Синдром Ландау — Клеффнера: диагностика, лечение и перспективы
Landau–Kleffner syndrome
Синдром Ландау-Клеффнера: редкое неврологическое заболевание у детей, вызывающее потерю речи. Лечение включает лекарства и логопедию. Подробнее о симптомах и терапии.
Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Синдром Ландау — Клефнера (LKS) — также известный как врожденная приобретенная афазия, приобретенная эпилептическая афазия или афазия с судорожным расстройством — редкий детский неврологический синдром. Он назван в честь Уильяма Ландау и Фрэнка Клефнера, которые описали его в 1957 году, наблюдая шестерых детей с этим диагнозом.
Landau–Kleffner syndrome (LKS)—also called infantile acquired aphasia, acquired epileptic aphasia or aphasia with convulsive disorder—is a rare childhood neurological syndrome. It is named after William Landau and Frank Kleffner, who characterized it in 1957 with a diagnosis of six children.
Лечение
Лечение ЛКС обычно включает медикаментозную терапию, такую как противосудорожные препараты и кортикостероиды (например, преднизон), а также логопедию, которую следует начинать как можно раньше. У некоторых пациентов наблюдается улучшение на фоне приема кортикостероидов или адренокортикотропного гормона (АКТГ), что заставляет исследователей полагать, что воспаление и вазоспазм могут играть роль в некоторых случаях приобретенной эпилептической афазии. Хирургическое вмешательство при этом заключается в выполнении множественных разрезов в коре пораженной области мозга под pia mater, перерезая аксональные тракты в подлежащем белом веществе. Кора иссекается параллельными линиями относительно средневременной извилины и перисильвианской области для ослабления распространения эпилептиформной активности без нарушения функции коры. В исследовании Morrell и др. были представлены результаты лечения 14 пациентов с приобретенной эпилептической афазией, перенесших множественные субпиальные трансекции. Семь из четырнадцати пациентов восстановили речевые навыки, соответствующие возрасту, и больше не нуждались в логопедической помощи. Еще у 4 из 14 пациентов наблюдалось улучшение речи и понимания устных инструкций, однако им все еще требовалась логопедия. У одиннадцати пациентов речевая дисфункция сохранялась в течение двух и более лет. Другое исследование, проведенное Sawhney и др., показало улучшение состояния у всех трех пациентов с приобретенной эпилептической афазией, перенесших ту же процедуру. В различных больницах существуют программы, предназначенные для лечения таких состояний, как ЛКС, например, в Детской больнице Бостона и ее программе аугментативной коммуникации. Она известна на международном уровне своей работой с детьми и взрослыми, которые не могут говорить или имеют серьезные нарушения речи. Обычно команда по уходу за детьми с ЛКС состоит из невролога, нейропсихолога, логопеда или сурдолога. Некоторым детям с поведенческими проблемами также может потребоваться консультация детского психолога и психофармаколога. Логопедическая терапия начинается немедленно после постановки диагноза параллельно с медикаментозным лечением, которое может включать стероиды, противоэпилептические или противосудорожные препараты. Обучение пациентов и их семей также оказалось полезным в лечении ЛКС. Обучение языку жестов является эффективным средством коммуникации, и если ребенок умел читать и писать до начала ЛКС, это также значительно помогает.
Treatment for LKS usually consists of medications, such as anticonvulsants and corticosteroids (such as prednisone), and speech therapy, which should be started early. Some patients improve with the use of corticosteroids or adrenocorticotropin hormone (ACTH) which lead researches to believe that inflammation and vasospasm may play a role in some cases of acquired epileptic aphasia. in which multiple incisions are made through the cortex of the affected part of the brain beneath the pia mater, severing the axonal tracts in the subjacent white matter. The cortex is sliced in parallel lines to the midtemporal gyrus and perisylvian area to attenuate the spread of the epileptiform activity without causing cortical dysfunction. There is a study by Morrell et al. in which results were reported for 14 patients with acquired epileptic aphasia who underwent multiple subpial transections. Seven of the fourteen patients recovered age appropriate speech and no longer required speech therapy. Another 4 of the 14 displayed improvement of speech and understanding instructions given verbally, but they still required speech therapy. Eleven patients had language dysfunction for two or more years. Another study by Sawhney et al. reported improvement in all three of their patients with acquired epileptic aphasia who underwent the same procedure. Various hospitals contain programs designed to treat conditions such as LKS like the Children's Hospital Boston and its Augmentative Communication Program. It is known internationally for its work with children or adults who are non speaking or severely impaired. Typically, a care team for children with LKS consists of a neurologist, a neuropsychologist, and a speech pathologist or audiologist. Some children with behavioral problems may also need to see a child psychologist and a psychopharmacologist. Speech therapy begins immediately at the time of diagnosis along with medical treatment that may include steroids and anti epileptic or anti convulsant medications. Patient education has also proved to be helpful in treating LKS. Teaching them sign language is a helpful means of communication and if the child was able to read and write before the onset of LKS, that is extremely helpful too.
Прогноз
Прогноз для детей с ЛКС варьируется. У некоторых детей может сохраняться стойкое тяжелое речевое расстройство, в то время как другие могут восстановить значительную часть своих языковых навыков (хотя это может занять месяцы или годы). В некоторых случаях возможны ремиссии и рецидивы. Прогноз благоприятнее, если заболевание начинается после 6 лет и при раннем начале логопедической терапии. Эпилептические приступы обычно прекращаются к взрослому возрасту. Кратковременные ремиссии не редкость при ЛКС, однако они затрудняют оценку эффективности различных методов терапии. В следующей таблице представлены данные долгосрочного наблюдения за приобретенной эпилептической афазией, полученные в ходе различных инструментальных исследований. В мировой литературе описано более 200 случаев приобретенной эпилептической афазии. В период с 1957 по 1980 год было зафиксировано 81 случай приобретенной эпилептической афазии, в среднем 100 случаев диагностируется каждые 10 лет.
The prognosis for children with LKS varies. Some affected children may have a permanent severe language disorder, while others may regain much of their language abilities (although it may take months or years). In some cases, remission and relapse may occur. The prognosis is improved when the onset of the disorder is after age 6 and when speech therapy is started early. Seizures generally disappear by adulthood. Short term remissions are not uncommon in LKS but they create difficulties in evaluating a patient's response to various therapeutic modalities. The following table demonstrate the Long Term Follow up of Acquired Epileptic Aphasia across many different instrumental studies:. Globally, more than 200 cases of acquired epileptic aphasia have been described in the literature. Between 1957 and 1980, 81 cases of acquired epileptic aphasia were reported, with 100 cases generally being diagnosed every 10 years.