Ландау-Клеффнер синдромы – балалар неврологиясының сирек ауруы, сөйлеу қабілетінің жоғалуымен және ұстамалармен сипатталады. Дәрі-дәрмек пен тіл терапиясы көмектеседі.
Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Ландау-Клеффнер синдромы (LKS) – балалық шақта кездесетін сирек неврологиялық синдром. Ол нәрестелік кезеңде пайда болатын афазия, сондай-ақ, сатып алынған эпилепсиялық афазия немесе конвульсиялық бұзылыстармен қатар афазия деп те аталады. Бұл синдромды 1957 жылы алты баланың диагнозын қою арқылы сипаттаған Уильям Ландау және Франк Клеффнердің есімдерімен аталған.
Landau–Kleffner syndrome (LKS)—also called infantile acquired aphasia, acquired epileptic aphasia or aphasia with convulsive disorder—is a rare childhood neurological syndrome. It is named after William Landau and Frank Kleffner, who characterized it in 1957 with a diagnosis of six children.
Емдеу
ЛКС-ті емдеу әдетте антиконвульсанттар мен кортикостероидтар (мысалы, преднизон) және сөйлеу терапиясы сияқты дәрі-дәрмектерді қамтиды, оны ерте бастау керек. Кейбір науқастар кортикостероидтар немесе адренокортикотропин гормоны (ACTH) қолдану арқылы жақсарады, бұл зерттеушілерді кейбір жағдайларда қабыну мен тамыр спазмының рөлі болуы мүмкін деген ойға жетеледі. Мидың зардап шеккен бөлігінің қабығы арқылы бірнеше тіліктер жасалады, бұл ақ заттағы аксондарды кесіп тастайды. Кортекс орталық уақытша гирусы мен перисильвиялық аймаққа параллель сызықтармен тілінеді, эпилептикалық белсенділіктің таралуын азайту үшін, кортикальдық дисфункцияны тудырмай. Morrell және авторлар жасаған зерттеуде, көптеген субпиалдық тіліктер жасалған 14 науқастың эпилепсиялық афазиясы туралы нәтижелер келтірілген. Он төрт науқастың жетісі жасқа сай сөйлеу қабілетін қалпына келтіріп, енді сөйлеу терапиясын қажет етпеді. Тағы төрт науқас сөйлеу және ауызша берілген нұсқауларды түсінуде жақсаруды көрсетті, бірақ оларға әлі де сөйлеу терапиясы қажет болды. Он бір науқаста екі жыл немесе одан да көп уақыт бойы тілдік дисфункция сақталды. Sawhney және авторлар жасаған тағы бір зерттеуде, осы процедураны өткен эпилепсиялық афазиясы бар үш науқастың барлығында жақсару байқалды. Әр түрлі ауруханаларда, мысалы, Бостон балалар ауруханасы және оның аугументативтік коммуникация бағдарламасы сияқты, ЛКС сияқты жағдайларды емдеуге арналған бағдарламалар бар. Ол сөйлеу қабілеті нашар немесе қатты бұзылған балалармен немесе ересектермен жұмыс істегені үшін халықаралық деңгейде танымал. Әдетте, ЛКС-і бар балаларға күтім жасау тобы неврологтан, нейропсихологтан және логопедтен немесе аудиологтан тұрады. Мінез-құлқында мәселелері бар кейбір балаларға бала психологы мен психофармакологтың көмегі де қажет болуы мүмкін. Сөйлеу терапиясы диагноз қойылғаннан кейін бірден басталады, стероидтарды және эпилепсияға қарсы немесе құрысуға қарсы дәрі-дәрмектерді қамтитын медициналық еммен бірге. LKS-ті емдеуде науқастарды біліммен қамтамасыз ету де пайдалы болып көрінеді. Оларға қол тілін үйрету – қарым-қатынастың пайдалы құралы, және егер бала ЛКС пайда болғанға дейін оқи және жаза алса, бұл да өте пайдалы.
Treatment for LKS usually consists of medications, such as anticonvulsants and corticosteroids (such as prednisone), and speech therapy, which should be started early. Some patients improve with the use of corticosteroids or adrenocorticotropin hormone (ACTH) which lead researches to believe that inflammation and vasospasm may play a role in some cases of acquired epileptic aphasia. in which multiple incisions are made through the cortex of the affected part of the brain beneath the pia mater, severing the axonal tracts in the subjacent white matter. The cortex is sliced in parallel lines to the midtemporal gyrus and perisylvian area to attenuate the spread of the epileptiform activity without causing cortical dysfunction. There is a study by Morrell et al. in which results were reported for 14 patients with acquired epileptic aphasia who underwent multiple subpial transections. Seven of the fourteen patients recovered age appropriate speech and no longer required speech therapy. Another 4 of the 14 displayed improvement of speech and understanding instructions given verbally, but they still required speech therapy. Eleven patients had language dysfunction for two or more years. Another study by Sawhney et al. reported improvement in all three of their patients with acquired epileptic aphasia who underwent the same procedure. Various hospitals contain programs designed to treat conditions such as LKS like the Children's Hospital Boston and its Augmentative Communication Program. It is known internationally for its work with children or adults who are non speaking or severely impaired. Typically, a care team for children with LKS consists of a neurologist, a neuropsychologist, and a speech pathologist or audiologist. Some children with behavioral problems may also need to see a child psychologist and a psychopharmacologist. Speech therapy begins immediately at the time of diagnosis along with medical treatment that may include steroids and anti epileptic or anti convulsant medications. Patient education has also proved to be helpful in treating LKS. Teaching them sign language is a helpful means of communication and if the child was able to read and write before the onset of LKS, that is extremely helpful too.
Болжам
ЛКС ауруы бар балалардың болжамы әртүрлі. Кейбір балаларда тілдің қалыпты дамуында тұрақты және ауыр бұзылыс байқалуы мүмкін, ал басқалары тіл қабілеттерінің көп бөлігін қалпына келтіруі мүмкін (бірақ бұл бірнеше ай немесе жылдарға созылуы мүмкін). Кейбір жағдайларда жақсару мен қайталау кезектесіп болуы мүмкін. Егер ауру 6 жастан кейін басталып, сөйлеу терапиясы ерте қолға алынса, болжам жақсарады. Қырықулар көбінесе ересек жасқа келгенде тоқтатылады. ЛКС-те қысқа мерзімді жақсару жиі кездеседі, бірақ бұл пациенттің түрлі емдеу әдістеріне жауап беруін бағалауды қиындатады. Төмендегі кесте әртүрлі зерттеулер бойынша Алынған эпилепсиялық афазияның ұзақ мерзімді бақылауын көрсетеді. Әлемдік әдебиеттерде 200-ден астам Алынған эпилепсиялық афазия жағдайы сипатталған. 1957 мен 1980 жылдар аралығында 81 Алынған эпилепсиялық афазия жағдайы тіркелді, ал әр 10 жыл сайын шамамен 100 жағдай диагностикаланады.
The prognosis for children with LKS varies. Some affected children may have a permanent severe language disorder, while others may regain much of their language abilities (although it may take months or years). In some cases, remission and relapse may occur. The prognosis is improved when the onset of the disorder is after age 6 and when speech therapy is started early. Seizures generally disappear by adulthood. Short term remissions are not uncommon in LKS but they create difficulties in evaluating a patient's response to various therapeutic modalities. The following table demonstrate the Long Term Follow up of Acquired Epileptic Aphasia across many different instrumental studies:. Globally, more than 200 cases of acquired epileptic aphasia have been described in the literature. Between 1957 and 1980, 81 cases of acquired epileptic aphasia were reported, with 100 cases generally being diagnosed every 10 years.