Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Злокачественная опухоль периферической оболочки нерва (MPNST) – это форма рака соединительной ткани, окружающей нервы. Ввиду своего происхождения и особенностей поведения, она классифицируется как саркома. Примерно в половине случаев диагностируется у людей с нейрофиброматозом; пожизненный риск развития MPNST у пациентов с нейрофиброматозом 1 типа составляет 8–13%. MPNST с компонентом рабдомиобластомы называются злокачественными тритонными опухолями. Лечение первой линии – хирургическая резекция с широкими полями. Химиотерапия и часто лучевая терапия применяются в качестве адъювантной и/или неоадъювантной терапии, в зависимости от различных факторов риска.
A malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) is a form of cancer of the connective tissue surrounding nerves. Given its origin and behavior it is classified as a sarcoma. About half the cases are diagnosed in people with neurofibromatosis; the lifetime risk for an MPNST in patients with neurofibromatosis type 1 is 8–13%. MPNST with rhabdomyoblastomatous component are called malignant triton tumors. The first line treatment is surgical resection with wide margins. Chemotherapy and often radiotherapy are done as adjuvant and/or neoadjuvant treatment depending upon various risk factors.
Диагноз
Наиболее достоверным исследованием для пациента с подозрением на нейрофибросаркому является биопсия опухоли (взятие образца клеток непосредственно из самой опухоли). МРТ, рентген, КТ и сцинтиграфия костей могут помочь в обнаружении опухоли и/или возможных метастазов.
The most conclusive test for a patient with a potential neurofibrosarcoma is a tumor biopsy (taking a sample of cells directly from the tumor itself). MRIs, X rays, CT scans, and bone scans can aid in locating a tumor and/or possible metastasis.
Классификация
Злокачественные опухоли оболочки периферических нервов – редкий тип рака, который развивается из мягких тканей, окружающих нервы. Они относятся к саркомам. Большинство злокачественных опухолей оболочки периферических нервов возникают из нервных сплетений, иннервирующих конечности – плечевых и поясничных сплетений, – или из нервов, отходящих от туловища.
Malignant peripheral nerve sheath tumors are a rare type of cancer that arise from the soft tissue that surrounds nerves. They are a type of sarcoma. Most malignant peripheral nerve sheath tumors arise from the nerve plexuses that distribute nerves into the limbs—the brachial and lumbar plexuses—or from nerves as they arise from the trunk.
Лечение
Лечение нейрофибросаркомы аналогично лечению других онкологических заболеваний. Операция является одним из вариантов; удаление опухоли вместе с окружающей тканью может быть жизненно важным для выживания пациента. При отдельных, локализованных опухолях операцию часто дополняют лучевой терапией в области иссечения, чтобы снизить риск рецидива. У пациентов с нейрофибросаркомой конечности, если опухоль имеет собственное кровоснабжение и содержит большое количество нервов, проходящих через нее или вокруг нее, может потребоваться ампутация конечности. Некоторые хирурги считают, что ампутация предпочтительнее, когда это возможно, поскольку она повышает шансы на улучшение качества жизни. В противном случае хирурги могут выбрать органосохраняющее лечение, удаляя меньший объем окружающей ткани или часть кости, которую заменяют металлическим стержнем или трансплантатами. Лучевая терапия также применяется в сочетании с операцией, особенно если конечность не была ампутирована. Лучевая терапия редко используется как самостоятельный метод лечения. В некоторых случаях онколог может назначить химиотерапию при лечении нейрофибросаркомы, как правило, в сочетании с хирургическим вмешательством. Пациенты, получающие химиотерапию, должны быть готовы к побочным эффектам, характерным для любого химиотерапевтического лечения, таким как выпадение волос, слабость, вялость и другие.
Treatment for neurofibrosarcoma is similar to that of other cancers. Surgery is an option; the removal of the tumor along with surrounding tissue may be vital for the patient's survival. For discrete, localized tumors, surgery is often followed by radiation therapy of the excised area to reduce the chance of recurrence. For patients who have neurofibrosarcomas in an extremity, if the tumor is vascularized (has its own blood supply) and has many nerves going through it and/or around it, amputation of the extremity may be necessary. Some surgeons argue that amputation should be the procedure of choice when possible, due to the increased chance of a better quality of life. Otherwise, surgeons may opt for a limb saving treatment, by removing less of the surrounding tissue or part of the bone, which is replaced by a metal rod or grafts. Radiation will also be used in conjunction with surgery, especially if the limb was not amputated. Radiation is rarely used as a sole treatment. In some instances, the oncologist may choose chemotherapy drugs when treating a patient with neurofibrosarcoma, usually in conjunction with surgery. Patients taking chemotherapy must be prepared for the side effects that come with any other chemotherapy treatment, such as; hair loss, lethargy, weakness, etc.
Прогноз
Реакция пациента на лечение варьируется в зависимости от возраста, состояния здоровья и переносимости лекарственных препаратов и терапий. Метастазирование наблюдается примерно у 39% пациентов, чаще всего в легкие. Признаками, связанными с неблагоприятным прогнозом, являются большой размер первичной опухоли (более 5 см в диаметре), высокая степень злокачественности, сопутствующий нейрофиброматоз и наличие метастазов. Кроме того, MPNST представляют собой серьезную угрозу при НФ1. Десятилетний анализ результатов лечения MPNST при НФ1 в нашем учреждении, охвативший случаи с частотой 1 на 2500 среди 3300 живорожденных, показал, что химиотерапия не снижает смертность, и ее эффективность следует подвергнуть сомнению. Однако, благодаря современным исследованиям в области молекулярной биологии MPNST, изучаются новые методы лечения и прогностические факторы.
Patient response to treatment will vary based on age, health, and the tolerance to medications and therapies. Metastasis occurs in about 39% of patients, most commonly to the lung. Features associated with poor prognosis include a large primary tumor (over 5 cm across), high grade disease, co existent neurofibromatosis, and the presence of metastases. In addition, MPNSTs are extremely threatening in NF1. In a 10 year institutional review for the treatment of chemotherapy for MPNST in NF1, which followed the cases of 1 per 2,500 in 3,300 live births, chemotherapy did not seem to reduce mortality, and its effectiveness should be questioned. Although with recent approaches with the molecular biology of MPNSTs, new therapies and prognostic factors are being examined.