Өкпедегі нейроэндокриндік гиперплазия: Сипаттамасы мен диагностикасы
Neuroendocrine hyperplasia
Өкпедегі нейроэндокриндік гиперплазия – сирек кездесетін ауру. Балаларда тез тыныс алу, оттегі жетіспеушілікпен көрінеді, бірақ прогрессіз. Диагнозы көбінесе 1 жасқа дейін қойылады.
Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Нейроэндокринді гиперплазия – өкпедегі нейроэндокринді жасушалардың қалыптан тыс өсуімен сипатталатын сирек және толыққанды түсініксіз өкпе ауруы. Бұл өкпе тіндерінің интерстициалдық қабықшаларының прогрессивті емес ауруы. Нейроэндокринді жасушалардың гиперплазиясы анықталғанға дейін бұл ауру нәресте тахипнеясы деп белгілі болған, себебі көптеген балалар екі-жеті жыл ішінде қосымша оттегіге мұқтаж болмай өседі. Ауру тахипнея, гипоксимия және кеуде қуысының тартылуымен сипатталады. Әдетте, бұл ауру сәбилерде және бір жасқа дейінгі балаларда диагностикаланады. Қазіргі уақытта арнайы емдеу жоқ, нәрестелер мен балаларға оттегімен толықтыру қажеттіліктері азайғанша жүргізіледі; себебі нейроэндокринді жасушалар көбеймейді немесе үлкеймейді, ал өкпе өсуін жалғастырады. Бұл өкпе ауруының жас өскен сайын өкпе функциясына тигізетін әсерін азайтуға мүмкіндік береді, бірақ олар туған кездегідей нейроэндокринді жасушалардың саны сақталады.
Neuroendocrine hyperplasia is rare and poorly understood lung condition which is characterized by an abnormal growth of pulmonary neuroendocrine cells in the lungs. It is a non progressive disease of the interstitial tissues of the lungs. Prior to the findings of the hyperplasia of neuroendocrine cells it was known as tachypnea of infancy, as most children outgrow the need for oxygen supplementation within two to seven years. It is characterized by tachypnea, hypoxemia, and retractions. It is typically diagnosed in infants and children younger than one year of age. There is no currently recognized treatment, infants and children are given oxygen supplementation until they outgrow the need; since neuroendocrine cells do not multiply or get larger in size while the lungs continue to grow. This allows the lung disease to have less effect on lung function with age, although they will always have the same amount of neuroendocrine cells as they were born with.
Себептер
Нейроэндокринді гиперплазияның нақты себебі белгілі емес, алайда 2 жасқа дейінгі балаларда өкпедегі эндокринді жасушалардың күрт өсуі белгілі бір себеп болып табылады. Ересектерде өкпе эндокринді жасушаларының көбеюі көбінесе темекі шегу тарихы, ХОББ немесе кістік фиброзбен байланысты болады. 2 жасқа дейінгі балаларда интерстициалды өкпе ауруының белгілері көрініс беруі мүмкін және ауыр прогрессиядан кейін НЭГ диагнозы қойылуы мүмкін. Бұған қоса, мұндай өсім өкпе карциноидты ісіктерінің пайда болуына әкелуі мүмкін.
There is not cause of Neuroendocrine hyperplasia, however some known causes are a rapid increase of pulmonary endocrine cells in the lungs in children under the age of 2. An increase in pulmonary endocrine cells is usually seen in adults with a history of smoking, COPD, or cystic fibrosis. Children under the age of 2 may present with signs of interstitial lung disease and be diagnosed with NEH following severe progression. Furthermore, this increase can be a precursor of pulmonary carcinoid tumors.
Диагностика
Нейроэндокринді гиперплазияны тез тыныс алу (тахипнея) немесе қосымша оттегі қажеттілігі болған жағдайда диагностикалау үшін жолдама беріледі. Диагнозды растау үшін бірнеше тесттер жүргізіледі. Бронхоскопия барысында ауыз немесе мұрын арқылы, тыныс құбырына кіші камера (эндоскоп) енгізіліп, тыныс алу проблемаларының басқа себептерін тексеру үшін өкпеге қаралады. 2020 жылдың қараша айында жасалған зерттеу нейроэндокринді гиперплазияның (НЕГ) патологиялық ерекшеліктерін анықтауға көмектесті және деректерін нақтылау үшін клиникалық науқастарды пайдаланды. Тағы бір зерттеу НЕГ науқастарында қосымша оттегі қолданудың әртүрлі жағдайларын қарастырды. Олар НЕГ-тің клиникалық барысына көмектесетін факторларды анықтады. Сонымен қатар, өсуіне кедеріс келген (failure to thrive) науқастарда қосымша оттегі қажеттілігінің жоғарылауын қарастырды. Балалардың арасындағы байланысынан басқа, зерттеушілер бұл жағдай туралы көп мәліметке ие емес.
To diagnose neuroendocrine hyperplasia after a referral is made for fast breathing (tachypnea) or need for extra oxygen. There are several tests that are commonly performed to confirm the diagnosis. With a bronchoscopy, a scope (small camera) is passed from the mouth or nose, through the windpipe, and into the lungs to check for other causes of breathing problems. A recent study in November, 2020 helped identify pathologic features of NEH, and used clinical patients to support their data. Another study reviewed the various supplemental oxygen use in NEH patients. They identified factors in NEH to help in clinical course. As well as, reviewed failure to thrive patients who would have an increased use of supplemental oxygen. Other than its associations with chILD, researchers do not know much about this condition.