Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Рак печени у младенцев и детей.
Liver cancer occurring in infants and children
Гепатобластома – злокачественная опухоль печени, возникающая у младенцев и детей и состоящая из тканей, напоминающих клетки печени плода, зрелые гепатоциты или клетки желчных протоков. Обычно проявляется в виде образования в брюшной полости. Наиболее часто заболевание диагностируется в течение первых трех лет жизни ребенка. Уровень альфа-фетопротеина (АФП) обычно повышен, однако при отсутствии повышения АФП на момент постановки диагноза прогноз неблагоприятный.
Hepatoblastoma is a malignant liver cancer occurring in infants and children and composed of tissue resembling fetal liver cells, mature liver cells, or bile duct cells. They usually present with an abdominal mass. The disease is most commonly diagnosed during a child's first three years of life. Alpha fetoprotein (AFP) levels are commonly elevated, but when AFP is not elevated at diagnosis the prognosis is poor.
Признаки и симптомы
Пациенты обычно бессимптомны на момент постановки диагноза. В результате заболевание часто выявляется в запущенной стадии.
Patients are usually asymptomatic at diagnosis. As a result, disease is often advanced at diagnosis.
Патофизиология
Гепатобластомы происходят из незрелых клеток-предшественников печени, как правило, однофокусные, чаще поражают правую долю печени, чем левую, и способны метастазировать. Они классифицируются на два типа: "Эпителиальный тип" и "Смешанный эпителиально-мезенхимальный тип". У лиц с семейным аденоматозным полипозом (FAP), синдромом, характеризующимся ранним развитием полипов толстой кишки и аденокарциномой, часто развиваются гепатобластомы. Также установлено, что мутации бета-катенина часто встречаются при спорадических гепатобластомах – у до 67% пациентов. Недавно было показано, что другие компоненты Wnt-сигнального пути также, вероятно, играют роль в конститутивной активации этого пути при развитии гепатобластомы. Накопленные данные свидетельствуют о том, что гепатобластома происходит из плюрипотентных стволовых клеток. К синдромам, связанным с повышенным риском развития гепатобластомы, относятся синдром Беквита-Видемана, трисомия 18, трисомия 21, синдром Акарди, синдром Ли-Фраумени, синдром Голденгара, болезнь фон-Джерке и семейный аденоматозный полипоз.
Hepatoblastomas originate from immature liver precursor cells, are typically unifocal, affect the right lobe of the liver more often than the left lobe, and can metastasize. They are categorized into two types: "Epithelial Type" and "Mixed Epithelial / Mesenchymal Type." Individuals with familial adenomatous polyposis (FAP), a syndrome of early onset colonic polyps and adenocarcinoma, frequently develop hepatoblastomas. Also, beta catenin mutations have been shown to be common in sporadic hepatoblastomas, occurring in as many as 67% of patients. Recently, other components of the Wnt signaling pathway have also demonstrated a likely role in constitutive activation of this pathway in the causation of hepatoblastoma. Accumulating evidence suggests that hepatoblastoma is derived from a pluripotent stem cell. Syndromes with an increased incidence of hepatoblastoma include Beckwith–Wiedemann syndrome, trisomy 18, trisomy 21, Acardi syndrome, Li–Fraumeni syndrome, Goldenhar syndrome, von Gierke disease, and familial adenomatous polyposis.
Диагноз
Наиболее распространенным методом диагностики гепатобластомы является анализ крови для определения уровня альфа-фетопротеина. Альфа-фетопротеин (АФП) используется как биомаркер для выявления рака печени у детей. У новорожденных уровень АФП относительно высок, но к двум годам жизни он снижается до нормальных показателей для взрослых. Нормальный уровень АФП у детей обычно составляет менее 50 нанограмм на миллилитр (нг/мл), а у взрослых – менее 10 нг/мл. Уровень АФП выше 500 нг/мл является важным признаком гепатобластомы. АФП также используется для оценки эффективности лечения. Если лечение успешно удаляет рак, то уровень АФП должен вернуться к норме.
The most common method of testing for hepatoblastoma is a blood test checking the alpha fetoprotein level. Alpha fetoprotein (AFP) is used as a biomarker to help determine the presence of liver cancer in children. At birth, infants have relatively high levels of AFP, which fall to normal adult levels by the second year of life. The normal level for AFP in children has been reported as lower than 50 nanograms per milliliter (ng/ml) and 10 ng/ml in adults. An AFP level greater than 500 ng/ml is a significant indicator of hepatoblastoma. AFP is also used as an indicator of treatment success. If treatments are successful in removing the cancer, the AFP level is expected to return to normal.
Лечение
Для лечения этих видов рака используются хирургическое удаление опухоли, неоадъювантная химиотерапия перед удалением опухоли и трансплантация печени. Первичная трансплантация печени обеспечивает высокий долгосрочный показатель выживаемости без признаков заболевания, достигающий 80% при полном удалении опухоли, а при адъювантной химиотерапии этот показатель приближается к 100%. Наличие метастазов является наиболее сильным фактором, определяющим неблагоприятный прогноз.
Surgical removal of the tumor, neoadjuvant chemotherapy prior to tumor removal, and liver transplantation have been used to treat these cancers. Primary liver transplantation provides high, long term, disease free survival rate in the range of 80%, in cases of complete tumor removal and adjuvant chemotherapy survival rates approach 100%. The presence of metastases is the strongest predictor of a poor prognosis.