Кіріспе

Терідегі шағын, жарқын қызыл күмбез тәрізді дөңгелек

Шәрізді ангиома, сондай-ақ шәрізді гемангиома немесе Кэмпбелл де Морган дағы деп те аталады, бұл терідегі шағын, жарқын қызыл күмбез тәрізді дөңгелек. Оның диаметрі 0,5–6 мм аралығында болады және көбінесе бірнешеуі кездеседі, әдетте кеуде және қолдарда, ал жас ұлғайған сайын саны артады. Тырнаса, қан кетуі мүмкін. Бұл зиянсыз, қатерлі емес ісік, қан тамырларының қалыптан тыс өсуімен сипатталады және қатерлі ісіктермен байланысы жоқ. Бұл ангиоманың ең көп кездесетін түрі, жас ұлғайған сайын, 30 жастан асқан дерлік барлық ересектерде кездеседі. Оны алғаш рет 19 ғасырдағы британдық хирург Кэмпбелл де Морган сипаттаған.

Себеп

Шәріздік ангиомалар көптеген адамдарда орта жаста өздігінен пайда болады, бірақ жас адамдарда да сирек кездеседі. Олар кез келген жаста агрессивті түрде шарықтауы мүмкін. Шәріздік ангиоманың даму себебі әлі толыққанды түсініксіз. Олар екі түрлі механизм арқылы пайда болуы мүмкін: ангиогенез (бар қан тамырларынан жаңа тамырлардың қалыптасуы) және васкулогенез (әдетте, ұрықтық және эмбрионалды даму кезінде пайда болатын толығымен жаңа тамырлардың қалыптасуы). 2010 жылы жарияланған зерттеуде, тамырлардың өсуіне жауапты ақуыздық өсу факторларын тежейтін реттеуші нуклеин қышқылы анықталды. Бұл реттеуші нуклеин қышқылы гемангиома тінінің үлгілерінде төмен деңгейде болды, ал өсу факторларының деңгейі жоғары болды, бұл олардың гемангиоманың пайда болуына ықпал етуі мүмкін екенін көрсетеді. Зерттеу көрсеткендей, қарт гемангиомалардағы 424 микроРНК деңгейі қалыпты теріге қарағанда айтарлықтай төмен, нәтижесінде MEK1 және циклин E1 ақуыздарының экспрессиясы артады. Нормалды эндотелий жасушаларында mir 424-ті тежеу арқылы, MEK1 және циклин E1 ақуыздарының экспрессиясының жоғарылауын байқады, бұл қарт гемангиоманың дамуы үшін маңызды, және эндотелий жасушаларының көбеюіне ықпал етеді. Сондай-ақ, MEK1 және циклин E1-ді кішкентай интерференциялық РНК арқылы бағыттау эндотелий жасушаларының санын азайтатыны анықталды. 2019 жылы жарияланған зерттеуде GNAQ және GNA11 гендеріндегі соматикалық мутациялар көптеген шәріздік ангиомаларда кездесетіні анықталды. Гемангиомаларда табылған бұл нақты қате мутациялар порт шарап дақтарымен және увеальді меланомамен де байланысты. Көптеген жас балаларда кездесетін Уотерхаус-Фридрихсен синдромы бактериялық инфекциялардан туындаған бүйрек үсті бездерінің қан кетуінен пайда болады, сондықтан "қарттық" шәріздік ангиомалар бүйрек үсті бездерінің вирустық және саңырауқұлақтық патологиясы, немесе бүйрек үсті бездеріне әсер ететін және Уотерхаус-Фридрихсен синдромына қарағанда аз қан кетуге әкелетін менингиттерді зерттеуді қажет етеді. Шәріздік ангиоманы тудыруы мүмкін химиялық заттар мен қосылыстарға горчичный газ, 2-бутоксиэтанол, бромидтер және циклоспорин жатады. Шәріздік гемангиомаларда маст жасушаларының тығыздығы қалыпты теріге қарағанда айтарлықтай жоғары.

Диагностика

Диагноз зақымданудың клиникалық көрінісіне сүйенеді. Дерматоскоппен қарағанда ерекше қызыл, күлгін немесе көк қара түсті лагуналар көрінеді. Ажырату диагнозына түйінді базальді жасушалық карцинома, амеланоздық меланома және ангиокератома кіреді. Жою із қалдыруы мүмкін. Соңғы кезделерде импульстік бояғыш лазер немесе қарқынды импульстік жарық (IPL) емдеуі де қолданылып келеді. МЕК1 және Циклин Е1 жергілікті әсер ететін ингибиторына негізделген болашақ емдеу де мүмкін. Мирицетин – табиғи МЕК1 ингибиторы.

Болжам

Көптеген науқастарда жас ұлғаюымен кеспеағзалардың саны мен мөлшері артады. Олар қауіпсіз, қатерлі ісікке ешқандай қатысы жоқ. Жарылысты кеспеағзалық гемангиоматоз сирек кездеседі және көпорталық Кастлеман ауруының (МКБ), көп миеломаның және басқа лимфопролиферативтік аурулардың бастапқы белгісі ретінде хабарланған.

Эпидемиология

Шаралы ангиомалар барлық нәсілдерде, этникалық топтарда және жыныстарда кездеседі.