Кіріспе

Лимфа жүйесінің ақаулары жұқа қабырғалы кисталар түріндегі зақымданулармен сипатталады. Лимфангиомалар – жұқа қабырғалы кисталармен сипатталатын лимфа жүйесінің ақаулары; бұл кисталар макроскопиялық, мысалы, кистоздық гигрома, немесе микроскопиялық болуы мүмкін. Лимфа жүйесі – тіндерден артық сұйықтықты веналық жүйеге қайтаруға жауапты тамырлар желісі, сондай-ақ бұл сұйықтықты патогендердің белгілеріне сүзгілейтін лимфа түйіндері. Бұл ақаулар кез келген жаста пайда болуы мүмкін және дене кез келген бөлігін қамти алады, бірақ 90% жағдайда 2 жасқа дейінгі балаларда кездеседі және бас пен мойын аймағына шалдығады. Бұл ақаулар туа біткен немесе қабылданған болуы мүмкін. Туа біткен лимфангиомалар көбінесе Тернер синдромы сияқты хромосомалық аномалиялармен байланысты, бірақ олар жеке-жеке де кездесуі мүмкін. Лимфангиомалар көбінесе ұрықтық ультрадыбыс тексеру арқылы туғанға дейін анықталады. Қабылданған лимфангиомалар жарақат, қабыну немесе лимфалық жүйедегі бұзылулар салдарынан пайда болуы мүмкін. Лимфангиомалардың көпшілігі қатерсіз зақымдар болып табылады және жұмсақ, баяу өсетін, "қамыр тәрізді" ісік түрінде көрінеді. Олардың қатерлі ісікке айналу қаупі болмағандықтан, лимфангиомалар көбінесе тек эстетикалық себептермен емделеді. Сирек жағдайларда, маңызды органдарға қысым көрсету салдарынан тыныс алу жолдарының лимфангиомамен қысылуы сияқты асқынулар туындауы мүмкін. Емдеуге аспирация, хирургиялық жолмен алып тастау, лазерлік және радиожиілікті абляция, сондай-ақ склеротерапия кіреді.

Белгілері мен симптомдары

Лимфаниоманың үш ерекше түрі бар, олардың әрқайсысының өзіндік белгілері бар. Олар бұзылған лимфа тамырларының тереңдігі және мөлшерімен ажыратылады, бірақ барлығы лимфа жүйесінің қалыптан тыс дамуын қамтиды. Лимфаниома циркумскриптум тері бетінде кездеседі, ал қалған екі лимфаниома түрі тері астында терең орналасқан. Лимфаниома циркумскриптум – микрокисталық лимфалық ақау, ол қызғылттан қою қызыл түске дейін өзгеретін ұсақ көпіршіктер жиынтығына ұқсайды. Олар қауіпсіз және медициналық емдеуді қажет етпейді, бірақ кейбір пациенттер оларды косметикалық себептермен хирургиялық жолмен жоюды қалайды. Каверноздық лимфаниомалар көбінесе туған кезде болады, бірақ бала өмірінде кейінірек де пайда болуы мүмкін. Бұл дөңгелектер тері астында, әдетте мойын, тіл және еріндерде пайда болады.

Жүктіліктің бірінші екі триместрінде пайда болатын кисталық лимфаниома Нунан синдромы және 13, 18 және 21 трисомиясы сияқты генетикалық бұзылыстармен байланысты. Кисталық гигромасы бар пациенттердің 40%-ында Тернер синдромы немесе Даун синдромы сияқты хромосомалық анеуплоидиялар анықталған.

Патофизиология

1976 жылы Уимстер лимфагема циркумскриптумның патогенезін зерттеді, терең тері асты жазықтығындағы лимфа цистерналары лимфа тамырларының қалыпты желісінен бөлінгенін анықтады. Олар тік, кеңейтілген лимфа арналары арқылы үстіңгі лимфа көпіршіктерімен байланысады. Уимстер цистерналардың эмбрионалық даму кезінде лимфа жүйесінің қалған бөлігімен байланыспаған бастапқы лимфа қабынан пайда болғанын болжады. Бұлшық ет талшықтарының қалың қабаты ырғақты жиырылуға себеп болады. Ритмді жиырылулар ішкі қабыс қысымын арттырады, нәтижесінде цистерналардың қабырғаларынан теріге қарай кеңейтілген арналар пайда болады. Ол лимфагема циркумскриптумдағы көпіршіктердің осы кеңейтілген, сыртқа қарай бағытталған тамырлардың шығыңқы бөліктері екенін ұсынды. Лимфа және радиографиялық зерттеулер Уимстердің байқауларын қолдайды. Мұндай зерттеулер үлкен цистерналардың теріге терең еніп, клиникалық зақымданулардан тысқары жерлерге дейін жететінін көрсетеді. Дерманың терең қабаттарында орналасқан лимфагиомалар қалыпты лимфа жүйесімен байланысқа түспейді. Лимфа қаптарының лимфа жүйесімен байланысуының себебі белгісіз. Туылмас бұрын лимфагиома бірінші триместрдің соңында немесе екінші триместрдің басында ультрадыбыспен диагностикаланады. Емді жоспарлауда, зақымданудың мөлшерін анықтауда және оны қоршаған маңызды құрылымдарды анықтауда КТ және МРТ сияқты басқа бейнелеу әдістері де пайдалы. Т2 салмақты МРТ лимфагиоманы айналасындағы құрылымдардан ажыратуға көмектеседі, себебі оның Т2 сигналы жоғары.

Сиролимус

Сиролимус лимфангиоманы емдеу үшін қолданылады. Сиролимуспен емдеу ауырсынуды және веналық ақаулардың ісінуін азайтуға, қан ұю деңгейін жақсартуға және аномальды лимфа тамырларының өсуін баяулатуға көмектеседі. Сиролимус – қан тамырларының бұзылыстарын емдеуге арналған салыстырмалы түрде жаңа медициналық терапия. Соңғы жылдары сиролимус қан тамырларының ісіктері мен қан тамырларының бұзылыстарын емдеудің жаңа медициналық мүмкіндігі ретінде пайда болды, ол сүтқоректілердің рапамициннің (mTOR) мақсаты болып, PI3K/AKT жолынан сигналдарды интеграциялап, жасушалардың дұрыс өсуін және көбеюін қамтамасыз етеді. Сиролимус (рапамицин, саудалық атауы Rapamune) – макролидтік қосылыс. Ол адамдарда иммунодепрессанттық және антипролиферативтік функцияларды атқарады. Ол mTOR ингибициясы арқылы Т және В жасушаларының интерлейкин 2-ге (IL 2) сезімталдығын төмендетіп, олардың белсенділігін тежейді.

Болжам

Лимфаниома циркумскриптум және кавернозды лимфаниоманың болжамы көбінесе өте жақсы. Бұл жағдай шағын қан кету, рецидивті целлюлит және лимфа сұйығының ағуымен байланысты. Лимфагиосаркоманың лимфаниома циркумскриптумнан пайда болуының екі жағдайы хабарланған; алайда, екі науқастың да бұрынғы зақымдануларына кең көлемді сәулелік терапия тағайындалған. Кистоздық гигромада үлкен кисталар дисфагияны, тыныс алу қиындықтарын және егер мойынға тараса, қауіпті инфекцияны тудыруы мүмкін. Кистоздық гигромасы бар науқастарға хромосомалық аномалияларды анықтау үшін цитогенетикалық талдау жасалуы тиіс, ал ата-аналар генетикалық кеңес алуы керек, себебі бұл жағдай келесі жүктіліктерде қайталануы мүмкін.

Эпидемиология

Лимфангиомалар сирек кездеседі және барлық тамырлық ісіктердің 4% құрайды. Лимфангиома кез келген жаста көрінуі мүмкін, бірақ 50% жаңа туған кезде, ал 90% 2 жасқа дейін анықталады.

Тарих

1828 жылы Реденбахер лимфа гангиома зақымдалуын алғаш рет сипаттады. 1843 жылы Вернер кистоздық гигроманың алғашқы жағдайын жариялады, «hygro» грек сөзі сұйықтық мағынасын, ал «oma» – ісік мағынасын білдіреді. 1965 жылы Билл мен Саммер кистоздық гигромалар мен лимфангиомалардың бір түрінің өзгешеліктері екенін және олардың орналасуы жіктелуін анықтайтынын айтты.