Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Фукс дистрофиясы, сондай-ақ Фукс эндотелиялық мүйіз қабығының дистрофиясы (FECD) және Фукс эндотелиялық дистрофиясы (FED) деп те аталады, бұл баяу дамитын мүйіз қабығының дистрофиясы. Әдетте екі көзге де әсер етеді және әйелдерде ерлерге қарағанда сәл көбірек кездеседі. Фукс дистрофиясының алғашқы белгілері кейде 30 және 40 жастағы адамдарда байқалуы мүмкін, бірақ көруге әсері көбінесе 50 және 60 жасқа жеткенде басталады.
Fuchs dystrophy, also referred to as Fuchs endothelial corneal dystrophy (FECD) and Fuchs endothelial dystrophy (FED), is a slowly progressing corneal dystrophy that usually affects both eyes and is slightly more common in women than in men. Although early signs of Fuchs dystrophy are sometimes seen in people in their 30s and 40s, the disease rarely affects vision until people reach their 50s and 60s.
Белгілері мен симптомдары
Прогрессивті, созылмалы жағдай ретінде Фукс дистрофиясының белгілері мен көріністері өмірдің ондаған жылдары бойы біртіндеп дамиды, орта жас шамасында басталады. Алғашқы көріністері – таңертең оянғанда көрудің нашарлауы, күні бойы жақсарады, себебі көз қабақтары түнде жабық тұрғанда мүйіз қабығындағы сұйықтық булана алмайды. Ауру нашарлаған сайын, көрудің нашарлауы таңертеңгі уақытта минуттардан сағаттарға дейін созылуы мүмкін. Аурудың орташа сатысында, көкшелердің көбеюі және мүйіз қабығының ісінуі көрудің өзгеруіне және күні бойы көру қабілетінің төмендеуіне себеп болуы мүмкін. Контрастқа сезімталдық бұзылуы мүмкін. Мүйіз қабығының сындыру көрсеткішінің өзгеруі аз ғана сындыру қателіктеріне алып келуі мүмкін, бұл көзі көрмейтін адамдарда көз әйнегінің рецептісіндегі шамалы өзгеріс ретінде сезілуі мүмкін. Аурудың соңғы сатыларында мүйіз қабығы сұйықтық құрамын сақтай алмайды және мүйіз қабығының бетінде көпіршіктер – буллалар пайда болады. Бұл жат дене сезімін тудырады және ауыруға себеп болуы мүмкін. Мүйіз қабығының эндотелиялық сорғы функциясын қалпына келтіретін мүйіз қабығын ауыстыру операциясы жасалғанша, мұндай эпителиялық зақымдар жазылмайды.
As a progressive, chronic condition, signs and symptoms of Fuchs dystrophy gradually progress over decades of life, starting in middle age. Early symptoms include blurry vision upon wakening which improves during the morning, as fluid retained in the cornea is unable to evaporate through the surface of the eye when the lids are closed overnight. As the disease worsens, the interval of blurry morning vision extends from minutes to hours. In moderate stages of the disease, an increase in guttae and swelling in the cornea can contribute to changes in vision and decreased sharpness throughout the day. Contrast sensitivity may be affected. The change in the refractive index of the cornea may result in subtle refractive shifts, which affected individuals may experience as a small change in their eyeglass prescription. In the late stages of the disease, the cornea is unable to maintain its fluid content and blisters, known as bullae, form on the surface of the cornea. These cause foreign body sensations and can be painful. The cornea may not heal from such epithelial defects, until corneal transplantation is able to restore the endothelial pump function.
Диагностика
Фукс дистрофиясының диагнозы көбінесе жарық шаммен биомикроскопия жасау арқылы қойылады. Тікелей жарықтандыру арқылы дәрігер аурудың ерекше патологиялық өзгерістерін – гутталарды көре алады. Шеймпфлюг бейнелеуі, алдыңғы сегменттің оптикалық когерентті томографиясы, конфокалды микроскопия және спекулярлық микроскопия – гутталардың болуын анықтап, мүйіз қабығының қалыңдығын өлшеуге мүмкіндік беретін қосымша бейнелеу әдістері. Мүйіз қабығының қалыңдығы уақыт өте қабықтың қалай өзгеретінін бағалау үшін пайдалы көрсеткіш бола алады, бірақ оған көптеген факторлар әсер етеді және ол Фукс дистрофиясын анықтау үшін жеке скринингтік құрал ретінде жеткіліксіз.
The diagnosis of Fuchs dystrophy is often made with slit lamp biomicroscopy. With direct illumination, the clinician can visualize guttae, the characteristic pathological changes in disease. Scheimpflug imaging, anterior segment optical coherence tomography, confocal microscopy, and specular microscopy are additional imaging techniques that can identify the presence of guttae and quantify the thickness of the cornea. While corneal thickness can be a valuable indicator of how the cornea is changing over time, it is affected by multiple factors and is not adequate itself as a screening tool to diagnose Fuchs dystrophy.
Емдеу
ФЭКД-нің хирургиялық емес емдері аурудың бастапқы кезеңіндегі симптомдарды басуға қолданылуы мүмкін. Медициналық емдеуге жергілікті гипертоникалық тұзды ерітінділерді пайдалану, шашты кептіргішпен көздің бетіндегі жас қабығын кептіру және терапиялық жұмсақ контактті линзалар жатады. Гипертоникалық тұзды ерітінді осмос арқылы мүйіз қабығынан суды шығарады. Шашты кептіргіш қолданғанда, науқасқа оны қолдың ұзындығындай ұстауға немесе эпителийлік көпіршіктерді кептіру үшін суық режимде бетке бағыттап ұстауға кеңес беріледі. Бұл процедураны күніне екі-үш рет жасауға болады. Склеральды линзалар мүйіз қабығының бетіндегі бұзылыстар көруге әсер еткен жағдайда көру қабілетін жақсарта алады, бірақ мүйіз қабығының эндотелийін стресске салуы мүмкін. Мүйіз қабығын алмастыру – ФЭКД-ні емдеудің түпкілікті әдісі. ФЭКД үшін ең көп қолданылатын хирургиялық түрлері – Descemet қабығын автоматтандырылған эндотелиялық кератопластика (DSAEK) және Descemet мембраналық эндотелиялық кератопластика (DMEK) болып табылады, олар АҚШ-тағы мүйіз қабығын алмастырудың жартысынан астамын құрайды. Өршілген эндотелиялық жасушаларды инъекциялау зерттелуде, және Жапониядағы 11 науқастың бульозды кератопатиясы бар пациенттерінде мүйіз қабығының ісінуін басуға мүмкіндік берді.
Non surgical treatments of FECD may be used to treat symptoms of early disease. Medical management includes topical hypertonic saline, the use of a hairdryer to dehydrate the precorneal tear film, and therapeutic soft contact lenses. Hypertonic saline draws water out of the cornea through osmosis. When using a hairdryer, the patient is instructed to hold it at an arm's length or directed across the face in a cold setting, to dry out the epithelial blisters. This can be done two or three times a day. Scleral lenses can improve vision when it is affected by irregularities on the surface of the cornea, but may stress the corneal endothelium. Corneal transplantation is the definitive treatment for FECD. The most common types of surgery for FECD are Descemet's stripping automated endothelial keratoplasty (DSAEK) and Descemet's membrane endothelial keratoplasty (DMEK), which account for over half of corneal transplants in the United States. Injection of cultured endothelial cells is under investigation and in a series of 11 patients in Japan with bullous keratopathy, was able to clear corneal edema.
Эпидемиология
FECD таралуын үлкен ауқымда зерттеген зерттеулер аз. Алғашқыда клиникалық жағдайда бағаланған Фукс өзі роговица эпителийінің дистрофиясының 2000 науқастың біреуінде кездесетінін бағалады; бұл көрсеткіш, аурудың асқынған сатысына жеткендерді көрсетеді. Көлденең кесімді зерттеулер көрсеткендей, Еуропа елдерінде аурудың таралуы әлемнің басқа аймақтарына қарағанда салыстырмалы түрде жоғары. Фукс дистрофиясы көбінесе 50 жасқа дейінгі адамдарға сирек кездеседі. 1920 жылдардағы бірқатар байқаулардан кейін FECD-ні негізінен роговица эндотелийінің ауруы деп түсінуге көшті. 1920 жылы Краупа эндотелийдің кристалдық сипаттамаларын атап өтті және эпителийлік өзгерістер эндотелийге байланысты екенін ұсынды. Вотт 1921 жылы жарық шам арқылы қарағанда ФКД-мен байланысты өскіндердің тамшы тәрізді көрінетінін сипаттады. 1924 жылы Грейвс жарық шамды биомикроскопия арқылы көрінетін эндотелийдің көтерілуін егжей-тегжейлі түсіндірді. Фриденвальдтар 1925 жылы бір жақты эпителийлік дистрофиясы және екі жақты эндотелийлік өзгерістері бар науқасты сипаттады; екінші көздің кейінгі қатысуы оларды эндотелийлік өзгерістер эпителийлік өзгерістерге дейін жүреді деген қорытындыға келтірді. Эндотелийлік өзгерістері бар науқастардың тек бір бөлігі ғана эпителийлік процеске қатысқандықтан, Грейвс 1925 жылғы 19 қазанда Нью-Йорк Медицина академиясына «Фукс эпителийлік дистрофиясы роговицаның терең зақымдануының өте кеш салдасы болуы мүмкін» деп мәлімдеді.
Few studies have examined the prevalence of FECD on a large scale. First assessed in a clinical setting, Fuchs himself estimated the occurrence of dystrophia epithelialis corneae to be one in every 2000 patients; a rate that is likely reflective of those who progress to advanced disease. Cross sectional studies suggest a relatively higher prevalence of disease in European countries relative to other areas of the world. Fuchs dystrophy rarely affects individuals under 50 years of age. A shift to the understanding of FECD as primarily a disease of the corneal endothelium resulted after a number of observations in the 1920s. Crystal like features of the endothelium were noted by Kraupa in 1920, who suggested that the epithelial changes were dependent on the endothelium. Using a slit lamp, Vogt described the excrescences associated with FCD as drop like in appearance in 1921. In 1924, Graves then provided an extremely detailed explanation of the endothelial elevations visible with slit lamp biomicroscopy. A patient with unilateral epithelial dystrophy and bilateral endothelial changes was described by the Friedenwalds in 1925; subsequent involvement of the second eye led them to emphasize that endothelial changes preceded epithelial changes. As only a subset of patients with endothelial changes proceeded to epithelial involvement, Graves stated on 19 October 1925 to the New York Academy of Medicine that "Fuchs' epithelial dystrophy may be a very late sequel to severer cases of the deeper affection".