Кіріспе

Паркинсон плюс синдромдары (ППС) – Паркинсон ауруының классикалық белгілерімен (тремор, ригидтілік, акинезия/брадикинезия және дене тұрысының бұзылуы) сипатталатын, бірақ қарапайым идиопатиялық Паркинсон ауруынан (ПД) ерекшеленетін қосымша белгілері бар нейродегенеративті аурулар тобы. Паркинсон плюс синдромдары генетикалық жолмен берілуі немесе спорадикалық түрде дамуы мүмкін. Атипикалық паркинсонизм және басқа Паркинсон плюс синдромдарын ПД-дан және бір-бірінен ажырату көбінесе қиын. Оларға көп жүйелі атрофия (МСА), прогрессивті супрануклеарлық парез (ПСП) және кортикобазальді дегенерация (КБД) жатады. Леви денелерімен байланысты деменция (DLB) Паркинсон ауруы спектрінің құрамына кіруі немесе кірмеуі мүмкін, бірақ ол Альцгеймер ауруынан кейін екінші жиі кездесетін нейродегенеративті деменция түрі ретінде мойындалады. Бұл аурулар қазіргі уақытта екі топқа бөлінеді: синуклеинопатиялар және таупатиялар. Олар басқа патологиялармен бірге кездесуі мүмкін. Басқа Паркинсон плюс синдромдарының қатарында Пик ауруы және оливопонтоцеребеллярлық атрофия бар. Соңғысы атаксиямен және дизартриямен сипатталады және тұқым қуалайтын ауру ретінде немесе көп жүйелі атрофияның бір түрі ретінде дамуы мүмкін. МСА автономдық дисфункциямен де сипатталады, бұрын ол Shy–Drager синдромы деп белгілі болған.

Презентация

Паркинсон плюс синдромдарын идиопатиялық Паркинсон ауруынан ажырататын клиникалық белгілерге симметриялық басталуы, тынығу кезінде тремордың болмауы немесе нашарлаған болуы, сондай-ақ дофаминергілік препараттарға (леводопаны қоса алғанда) жауап берудің төмендеуі кіреді.

Емдеу әдістері

Паркинсон плюс синдромдары әдетте Паркинсон ауруына қарағанда жылдамдау дамиды және антипаркинсондық препараттарға нашар жауап береді. Дегенмен, бұл аурулардың қосымша белгілері Паркинсон ауруында қолданылмайтын дәрілерге жауап беруі мүмкін. Паркинсон плюс синдромдарының қазіргі емдеуі симптомдарды көп салалы түрде емдеуге негізделген.