Кіріспе

chembox
| Verifiedfields = өзгертілген
| Watchedfields = өзгертілген
| verifiedrevid = 443338221
| ImageFile Ref =
| ImageFile = Homocysteine racemic.png
| ImageSize = 180px
| ImageName = Скелеттік формула
| ImageFile1 = L Гомоцистеин 3D шарлары.png
| ImageSize1 = 120px
| ImageName1 = Шар және таяқ моделі
| IUPACName = 2-Амино-4-сульфанилбутано қышқылы
| OtherNames =
|Section1=
|Section2=Chembox қасиеттері
| Formula = C4H9NO2S
| MolarMass = 135.18 г/моль
| Appearance = Ақ кристалдық ұнтақ
| Density =
| MeltingPtC = 234–235
| MeltingPt ref =
| MeltingPt notes = (жайылады)
| BoilingPt =
| Solubility = ерігіш
| LogP = 2.56
| pKa = 2.25

Қандағы гомоцистеиннің жоғары деңгейі (гипергомоцистеинемия) жүрек-қан тамырлары ауруының көрсеткіші деп есептеледі, бұл атерогенез арқылы жүзеге асып, ишемиялық зақымдануға әкелуі мүмкін. Сондықтан гипергомоцистеинемия коронарлық артерия ауруының ықтимал тәуекел факторы болып табылады. Коронарлық артерия ауруы атеросклероздық плака коронарлық артерияларға – жүрекке оттегі жеткізетін қан тамырларына – қан ағынын бөгеген кезде пайда болады. Гипергомоцистеинемия қан құйылу, жүрек шабуылы және инсульт пайда болуымен байланысты, бірақ гипергомоцистеинемия осы жағдайлардың тәуелсіз тәуекел факторы болып табылатыны әлі анық емес. Гипергомоцистеинемия сондай-ақ ерте жүктілік мерзіміндегі спонтанды түсіктермен және нейрондық түтік ақауларымен де байланысты.

Құрылымы

Гомоцистеин бейтарап pH мәндерінде цвиттерион ретінде болады.

Биосинтез және биохимиялық рөлдер

Гомоцистеин табиғи жолмен көп қадамды процесс арқылы биосинтезделеді. Біріншіден, метионин АТФ-тан аденозин тобын қабылдайды, бұл реакция S-аденозилметионин синтетазасымен катализделеді, нәтижесінде S-аденозилметионин (SAMe) түзіледі. SAMe метил тобын қабылдаушы молекулаға (мысалы, адреналин синтезі кезінде норэпинефрин қабылдаушы ретінде, ДНК метилтрансферазасы ДНК метилирлеу процесінде аралық қабылдаушы ретінде) берістіреді. Содан кейін аденозин гидролизденіп, L-гомоцистеин түзіледі. L-гомоцистеиннің екі негізгі тағдыры бар: тетрагидрофолат (THF) арқылы L-метионинге айналу немесе L-цистеинге айналу.

Цистеиннің биосинтезі

Сүтқоректілер хомоцистеин арқылы цистеин аминқышқылын биосинтездейді. Цистатионин β-синтетазасы гомоцистеин мен сериннің конденсациясын катализдейді, нәтижесінде цистатионин пайда болады. Бұл реакцияда пиридоксин (В6 витамині) кофактор ретінде қолданылады. Содан кейін цистатионин γ-лиазасы осы екі аминқышқылын цистеинге, аммиакқа және α-кетобутиратқа айналдырады. Бактериялар мен өсімдіктер цистеин өндіру үшін басқа жолға тәуелді, ол O-ацетилсеринге негізделген.

Метионинді құтқару

Гомоцистеин метионинге қайта айналдырылуы мүмкін. Бұл процесте N5-метилтетрагидрофолат метил доноры ретінде, ал кобаламин (В12 витамині) байланысты ферменттер қатысады. Осы ферменттер туралы толық мәліметтерді метионин синтетазасы туралы мақаладан табуға болады.

Биохимиялық маңызы бар басқа реакциялар

Гомоцистеин циклдену арқылы гомоцистеин тиолактонын, бес мүшелі гетероциклді түзетін болады. Осы "өзін-өзі жабу" реакциясының салдарынан гомоцистеин қамтитын пептидтер, тотығу стресін тудыратын реакциялар арқылы өздерін-өздеріне бөлінуге бейім. Гомоцистеин допамин D2 рецепторларында аллостерикалық антагонист ретінде де әрекет етеді. Гомоцистеиннің және оның тиолактонының ерте Жердегі өмірдің пайда болуында маңызды рөл атқарғаны мүмкін деген гипотеза бар.