Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Плевропульмонарная бластома (ППБ) — редкий вид рака, который развивается в легком или плевральной полости. Чаще всего встречается у младенцев и маленьких детей. В ходе ретроспективного анализа 204 детей с опухолями легких плевропульмонарная бластома и карциноидная опухоль оказались наиболее распространенными первичными опухолями (у 83% из 204 детей были вторичные опухоли, метастазировавшие из рака в других органах). Плевропульмонарная бластома классифицируется как злокачественная опухоль. Соотношение заболеваемости среди мальчиков и девочек приблизительно одинаковое.
Pleuropulmonary blastoma (PPB) is a rare cancer originating in the lung or pleural cavity. It occurs most often in infants and young children In a retrospective review of 204 children with lung tumors, pleuropulmonary blastoma and carcinoid tumor were the most common primary tumors (83% of the 204 children had secondary tumors spread from cancers elsewhere in the body). Pleuropulmonary blastoma is regarded as malignant. The male:female ratio is approximately one.
Признаки и симптомы
Симптомы могут включать кашель, инфекцию верхних дыхательных путей, одышку и боль в груди. Эти симптомы крайне неспецифичны и могут быть вызваны другими типами опухолей в легких или средостении, а также другими заболеваниями. Визуализирующие методы исследования (рентген, КТ, МРТ) могут использоваться для определения наличия и точного местоположения опухоли, но не для постановки конкретного диагноза ППБ или другой опухоли. Врачи не могут сразу определить, есть ли у ребенка ППБ, а не инфекция верхних дыхательных путей, пока не будут проведены дополнительные исследования, которые исключат инфекцию. Другим симптомом является пневмоторакс.
Symptoms may include coughing, an upper respiratory tract infection, shortness of breath, and chest pain. These symptoms are very non specific, and can be caused by other types of tumor in the lung or mediastinum more generally, and by other conditions. Imaging (X ray, CT, MRI) may be used to determine the presence and precise location of a tumor, but not a specific diagnosis of PPB or other tumor. Doctors are unable to tell if a child has PPB right away, and not upper respiratory tract infection, until more test are taken and they show that there is no infection. Another symptom is pneumothorax.
Генетика
В ряде ППБ выявлена трисомия 8 (в 17 из 23 изученных случаев по данным реестра ППБ). Также описаны трисомия 2 и мутации/делеции гена p53. Сообщается о связи с мутациями в гене DICER1, которые обнаруживаются в 2/3 случаев.
A number of PPBs have shown trisomy 8 (17 out of 23 cases studied per the PPB registry). Trisomy 2 and p53 mutations/deletions have also been described. An association with mutations in the DICER1 gene has been reported. Mutations in this gene are found in 2/3 cases.
Диагноз
Самый распространенный способ диагностики ППБ – это взятие биопсии. Другие исследования, такие как рентген, КТ и МРТ, могут указывать на наличие рака, но только исследование образца опухоли позволяет поставить точный диагноз.
The most common way to test someone for PPB is to take a biopsy. Other tests like x rays, CAT scans, and MRI's can suggest that cancer is present, but only an examination of a piece of the tumor can make a definite diagnosis.
Лечение
Лечение ППБ зависит от размера и расположения опухоли, от того, распространился ли рак, и от общего состояния здоровья ребенка. Хирургическое вмешательство является основным методом лечения ППБ. Главная цель операции – полное удаление опухоли. Если опухоль слишком велика для полного удаления или ее полное удаление невозможно, операция может быть выполнена после химиотерапии. Поскольку ППБ может рецидивировать после лечения, регулярное обследование на предмет возможного рецидива следует продолжать в течение 48–60 месяцев после постановки диагноза.
Treating PPB depends on the size and location of the tumor, whether the cancer has spread, and the child's overall health. Surgery is the main treatment for PPB. The main goal of surgery is to remove the tumor. If the tumor is too large to be completely removed, or if it's not possible to completely remove the tumor, surgery may be performed after chemotherapy. Because PPB can return after treatment, regular screening for possible recurrence should continue for 48 to 60 months, after diagnosis.
История
Плевропульмонарная бластома была впервые описана в 1988 году. Создан международный регистр.
Pleuropulmonary blastoma was first described in 1988. An international registry has been established.