Нейроэндокринный гиперплазия легких у детей: современный взгляд на диагностику и течение
Neuroendocrine hyperplasia
Нейроэндокринная гиперплазия легких: редкое заболевание у детей до года. Характеризуется тахипноэ, гипоксемией, не прогрессирует. Диагностика и лечение.
Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Нейроэндокринная гиперплазия – редкое и малоизученное заболевание легких, характеризующееся аномальным ростом легочных нейроэндокринных клеток. Это непрогрессирующее заболевание интерстициальной ткани легких. До выявления гиперплазии нейроэндокринных клеток оно было известно как тахипнея младенцев, поскольку большинство детей перестают нуждаться в кислородной поддержке в возрасте от двух до семи лет. Заболевание характеризуется тахипноэ, гипоксией и втяжением межреберных промежутков при дыхании. Обычно диагностируется у младенцев и детей младше одного года. Специального лечения в настоящее время не существует, младенцам и детям назначают кислородную поддержку до тех пор, пока они не перерастут эту потребность, поскольку нейроэндокринные клетки не размножаются и не увеличиваются в размере, в то время как легкие продолжают расти. Это позволяет заболеванию оказывать меньшее влияние на функцию легких с возрастом, хотя количество нейроэндокринных клеток у них остается неизменным с момента рождения.
Neuroendocrine hyperplasia is rare and poorly understood lung condition which is characterized by an abnormal growth of pulmonary neuroendocrine cells in the lungs. It is a non progressive disease of the interstitial tissues of the lungs. Prior to the findings of the hyperplasia of neuroendocrine cells it was known as tachypnea of infancy, as most children outgrow the need for oxygen supplementation within two to seven years. It is characterized by tachypnea, hypoxemia, and retractions. It is typically diagnosed in infants and children younger than one year of age. There is no currently recognized treatment, infants and children are given oxygen supplementation until they outgrow the need; since neuroendocrine cells do not multiply or get larger in size while the lungs continue to grow. This allows the lung disease to have less effect on lung function with age, although they will always have the same amount of neuroendocrine cells as they were born with.
Причины
Не существует установленной причины нейроэндокринной гиперплазии, однако известны некоторые факторы, способствующие ее развитию, такие как быстрое увеличение количества легочных эндокринных клеток в легких у детей младше 2 лет. Увеличение легочных эндокринных клеток обычно наблюдается у взрослых с анамнезом курения, ХОБЛ или муковисцидоза. Дети младше 2 лет могут проявлять признаки интерстициального заболевания легких и им диагностируют НЭГ после значительного прогрессирования заболевания. Кроме того, такое увеличение может быть предвестником опухолей легких – карциноидов.
There is not cause of Neuroendocrine hyperplasia, however some known causes are a rapid increase of pulmonary endocrine cells in the lungs in children under the age of 2. An increase in pulmonary endocrine cells is usually seen in adults with a history of smoking, COPD, or cystic fibrosis. Children under the age of 2 may present with signs of interstitial lung disease and be diagnosed with NEH following severe progression. Furthermore, this increase can be a precursor of pulmonary carcinoid tumors.
Диагноз
Для диагностики нейроэндокринной гиперплазии после направления пациента при быстром дыхании (тахипнее) или потребности в дополнительном кислороде. Для подтверждения диагноза обычно проводится несколько тестов. При бронхоскопии через рот или нос, по трахее, в легкие вводится эндоскоп (небольшая камера) для исключения других причин проблем с дыханием. Недавнее исследование, проведенное в ноябре 2020 года, позволило выявить патологические особенности НЭГ и подтвердить полученные данные на клинических примерах. Другое исследование рассматривало различные схемы применения дополнительного кислорода у пациентов с НЭГ, выявив факторы, влияющие на течение заболевания. Также были изучены пациенты с задержкой роста, которым требуется повышенное количество дополнительного кислорода. Помимо связи с интерстициальными заболеваниями легких детского возраста (ДЕТСТВО), исследователи мало что знают об этом состоянии.
To diagnose neuroendocrine hyperplasia after a referral is made for fast breathing (tachypnea) or need for extra oxygen. There are several tests that are commonly performed to confirm the diagnosis. With a bronchoscopy, a scope (small camera) is passed from the mouth or nose, through the windpipe, and into the lungs to check for other causes of breathing problems. A recent study in November, 2020 helped identify pathologic features of NEH, and used clinical patients to support their data. Another study reviewed the various supplemental oxygen use in NEH patients. They identified factors in NEH to help in clinical course. As well as, reviewed failure to thrive patients who would have an increased use of supplemental oxygen. Other than its associations with chILD, researchers do not know much about this condition.