Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Плевропульмонарлық бластома (ППБ) – өкпеден немесе плевра қуысынан пайда болатын сирек кездесетін қатерлі ісік. Ол көбінесе нәрестелер мен кішкентай балаларда кездеседі. 204 өкпе ісігі бар балалардың ретроспективті сараптамасында, плевропульмонарлық бластома және карциноидтық ісіктер ең көп кездесетін бастапқы ісіктер болды (204 баланың 83%-ында дененің басқа бөліктерінен тараған екіншілік ісіктер анықталды). Плевропульмонарлық бластома қатерлі ісік ретінде қарастырылады. Еркек және әйел арақатынасы шамамен тең.
Pleuropulmonary blastoma (PPB) is a rare cancer originating in the lung or pleural cavity. It occurs most often in infants and young children In a retrospective review of 204 children with lung tumors, pleuropulmonary blastoma and carcinoid tumor were the most common primary tumors (83% of the 204 children had secondary tumors spread from cancers elsewhere in the body). Pleuropulmonary blastoma is regarded as malignant. The male:female ratio is approximately one.
Белгілері мен симптомдары
Симптомдар жөтел, жоғарғы тыныс жолдарының инфекциясы, тыныс алудың қиындауы және кеудедегі ауырсынуды қамтуы мүмкін. Бұл белгілер өте белгісіз, оларды өкпедегі немесе медиастинумдағы басқа да ісік түрлері, сондай-ақ басқа да жағдайлар тудыруы мүмкін. Суреттеу (рентген, КТ, МРТ) ісіктің болуын және нақты орналасқан жерін анықтау үшін қолданылуы мүмкін, бірақ ППБ немесе басқа ісіктің нақты диагнозын қоюға көмектеспейді. Дәрігерлер баланың ППБ-сы бар-жоғын бірден анықтай алмайды, және бұл жоғарғы тыныс жолдарының инфекциясы емес екенін, қосымша тексерулер жүргізіліп, инфекция жоқ екені анықталғанша біле алмайды. Тағы бір симптом – пневмоторакс.
Symptoms may include coughing, an upper respiratory tract infection, shortness of breath, and chest pain. These symptoms are very non specific, and can be caused by other types of tumor in the lung or mediastinum more generally, and by other conditions. Imaging (X ray, CT, MRI) may be used to determine the presence and precise location of a tumor, but not a specific diagnosis of PPB or other tumor. Doctors are unable to tell if a child has PPB right away, and not upper respiratory tract infection, until more test are taken and they show that there is no infection. Another symptom is pneumothorax.
Генетика
Бірқатар PPB-да 8-ші хромосоманың трисомиясы анықталды (PPB тіркелімі бойынша зерттелген 23 жағдайдың 17-сі). 2-ші хромосоманың трисомиясы және p53 генінің мутациялары/жойылуы да сипатталған. DICER1 генінің мутацияларымен байланыстылығы туралы мәлімделген. Осы геннің мутациялары жағдайлардың 2/3-інде табылды.
A number of PPBs have shown trisomy 8 (17 out of 23 cases studied per the PPB registry). Trisomy 2 and p53 mutations/deletions have also been described. An association with mutations in the DICER1 gene has been reported. Mutations in this gene are found in 2/3 cases.
Диагностика
PPB-ге тест жүргізудің ең көп таралған жолы – биопсия жасау. Рентген, КТ және МРТ сияқты басқа зерттеулер қатерлі ісік болу мүмкіндігін көрсетуі мүмкін, бірақ нақты диагнозды ісіктің бір бөлігін зерттеу ғана анықтай алады.
The most common way to test someone for PPB is to take a biopsy. Other tests like x rays, CAT scans, and MRI's can suggest that cancer is present, but only an examination of a piece of the tumor can make a definite diagnosis.
Емдеу
ППБ-ны емдеу ісіктің мөлшері мен орналасқан жеріне, қатерлі ісіктің таралуына және баланың жалпы денсаулығына байланысты. ППБ-ны емдеудің басты әдісі – хирургиялық операция. Операцияның негізгі мақсаты – ісікті толық алып тастау. Егер ісік толық алып тастауға тым үлкен болса немесе оны толық алып тастау мүмкін болмаса, операция химиялық терапиядан кейін жасалуы мүмкін. ППБ емдеуден кейін қайта пайда болуы мүмкін болғандықтан, диагноз қойылғаннан бастап 48-60 айға дейін қайталану мүмкіндігін үнемі тексеру қажет.
Treating PPB depends on the size and location of the tumor, whether the cancer has spread, and the child's overall health. Surgery is the main treatment for PPB. The main goal of surgery is to remove the tumor. If the tumor is too large to be completely removed, or if it's not possible to completely remove the tumor, surgery may be performed after chemotherapy. Because PPB can return after treatment, regular screening for possible recurrence should continue for 48 to 60 months, after diagnosis.
Тарих
Плевропульмонарлық бластома алғаш рет 1988 жылы сипатталған. Халықаралық тізілім құрылды.
Pleuropulmonary blastoma was first described in 1988. An international registry has been established.