Жамандықтан туындаған жүйке қабығы ісігі (MPNST) – саркома түрі. Нейрофиброматозбен байланысты, хирургиялық емдеу маңызды. Симптомы мен алдын алу туралы біліңіз.
Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Зыянды перифериялық жүйке қабықшасы ісігі (ЖПЖҚІ) – жүйкелерді қоршап тұрған байланыстырғыш тіндердің қатерлі ісігінің бір түрі. Оның пайда болуы мен қасиеттеріне байланысты, ол саркома ретінде жіктеледі. Жарақаттың шамамен жартысы нейрофиброматозбен ауыратын адамдарда анықталады; 1-типті нейрофиброматозбен ауыратын науқастарда ЖПЖҚІ даму қаупі өмір бойында 8–13% құрайды. Рабдомиобластомалық компоненті бар ЖПЖҚІ қатерлі тритон ісігі деп аталады. Алғашқы емдеу – кең шекте резекцияланатын хирургиялық араласу. Химиялық терапия және көбінесе сәулелік терапия түрлі қауіп факторларына байланысты қосымша және/немесе алдын ала емдеу ретінде қолданылады.
A malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) is a form of cancer of the connective tissue surrounding nerves. Given its origin and behavior it is classified as a sarcoma. About half the cases are diagnosed in people with neurofibromatosis; the lifetime risk for an MPNST in patients with neurofibromatosis type 1 is 8–13%. MPNST with rhabdomyoblastomatous component are called malignant triton tumors. The first line treatment is surgical resection with wide margins. Chemotherapy and often radiotherapy are done as adjuvant and/or neoadjuvant treatment depending upon various risk factors.
Диагностика
Нейрофибросаркома болуы мүмкін науқастың ең нақты тесті – ісік биопсиясы (ісіктен тікелей жасуша үлгісін алу). МРТ, рентген, КТ және сүйек сканированиелері ісіктің орнын табуға және/немесе метастаздарды анықтауға көмектеседі.
The most conclusive test for a patient with a potential neurofibrosarcoma is a tumor biopsy (taking a sample of cells directly from the tumor itself). MRIs, X rays, CT scans, and bone scans can aid in locating a tumor and/or possible metastasis.
Жіктеу
Қатерлі перифериялық жүйке қабығының ісіктері – жүйкелерді қоршап тұрған жұмсақ тіндерден пайда болатын сирек кездесетін қатерлі ісік түрі. Олар саркоманың бір түрі болып табылады. Көптеген қатерлі перифериялық жүйке қабығының ісіктері қол-аяқтарға жүйкелерді тарататын жүйке тораптары – қол және бел тораптары – немесе денеден шығатын жүйкелерден пайда болады.
Malignant peripheral nerve sheath tumors are a rare type of cancer that arise from the soft tissue that surrounds nerves. They are a type of sarcoma. Most malignant peripheral nerve sheath tumors arise from the nerve plexuses that distribute nerves into the limbs—the brachial and lumbar plexuses—or from nerves as they arise from the trunk.
Емдеу
Нейрофибросаркоманы емдеу басқа да қатерлі ісіктерді емдеуге ұқсас. Хирургиялық араласу мүмкін; ісік пен оны қоршаған тіндерді алып тастау науқастың өмір сүруі үшін маңызды болуы мүмкін. Оқшауланған, локальды ісіктерде хирургиялық операциядан кейін, қайталану қаупін азайту үшін кесілген аймаққа сәулелік терапия жасалады. Егер науқастың аяғында нейрофибросаркома болса және ісік қанмен жақсы қамтамасыз етілген (өз қан тамырлары бар) және оның ішінде немесе айналасында көптеген жүйкелер өтіп жатса, аяқты ампутациялау қажет болуы мүмкін. Кейбір хирургтар, мүмкіндігі болса, ампутация жасаудың өмір сапасын жақсарту мүмкіндігі жоғары болғандықтан, басымдық берілуі керек деп санайды. Әйтпесе, хирургтар аяқты сақтау емдеуін таңдауы мүмкін, бұл жағдайда айналасындағы тіндердің немесе сүйектің бір бөлігін алып тастап, оның орнына металл таған немесе тіндер ауыстырылады. Сәулелік терапия хирургиямен бірге қолданылады, әсіресе егер аяқ ампутацияланбаған болса. Сәулелік терапия көбінесе жеке ем ретінде қолданылмайды. Кейбір жағдайларда онколог нейрофибросаркомамен ауыратын науқасты емдеу үшін химиотерапиялық препараттарды таңдауы мүмкін, әдетте хирургиялық араласумен бірге. Химиотерапия қабылдайтын науқастар басқа химиялық емдерге тән жанама әсерлерге дайын болуы керек, мысалы, шаштың түсуі, шаршау, әлсіздік және т.б.
Treatment for neurofibrosarcoma is similar to that of other cancers. Surgery is an option; the removal of the tumor along with surrounding tissue may be vital for the patient's survival. For discrete, localized tumors, surgery is often followed by radiation therapy of the excised area to reduce the chance of recurrence. For patients who have neurofibrosarcomas in an extremity, if the tumor is vascularized (has its own blood supply) and has many nerves going through it and/or around it, amputation of the extremity may be necessary. Some surgeons argue that amputation should be the procedure of choice when possible, due to the increased chance of a better quality of life. Otherwise, surgeons may opt for a limb saving treatment, by removing less of the surrounding tissue or part of the bone, which is replaced by a metal rod or grafts. Radiation will also be used in conjunction with surgery, especially if the limb was not amputated. Radiation is rarely used as a sole treatment. In some instances, the oncologist may choose chemotherapy drugs when treating a patient with neurofibrosarcoma, usually in conjunction with surgery. Patients taking chemotherapy must be prepared for the side effects that come with any other chemotherapy treatment, such as; hair loss, lethargy, weakness, etc.
Болжам
Пациенттердің емге жауабы жасқа, денсаулық жағдайына және дәрі-дәрмектер мен терапияға төзімділік деңгейіне қарай әртүрлі болуы мүмкін. Пациенттердің шамамен 39%-ында метастаз пайда болады, көбінесе өкпеге. Жаман прогнозбен байланысты белгілерге ірі бастапқы ісік (5 см-ден астам), жоғары дәрежелі ауру, бірге болатын нейрофиброматоз және метастаздардың болуы жатады. Сонымен қатар, MPNST NF1 синдромында өте қауіпті болып табылады. NF1 синдромында MPNST-ні химиотерапиямен емдеуге арналған 10 жылдық институционалдық шолу, 3300 тірі туған баланың 2500-нен 1 жағдайына қатысты, химиотерапия өлім-жүртімді азайта алмайтынын көрсетті, сондықтан оның тиімділігі күмәнді. Дегенмен, MPNST-нің молекулалық биологиясы саласындағы жаңа тәсілдермен жаңа терапиялар мен прогноздық факторлар зерттелуде.
Patient response to treatment will vary based on age, health, and the tolerance to medications and therapies. Metastasis occurs in about 39% of patients, most commonly to the lung. Features associated with poor prognosis include a large primary tumor (over 5 cm across), high grade disease, co existent neurofibromatosis, and the presence of metastases. In addition, MPNSTs are extremely threatening in NF1. In a 10 year institutional review for the treatment of chemotherapy for MPNST in NF1, which followed the cases of 1 per 2,500 in 3,300 live births, chemotherapy did not seem to reduce mortality, and its effectiveness should be questioned. Although with recent approaches with the molecular biology of MPNSTs, new therapies and prognostic factors are being examined.