Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Сәбилер мен балаларда кездесетін бауыр қатерлі ісігі.
Liver cancer occurring in infants and children
Гепатобластома – нәрестелер мен балаларда пайда болатын қатерлі ісік, ол ұрықтық бауыр жасушаларына, жетілген бауыр жасушаларына немесе өт жолдары жасушаларына ұқсас тіндерден құралған. Көбінесе іш қуысында ісік пайда болуымен көрінеді. Бұл ауру көбінесе баланың өмірінің алғашқы үш жылында анықталады. Альфа-фетопротеин (АФП) деңгейі көбінесе жоғарылайды, бірақ диагноз қойылған кезде АФП деңгейі жоғары болмаса, емделу барысы нашар болады.
Hepatoblastoma is a malignant liver cancer occurring in infants and children and composed of tissue resembling fetal liver cells, mature liver cells, or bile duct cells. They usually present with an abdominal mass. The disease is most commonly diagnosed during a child's first three years of life. Alpha fetoprotein (AFP) levels are commonly elevated, but when AFP is not elevated at diagnosis the prognosis is poor.
Белгілері мен симптомдары
Пациенттер диагноз қойылғанда көбінесе ешқандай белгісіз болады. Осының салдарынан, ауру көбінесе диагноз қойылған кезде қанағаттанбас деңгейде болады.
Patients are usually asymptomatic at diagnosis. As a result, disease is often advanced at diagnosis.
Патофизиология
Гепатобластомалар бауырдың жетілмеген алғашқы жасушаларынан пайда болады, көбінесе бір ошақты болады, бауырдың оң жағы сол жағына қарағанда жиірек зардап шегеді және метастаздануы мүмкін. Олар екі түрге бөлінеді: "Эпителиялық тип" және "Аралас эпителиялық / мезенхималық тип". Отбасылық аденоматозды полипоз (FAP) синдромымен, ерте басталатын ішек полиптері мен аденокарциномасы бар адамдарда гепатобластома жиі дамиды. Сондай-ақ, бета-катенин мутациялары спорадикалық гепатобластомаларда жиі кездеседі, пациенттердің 67%-ында анықталады. Соңғы зерттеулер Wnt сигналдық жолының басқа компоненттерінің де гепатобластоманың дамуына себеп болатын осы жолды тұрақты түрде белсендіруде маңызды рөл атқаратынын көрсетті. Жиналған мәліметтер гепатобластоманың көпқабілетті түбірлік жасушадан туындайтынын көрсетеді. Гепатобластоманың көбірек кездесетін синдромдарына Беквитт-Видеманн синдромы, 18-трисомия, 21-трисомия, Акарди синдромы, Ли-Фраумени синдромы, Голденхар синдромы, фон Гирке ауруы және отбасылық аденоматозды полипоз жатады.
Hepatoblastomas originate from immature liver precursor cells, are typically unifocal, affect the right lobe of the liver more often than the left lobe, and can metastasize. They are categorized into two types: "Epithelial Type" and "Mixed Epithelial / Mesenchymal Type." Individuals with familial adenomatous polyposis (FAP), a syndrome of early onset colonic polyps and adenocarcinoma, frequently develop hepatoblastomas. Also, beta catenin mutations have been shown to be common in sporadic hepatoblastomas, occurring in as many as 67% of patients. Recently, other components of the Wnt signaling pathway have also demonstrated a likely role in constitutive activation of this pathway in the causation of hepatoblastoma. Accumulating evidence suggests that hepatoblastoma is derived from a pluripotent stem cell. Syndromes with an increased incidence of hepatoblastoma include Beckwith–Wiedemann syndrome, trisomy 18, trisomy 21, Acardi syndrome, Li–Fraumeni syndrome, Goldenhar syndrome, von Gierke disease, and familial adenomatous polyposis.
Диагностика
Гепатобластоманы анықтаудың ең көп қолданылатын әдісі – альфа-фетопротеин (АФП) деңгейін тексеру үшін қан талдауы жасау. Альфа-фетопротеин (АФП) балалардағы бауыр қатерлі ісігінің болуын анықтауға көмектесетін биомаркер ретінде пайдаланылады. Бала туған кезде АФП деңгейі салыстырмалы түрде жоғары болады, бірақ өмірінің екінші жылына қарай ересектердегі қалыпты деңгейге төмендейді. Балалардағы АФП қалыпты деңгейі 50 нанограмм/миллилитр (нг/мл) төмен, ал ересектерде 10 нг/мл төмен деп есептеледі. АФП деңгейі 500 нг/мл-ден жоғары болса, бұл гепатобластоманың маңызды белгісі болып табылады. АФП сондай-ақ емдеудің тиімділігін бағау үшін де қолданылады. Егер емдеу қатерлі ісікті жоюға сәтті болса, АФП деңгейі қалыпқа оралуы күтіледі.
The most common method of testing for hepatoblastoma is a blood test checking the alpha fetoprotein level. Alpha fetoprotein (AFP) is used as a biomarker to help determine the presence of liver cancer in children. At birth, infants have relatively high levels of AFP, which fall to normal adult levels by the second year of life. The normal level for AFP in children has been reported as lower than 50 nanograms per milliliter (ng/ml) and 10 ng/ml in adults. An AFP level greater than 500 ng/ml is a significant indicator of hepatoblastoma. AFP is also used as an indicator of treatment success. If treatments are successful in removing the cancer, the AFP level is expected to return to normal.
Емдеу
Бұл қатерлі ісіктерді емдеу үшін ісікті хирургиялық жолмен алып тастау, ісікті алып тастау алдындағы неоадъювантты химиотерапия және бауыр трансплантациясы қолданылып келеді. Толық ісік алып тасталған және адъювантты химиотерапия жүргізілген жағдайда бастапқы бауыр трансплантациясы 80%-ға дейін аурусыз ұзақ мерзімді өмір сүру мүмкіндігін қамтамасыз етеді, ал өмір сүру көрсеткіші 100%-ға жуықтап барады. Метастаздардың болуы – ең нашар прогноздың күшті көрсеткіші болып табылады.
Surgical removal of the tumor, neoadjuvant chemotherapy prior to tumor removal, and liver transplantation have been used to treat these cancers. Primary liver transplantation provides high, long term, disease free survival rate in the range of 80%, in cases of complete tumor removal and adjuvant chemotherapy survival rates approach 100%. The presence of metastases is the strongest predictor of a poor prognosis.