении. В ретроспективном исследовании 72 случаев у детей и подростков гистология имела прогностическое значение. Для этой группы опухолей предложен ряд молекулярных маркеров. CD56 может быть полезен для дифференциальной диагностики опухолей стромы полового шнура с некоторыми другими типами опухолей, однако он не позволяет отличить их от нейроэндокринных опухолей. Кальретинин также предложен в качестве маркера. Ингибин исследуется для диагностики опухоли гранулезных клеток. Опухоли гранулезных клеток и опухоли клеток Сертоли-Лейдига характеризуются специфическими генетическими мутациями, которые могут помочь в постановке диагноза.
Прогноз
В ретроспективном исследовании 83 женщин с опухолями строма полового тяжа (73 с опухолью гранулезных клеток и 10 с опухолью клеток Сертоли-Лейдига), у всех из которых диагноз был поставлен в период с 1975 по 2003 год, сообщалось о более высокой выживаемости при возрасте до 50 лет, меньшем размере опухоли и отсутствии остаточной болезни. В исследовании не было выявлено эффекта от химиотерапии. Ретроспективное исследование 67 детей и подростков показало некоторую пользу от химиотерапии на основе цисплатина. Международный реестр опухолей яичников и яичек изучает эти редкие опухоли и собирает данные для дальнейших исследований. Также оцениваются таргетные методы лечения этих опухолей.