Кіріспе
Қызыл қан жасушасының фрагменті
Шистоцит немесе шизоцит (грек тілінен аударғанда "бөлінген" және "қуыс" немесе "жасуша") – қызыл қан жасушасының фрагменті. Шистоциттер әдетте дұрыс емес пішіндес, тікенекті және екі ұшы сүйір болады. Бірнеше микроангиопатиялық аурулар, соның ішінде тараған интраваскулярлық коагуляция және тромбоздық микроангиопатиялар, фибрин талшықтарын жасайды, олар қан тамырының ішіндегі тірбуыздан өтуге тырысқанда қызыл қан жасушаларын бөліп, шистоциттерді құрайды. Шистоциттер гемолитикалық анемиясы бар пациенттерде жиі кездеседі. Олар көбінесе механикалық жасанды жүрек клапандары, гемолитикалық уремиялық синдром және тромбоздық тромбоцитопениялық пурпура сияқты жағдайлардың салдарынан пайда болады. Қандағы шистоциттердің артық болуы микроангиопатиялық гемолитикалық анемияның (МАГА) белгісі болуы мүмкін.
Сыртқы келбеті
Шистоциттер – әр түрлі пішінге ие болатын, фрагменттелген қызыл қан жасушалары. Олар үшбұрышты, қап тәрізді немесе өткір ұштары бар үтір тәрізді болуы мүмкін. Шистоциттер көбінесе орталық ақшыл бөлігі жоқ микроциттік болып келеді. Әдетте, олардың деформациялану қабілеті өзгермейді, бірақ қызмет ету мерзімі қалыпты қызыл қан жасушасынан (120 күн) қысқа болады. Бұл олардың қалыптан тыс пішініне байланысты, ол гемолизді тудыруы немесе сілекейдегі макрофагтармен жойылғандықтарына себеп болуы мүмкін.
Патофизиология
Шистоциттердің пайда болуы қалыпты қызыл қан жасушасының механикалық бұзылуынан (фрагментациялық гемолиз) туындайды. Бұл қан тамырларына зақым келгенде және қан қыстығы қалыптаса бастағанда орын алады. Қан тамырларындағы фибрин талшықтарының пайда болуы – қан қыстығының қалыптасу процесінің бір бөлігі. Қызыл қан жасушалары фибрин талшықтарына түсіп қалады, ал қан ағынының күші оларды үзуге себеп болады. Нәтижесінде пайда болатын сынық жасуша шистоцит деп аталады.
Шистоциттердің саны
Сау адамда шистоциттердің қалыпты саны <0,5% құрайды, бірақ көбінесе <0,2% болады. Тромбоздық тромбоцитопениялық пурпурада шистоциттердің саны >1% жиі кездеседі, алайда бұл жағдайда көбінесе 3–10% аралығында болады. Шистоциттердің саны <1% болғанмен, қалыпты көрсеткіштен жоғары болса, диссеминацияланған интраваскулярлық коагуляцияға ұқсас, бірақ нақты диагноз емес. Шистоциттер санын анықтаудың стандартты тәсілі – перифериялық қан тамшысының микроскоп арқылы қаралуы.
Шарттар
Перифериялық қан жағындағы шистоциттер микроангиопатиялық гемолитикалық анемияның (МАГА) ерекше белгісі болып табылады. МАГА-ның себептері таралған интраваскулярлық коагуляция, тромбоздық тромбоцитопениялық пурпура, гемолитикалық уремиялық синдром, HELLP синдромы, жұмыс істемейтін жүрек клапандары және т.б. болып табылады. Көптеген жағдайларда шистоциттер фибриннің түзілуінен және қызыл қан жасушаларының тұтқындалуынан пайда болады, бұл қан тамырларындағы қан ағынының күшінен олардың фрагментациясына әкеледі.
Диссеминациялық интраваскулярлық қан құю
Диссеминациялық интраваскулярлық коагуляция немесе ДИК – сепсис және ауыр инфекция, қатерлі ісік, босандық асқынулар, кең ауқымды тіндік зақымдану немесе жүйелік аурулар сияқты нақты жағдайға организмнің жүйелік жауабынан туындайды. Диссеминациялық интраваскулярлық коагуляция – бұл коагуляция каскадының белсенділігі, ол көбінесе тіндік факторға ұшыраудың артуының нәтижесі болып табылады. Каскадтың белсенділігі тромбтардың пайда болуына алып келеді, бұл өз кезегінде интраваскулярлық айналымда артық фибриннің жиналуына себеп болады. Фибриннің артық талшықтары қызыл қан жасушаларына механикалық зақым келтіріп, шистоциттердің пайда болуына, сондай-ақ тромбоцитопенияға және коагуляция факторларының тұтынуына әкеледі. 0,5% және 1% арасындағы шистоциттер көрсеткіші ДИК-тің болуын көрсетеді.
Тромботиялық тромбоцитопеникалық пурпура
Тромбоздық тромбоцитопениялық пурпура немесе ТТП – тромбоциттердің алғашқы белсенділігінен туындайды. Тромбоздық тромбоцитопениялық пурпура ірі фон Виллебранд факторының мөлшерінің артуына алып келеді, ол белсенді тромбоциттерге байланысып, тромбоциттердің одан әрі жиналуына (агрегациясына) себеп болады. Тромбоциттер жойылса, нәтижесінде фибрин талшықтары қалыптасады. Осы фибрин талшықтары және қан ағынының тудырған стресі қызыл қан жасушаларының фрагментациясына (бөлшектелуіне) әкеледі, соның салдарынан шистоциттер пайда болады. ТТП кезінде шистоциттердің саны 3–10% аралығында болуы жиі кездеседі, бірақ >1% көрсеткіш – бұл аурудың белгісі.
Гемолиттік- уремиялық синдром
Гемолитті уремиялық синдром немесе HUS – гемолитті анемия, бүйректің жедел жеткіліксіздігі (уремия) және тромбоцитопения. HUS E. coli қанды диареясы мен шига токсинінің белгілі бір штамдарынан туындайды. HUS бактериялары эндотелийге зақым келтіріп, тромбоциттердің белсенділігіне және микротромбтардың пайда болуына себеп болады. Эритроциттер микротромбтардың фибрин талшықтарына түсіп қалып, қан ағынының күшінен бұзылып, шистоциттердің қалыптасуына алып келеді.
Жүрек клапандарының бұзылуы
Жүрек жасанды клапандарының және басқа да жүрекке көмек көрсететін құрылғылардың ақаулы жұмыс істеуі микроангиопатиялық гемолиттік анемияға (шистоциттердің пайда болуымен) және тромбоцитопенияға алып келуі мүмкін. Протез арқылы қан ағынының жоғары қысым градиентінен туындайтын күш эритроциттердің фрагментациясына және шистоциттердің түзілуіне себеп болады. Бұл сирек кездеседі және шамамен науқастардың 3% - нда ғана байқалады.