Введение
Рост опухоли плазматических клеток в мягких тканях или осевом скелете.
Плазмацитома – это дискразия плазматических клеток, при которой опухоль плазматических клеток развивается в мягких тканях или в осевом скелете. Международная рабочая группа по миеломе выделяет три типа: одиночная плазмацитома кости (SPB), экстрамедуллярная плазмацитома (EP) и множественные плазмацитомы, которые могут быть первичными или рецидивирующими.
Диагноз
Для диагностики плазмоцитомы используется широкий спектр междисциплинарных методов, включая электрофорез белков сыворотки, биопсию костного мозга, анализ мочи на белок Бенс-Джонса и общий анализ крови, рентгенографию, МРТ и ПЭТ-КТ. Парапротеины обнаруживаются в 60% солитарных плазмоцитом костей (СПК) и менее чем в 25% экстрамедуллярных плазмоцитом. Скелетные обследования проводятся для исключения наличия других первичных опухолей в осевом скелете. МРТ может использоваться для оценки статуса опухоли и может быть более эффективна в выявлении первичных опухолей, которые не визуализируются на рентгенограммах. ПЭТ-КТ также может быть полезен для выявления экстрамедуллярных опухолей у пациентов с СПК. КТ может быть предпочтительнее рентгенографии для оценки повреждения костей. Важно дифференцировать истинную плазмоцитому от системного заболевания плазматических клеток, такого как множественная миелома. Отличие плазмоцитомы от множественной миеломы заключается в отсутствии гиперкальциемии, почечной недостаточности, анемии и множественных костных очагов (в совокупности обозначаемых как CRAB). Международная рабочая группа по миеломе (IMWG) разработала критерии диагностики плазмоцитом. Она выделяет три различных типа: СПК, экстрамедуллярная плазмоцитома и множественные одиночные плазмоцитомы (+/ рецидивирующие). Предлагаемые критерии для СПК включают наличие единичного костного очага, нормальный костный мозг (менее 5% плазматических клеток), небольшое количество или отсутствие парапротеина, отсутствие вовлечения/повреждения других органов и нормальное исследование скелета (за исключением единичного костного очага). Критерии для экстрамедуллярной плазмоцитомы аналогичны, но опухоль локализуется в мягких тканях. Поражений костей быть не должно. Критерии для множественных одиночных плазмоцитом (+/ рецидивирующих) те же, за исключением того, что должны присутствовать множественные одиночные очаги в костях или мягких тканях. Они могут возникать как множественные первичные опухоли или в виде рецидива ранее существовавшей плазмоцитомы.
Связь с вирусом Эпштейна-Барра
В редких случаях вирус Эпштейна-Барр (EBV) ассоциирован с множественной миеломой и плазмоцитомами, особенно у людей с иммунодефицитом, вызванным, например, ВИЧ/СПИДом, трансплантацией органов или хроническим воспалительным заболеванием, таким как ревматоидный артрит. EBV-позитивная множественная миелома и плазмоцитома классифицируются Всемирной организацией здравоохранения (2016) совместно как лимфопролиферативные заболевания, связанные с вирусом Эпштейна-Барр, и обозначаются как миелома плазменных клеток, ассоциированная с вирусом Эпштейна-Барр. EBV-позитивность чаще встречается при плазмоцитоме, чем при множественной миеломе. Ткани, пораженные EBV-позитивной плазмоцитомой, обычно демонстрируют очаги EBV-позитивных клеток, напоминающих быстро пролиферирующие незрелые или слабо дифференцированные плазматические клетки. Эти клетки экспрессируют продукты генов EBV, такие как EBER1 и EBER2. EBV-позитивная плазмоцитома(ы) с большей вероятностью прогрессирует в множественную миелому, чем EBV-негативная плазмоцитома(ы), что позволяет предположить, что вирус может играть роль в прогрессировании плазмоцитомы в множественную миелому.
Лечение
Радиотерапия является основным методом лечения как при солитарной плазмоцитоме кости (СПК), так и при экстрамедуллярной плазмоцитоме, и позволяет достичь показателей местного контроля более 80%. Этот вид лечения может применяться с целью излечения, поскольку плазмоцитома – радиочувствительная опухоль. Хирургическое вмешательство возможно при экстрамедуллярной плазмоцитоме, но из-за косметических соображений обычно применяется, когда поражение локализовано вне области головы и шеи. Касательно данного исследования,
Терминология
Может возникать некоторая неоднозначность при использовании этого термина. "Плазмацитома" иногда отождествляется с "дискразией плазматических клеток" или "одиночной миеломой". Обычно он употребляется в составе словосочетания "одиночная плазмацитома" или "экстрамедуллярная плазмацитома". В этом контексте "экстрамедуллярный" означает расположенный вне костного мозга.