Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Жұмсақ тіндерде немесе осьтік қаңқада плазма жасушалары ісігінің өсуі
Growth of a plasma cell tumour within soft tissue or the axial skeleton
Плазмацитома – плазма жасушаларының дискразиясы, онда плазма жасушалары ісігі жұмсақ тіндерде немесе осьтік қаңқада өседі. Халықаралық миелома жұмыс тобы үш түрді бөліп көрсетеді: сүйек плазмацитомасының жалғыз түрі (SPB); экстрамедуллярлы плазмацитома (EP) және бастапқы немесе қайталама плазмацитомалардың көп түрі.
Plasmacytoma is a plasma cell dyscrasia in which a plasma cell tumour grows within soft tissue or within the axial skeleton. The International Myeloma Working Group lists three types: solitary plasmacytoma of bone (SPB); extramedullary plasmacytoma (EP), and multiple plasmacytomas that are either primary or recurrent.
Диагностика
Плазмоцитоманы диагностикалау үшін әртүрлі салалық әдістер қолданылады, оның ішінде сарысудың белок электрофорезі, сүйек кемігі биопсиясы, Bence Jones белогына анализ және толық қан анализі, қарапайым рентгенография, МРТ және ПЭТ-КТ. Парапротеиндер 60% SPB және 25%-дан кем экстрамедуллярлы плазмоцитомада кездеседі. Скелеттік скрининг осьтік скелетте басқа біріншілік ісіктердің жоқтығын анықтау үшін қолданылады. МРТ ісіктің жағдайын бағалау үшін пайдаланылуы мүмкін және қарапайым рентгенографияда анықталмайтын біріншілік ісіктерді анықтауда артықшылықты ұсынуы мүмкін. ПЭТ-КТ СПБ диагнозы қойылған адамдарда экстрамедуллярлық ісіктерді анықтауға да көмектеседі. Сүйек зақымдалуын бағалау үшін КТ суретке түсіру қарапайым рентгенографиядан артық болуы мүмкін. Маңызды айырмашылық – нағыз плазмоцитоманың болуы, жүйелік плазмалық жасушалардың бұзылуы емес, мысалы, көптеген миелома. Плазмоцитома мен көптеген миелома арасындағы айырмашылық – плазмоцитомада қандағы кальцийдің жоғарылауы, бүйрек функциясының төмендеуі, қан ағынындағы қызыл қан клеткаларының жетіспеуі және көптеген сүйек зақымданулары (жинап алғанда CRAB) жоқ. Халықаралық миелома жұмыс тобы (IMWG) плазмоцитоманы диагностикалау критерийлерін жариялады. Олар үш ерекше жағдайды бөліп көрсетеді: SPB, экстрамедуллярлы плазмоцитома және бірнеше жалғыз плазмоцитомалар (+/ рецидив). SPB үшін ұсынылған критерийлер – бір сүйек зақымдалуының болуы, қалыпты сүйек кемігі (плазмалық жасушалардың 5%-дан кем), аз немесе парапротеиннің жоқтығы, байланысты органдардың қатысуы/зақымдануының болмауы және қалыпты скелеттік скрининг (бір сүйек зақымдалуынан басқа). Экстрамедуллярлы плазмоцитома үшін критерийлер бірдей, бірақ ісік жұмсақ тіндерде орналасқан. Сүйек зақымдалулары болмауы керек. Бірнеше жалғыз плазмоцитомалар үшін критерийлер (+/ рецидив) бірдей, бірақ бірнеше жалғыз сүйек немесе жұмсақ тіндер зақымдалулары болуы керек. Олар бірнеше біріншілік ісік ретінде немесе бұрынғы плазмоцитоманың рецидиві ретінде пайда болуы мүмкін.
The diagnosis of plasmacytoma uses a diverse range of interdisciplinary techniques including serum protein electrophoresis, bone marrow biopsy, urine analysis for Bence Jones protein and complete blood count, plain film radiography, MRI and PET CT. Paraproteins are present in 60% of SPB and less than 25% of extramedullary plasmacytoma. Skeletal surveys are used to ensure there are no other primary tumors within the axial skeleton. MRI can be used to assess tumor status and may be advantageous in detecting primary tumors that are not detected by plain film radiography. PET CT may also be beneficial in detecting extramedullary tumours in individuals diagnosed with SPB. CT imaging may be better than plain film radiography for assessing bone damage. An important distinction to be made is that a true plasmacytoma is present and not a systemic plasma cell disorder, such as multiple myeloma. The difference between plasmacytoma and multiple myeloma is that plasmacytoma lacks increased blood calcium, decreased kidney function, too few red blood cells in the bloodstream, and multiple bone lesions (collectively termed CRAB). The International Myeloma Working Group (IMWG) has published criteria for the diagnosis of plasmacytomas. They recognise three distinct entities: SPB, extramedullary plasmacytoma and multiple solitary plasmacytomas (+/ recurrent). The proposed criteria for SPB is the presence of a single bone lesion, normal bone marrow (less than 5% plasma cells), small or no paraprotein, no related organ involvement/damage and a normal skeletal survey (other than the single bone lesion). The criteria for extramedullary plasmacytoma are the same but the tumor is located in soft tissue. No bone lesions should be present. Criteria for multiple solitary plasmacytomas (+/ recurrent) are the same except either multiple solitary bone or soft tissue lesions must be present. They may occur as multiple primary tumors or as a recurrence from a previous plasmacytoma.
Эпштейн-Барр вирусымен байланысы
Сирек жағдайларда Эпштейн-Барр вирусы (EBV) көп миелома және плазмоцитомамен байланысты, әсіресе иммуножеткіліксіздігі бар адамдарда, мысалы, ВИЧ/ЖИТС, ағза трансплантациясы немесе ревматоидты артрит сияқты созылмалы қабыну жағдайларынан туындаған жағдайларда. Дүниежүзілік денсаулық сақтау ұйымы (2016) EBV-позитивті көп миелома мен плазмоцитоманы Эпштейн-Барр вирусымен байланысты лимфопролиферативтік аурулар ретінде жіктейді және оны Эпштейн-Барр вирусымен байланысты плазмалық жасуша миеломасы деп атайды. EBV-нің оң нәтижесі плазмоцитомаларда көп миеломаға қарағанда жиірек кездеседі. EBV+ плазмоцитомасына қатысты тіндерде көбінесе EBV+ жасушаларының ошақтары байқалады, олар тез көбейіп, дамымаған немесе нашар дифференциацияланған плазма жасушаларына ұқсайды. Бұл жасушалар EBER1 және EBER2 сияқты EBV гендерінің өнімдерін өндіреді. EBV-оң плазмоцитома(лар) EBV-теріс плазмоцитома(лар)ға қарағанда көп миеломаға айналуға бейім, бұл вирус плазмоцитоманың көп миеломаға айналу процесіне қатысуы мүмкін екенін көрсетеді.
Rarely, the Epstein–Barr virus (EBV) is associated with multiple myeloma and plasmacytomas, particularly in individuals who have an immunodeficiency due to e. g. HIV/AIDS, organ transplantation, or a chronic inflammatory condition such as rheumatoid arthritis. EBV positive multiple myeloma and plasmacytoma are classified together by the World Health Organization (2016) as Epstein–Barr virus associated lymphoproliferative diseases and termed Epstein–Barr virus associated plasma cell myeloma. EBV positivity is more common in plasmacytoma than multiple myeloma. The tissues involved in EBV+ plasmacytoma typically show foci of EBV+ cells with the appearance of rapidly proliferating immature or poorly differentiated plasma cells. These cells express products of EBV genes such as EBER1 and EBER2. EBV positive plasmacytoma(s) is more likely to progress to multiple myeloma than EBV negative plasmacytoma(s) suggesting that the virus may play a role in the progression of plasmacytoma to multiple myeloma.
Емдеу
Радиотерапия SPB және экстрамедуллярлы плазмоцитома екеуі үшін де басты емдеу таңдауы болып табылады, және 80% - ден жоғары жергілікті бақылау деңгейіне қол жеткізуге болады. Плазмоцитома радиосезімтал ісік болғандықтан, осы емдеу түрі емдеу мақсатымен қолданылуы мүмкін. Экстрамедуллярлы плазмоцитома үшін хирургиялық араласу мүмкін, бірақ эстетикалық себептерге байланысты, көбінесе зақым бас және мойын аймағында орналаспаған кезде қолданылады. Ал осы зерттеуге қатысты...
Radiotherapy is the main choice of treatment for both SPB and extramedullary plasmacytoma, and local control rates of >80% can be achieved. This form of treatment can be used with curative intent because plasmacytoma is a radiosensitive tumor. Surgery is an option for extramedullary plasmacytoma, but for cosmetic reasons it is generally used when the lesion is not present within the head and neck region. Concerning that study,
Терминология
Бұл сөзді қолданғанда кейбір беймаздықтар туындауы мүмкін. "Плазмацитома" кейде "плазмалық жасуша дискразиясы" немесе "жеке миелома" деп аталады. Ол көбінесе "жеке плазмацитома" тіркесінің бір бөлігі ретінде, немесе "экстрамедуллярлық плазмацитома" тіркесінің бір бөлігі ретінде қолданылады. Бұл жағдайда "экстрамедуллярлық" сөзі сүйек миының сыртындағы дегенді білдіреді.
There can be some ambiguity when using the word. "Plasmacytoma" is sometimes equated with "plasma cell dyscrasia" or "solitary myeloma". It is often used as part of the phrase "solitary plasmacytoma". or as part of the phrase "extramedullary plasmacytoma". In this context, "extramedullary" means outside of the bone marrow.