Паркинсон плюс-синдромы: симптомы, диагностика и отличия от болезни Паркинсона. MSA, PSP, CBD, деменция с тельцами Леви – всё о нейродегенеративных заболеваниях.
Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Синдромы "Паркинсона плюс" (СПП) – это группа нейродегенеративных заболеваний, характеризующихся классическими признаками болезни Паркинсона (тремор, ригидность, акинезия/брадикинезия и постуральная неустойчивость) в сочетании с дополнительными признаками, отличающими их от простой идиопатической болезни Паркинсона (БП). Синдромы "Паркинсона плюс" могут быть наследственными или возникать спорадически. Атипичный паркинсонизм и другие синдромы "Паркинсона плюс" часто сложно дифференцировать от БП и друг от друга. К ним относятся множественная системная атрофия (МСА), прогрессирующий супрануклеарный паралич (ПСП) и кортикобазальная дегенерация (КБД). Деменция с тельцами Леви (ДТЛ) может быть как частью спектра болезни Паркинсона, так и самостоятельным заболеванием, но все чаще рассматривается как второй по распространенности тип нейродегенеративной деменции после болезни Альцгеймера. В настоящее время эти заболевания объединяют в две группы: синуклеинопатии и таупатии. Они могут сочетаться с другими патологиями. К дополнительным синдромам "Паркинсона плюс" относятся болезнь Пика и оливопонтоцеребеллярная атрофия. Последняя характеризуется атаксией и дизартрией и может проявляться как наследственное заболевание или как вариант множественной системной атрофии. МСА также характеризуется автономной дисфункцией, ранее известной как синдром Шай-Драгера.
Parkinson plus syndromes (PPS) are a group of neurodegenerative diseases featuring the classical features of Parkinson's disease (tremor, rigidity, akinesia/bradykinesia, and postural instability) with additional features that distinguish them from simple idiopathic Parkinson's disease (PD). Parkinson plus syndromes are either inherited genetically or occur sporadically. Atypical parkinsonism and other Parkinson plus syndromes are often difficult to differentiate from PD and each other. They include multiple system atrophy (MSA), progressive supranuclear palsy (PSP), and corticobasal degeneration (CBD). Dementia with Lewy bodies (DLB), may or may not be part of the PD spectrum, but it is increasingly recognized as the second most common type of neurodegenerative dementia after Alzheimer's disease. These disorders are currently lumped into two groups, the synucleinopathies and the tauopathies. They may coexist with other pathologies. Additional Parkinson plus syndromes include Pick's disease and olivopontocerebellar atrophy. The latter is characterized by ataxia and dysarthria, and may occur either as an inherited disorder or as a variant of multiple system atrophy. MSA is also characterized by autonomic failure, formerly known as Shy–Drager syndrome.
Презентация
Клинические признаки, позволяющие отличить синдромы паркинсонизма плюс от идиопатической болезни Паркинсона, включают симметричное начало, отсутствие или нерегулярный тремор покоя и сниженную реакцию на дофаминергические препараты (включая леводопу).
Clinical features that distinguish Parkinson plus syndromes from idiopathic PD include symmetrical onset, a lack of or irregular resting tremor, and a reduced response to dopaminergic drugs (including levodopa).
Лечение
Синдромы, сходные с болезнью Паркинсона, как правило, прогрессируют быстрее и реже поддаются лечению антипаркинсоническими препаратами, чем болезнь Паркинсона. Однако дополнительные проявления этих заболеваний могут реагировать на лекарственные средства, не применяемые при болезни Паркинсона. Современная терапия при синдромах, сходных с болезнью Паркинсона, направлена на комплексное лечение симптомов с участием специалистов разных профилей.
Parkinson plus syndromes are usually more rapidly progressive and less likely to respond to antiparkinsonian medication than PD. However, the additional features of the diseases may respond to medications not used in PD. Current therapy for Parkinson plus syndromes is centered around a multidisciplinary treatment of symptoms.