Гастринома: себептері, белгілері және диагностикасы
Gastrinoma
Гастриномалар – асқазан және ұйқы безінде пайда болатын, гастрин гормонының көп өндірілуіне себеп болатын бұлжытқыш ісіктер. Золлингер-Эллисон синдромы, симптомы, диагностикасы.
Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Гастриномалар – бұл әдетте он екі елі ішекте немесе ұйқы безінде орналасқан нейроэндокриндік ісіктер (НЭТ), олар гастрин гормонын бөліп шығарады және Zollinger-Ellison синдромы (ZES) деп аталатын клиникалық синдромды тудырады. Гастриномалардың көпшілігі споралық (75–80%), ал шамамен 20–25 пайызы 1-типті көп эндокринді неоплазиямен (MEN 1) байланысты.
Gastrinomas are neuroendocrine tumors (NETs), usually located in the duodenum or pancreas, that secrete gastrin and cause a clinical syndrome known as Zollinger–Ellison syndrome (ZES). Most gastrinomas are sporadic (75–80%), whereas approximately 20–25% are associated with multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN 1). Gastrointestinal bleeding
Weight loss
Gastroesophageal reflux disease
Vomiting
Steatorrhea
Gastrinomas are neuroendocrine tumors (NETs), usually located in the duodenum or pancreas, that secrete gastrin and cause a clinical syndrome known as Zollinger–Ellison syndrome (ZES). Most gastrinomas are sporadic (75–80%), whereas approximately 20–25% are associated with multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN 1). Gastrointestinal bleeding
Weight loss
Gastroesophageal reflux disease
Vomiting
Steatorrhea
Патофизиология
Гастринді G-клеткалары бөліп шығарады. G-клеткалары негізінен асқазанның пилоралық бөлігінде орналасқан, бірақ он екі елі ішегінде және бүйрек үсті безінде де кездесе алады. Гастриннің негізгі функциясы – асқазан түбінде орналасқан париетальды жасушалардан тұз қышқылының (HCl) бөлінуін күшейту. Париетальды жасушалар тұз қышқылы (HCl) секрециясымен қатар, В12 витаминімен байланысып, оның жіңішке ішектің соңғы бөлігінде сіңуіне көмектесетін ішкі факторды да өндіреді. Гастриннің басқа функцияларына асқазанның шырышты қабығының өсуін және асқазан қозғалысын стимуляциялау, сондай-ақ асқазанды босату процесін жеделдету жатады. Асқазан-ішек жолының (АІЖ) осы механизмдері парасимпатиялық жүйке жүйесінің (ПЖЖ) блуждающий нерві арқылы реттеледі, ол өз функцияларын нейротрансмиттер ацетилхолин (Ах) және шамалы дәрежеде гастрин босататын пептид (GRP) арқылы жүзеге асырады. Керісінше, АІЖ функциялары симпатиялық жүйке жүйесі (СЖЖ) арқылы төмендетіледі, ол нейротрансмиттер адреналин арқылы өз функцияларын орындайды. Тамақ ішу асқазанның кеңеюіне әкеледі, бұл асқазанның шырышты қабығындағы парасимпатиялық блуждающий нервін стимуляциялайды, нәтижесінде GRP белгісі бөлінеді. Гастринома кезінде GRP белкесі гастрин секрециясының қалыпты деңгейден жоғарылауына себеп болады, бұл париетальды жасушалардың гиперплазиясына алып келеді. Париетальды жасушалардың гиперплазиясы он екі елі ішегіне HCl-дың қалыптан тыс бөлінуіне әкеледі, бұл он екі елі ішегінде ойық жараның пайда болуына себепті болады. Артық HCl өндірісі гиперперистальтиканы да тудырады, бұл асқазан мен ішек арқылы тамақтың тым жылдам өтуімен сипатталатын жағдай және липазаның активтілігін тежейді, нәтижесінде майлы диарея, яғни стеаторрея пайда болады. Гастриннің ұзаққа созылған жоғары секрециясы энтерохромафинге ұқсас жасушалардың (ЭҰЖ) көбеюін стимуляциялайды. Бұл жасушалар асқазанның ас қорыту жолының қабырғасында орналасқан. Олар жүйке жүйесінің стимуляциясымен асқазан секрециясын және қозғалысын реттеуде маңызды рөл атқарады. Бұл жасушалар гиперплазиядан бастап бүкіл асқазан-ішек жолы бойынша неоплазияға дейін прогрессивті диспластикалық өзгерістерге ұшырайды.
Gastrin is secreted by the G cells. G cells are primarily found in the pyloric antrum but can also be found in the duodenum and the pancreas. The primary function of gastrin is to induce the release of hydrochloric acid (HCl) from the parietal cells located in the fundus of the stomach. Parietal cells are responsible for hydrochloric (HCl) secretion along with intrinsic factor that binds to vitamin B12 and helps with its uptake in the terminal ileum. Other functions of gastrin include stimulating the growth of gastric mucosa and gastric motility and promoting gastric emptying. These mechanisms of the gastrointestinal tract (GIT) are up regulated by the vagus nerve of the parasympathetic nervous system (PNS), which carries out the majority of its functions by the release of neurotransmitter Acetylcholine (Ach), and to a lesser extent gastrin releasing peptide (GRP) protein. On the contrary, the functions of GIT are down regulated by the activation sympathetic nervous system (SNS), which carries out its functions mostly via neurotransmitter epinephrine. Meal consumption causes distention of the stomach, leading to stimulation of the parasympathetic vagus nerve in the gastric mucosa, which causes the release of GRP protein. In gastrinoma, GRP protein causes larger than normal amounts of gastrin secretion, which leads to hyperplasia of the parietal cells. Hyperplasia of parietal cells causes an abnormal release of HCl into the duodenum, which causes the ulcers of the duodenum. Excessive HCl production also causes hyperperistalsis, a condition marked by excessive rapidity of the passage of food through the stomach and intestine and inhibits the activity of lipase, causing severe fatty diarrhea known as steatorrhea. Evenly the long standing hyper secretion of gastrin stimulate proliferation of the enterochromaffin like cells (ECL). These cells are found along the side the gastric lumen of the digestive tract. They play a main role in regulation of gastric secretion and motility when stimulated by nervous system. These cells in return will undergo progressive dysplastic changes starting with hyperplasia to neoplasia throughout the gastrointestinal tract.
Диагностика
Көп жағдайда гастринома науқастың анамнезі негізінде диагностикаланады, ол әдетте асқазан жарасының қайталама эпизодтарымен немесе ауыр рефлюкс эзофагитімен және/немесе диареямен немесе стандартты емдеу схемаларына жауап бермейтін қышқылға байланысты белгілермен сипатталады. Гастринома диагнозын растау үшін бірнеше қан тесттері жасалуы керек. Олардың бірі – қан сарысуындағы гастрин деңгейі, ол гастриномасы бар пациенттер үшін ең сенімді тест болып табылады. Гастриннің қалыпты деңгейі 150 пг/мл (≥ 72,15 пмоль/л); демек, > 1000 пг/мл (> 480 пмоль/л) деңгейі гастринома диагнозын қоюға мүмкіндік береді. Тағы бір тест – секретинмен стимуляциялау тестісі. Протондық насос ингибиторлары, мысалы омепразол. Бұл дәрілер тобы қышқыл секрециясын басады. H2 рецепторларының антагонистері де қышқыл секрециясын төмендетеді. Октреотид инъекциялары гастрин бөлінуін тежейтін соматостатин гормонын тікелей бөліп шығарады. Химиотерапия.
In many cases, gastrinoma is diagnosed based on the patient's history which is typically characterized by recurrent episodes of peptic ulcer disease or by severe reflux esophagitis and/or diarrhea or by acid related symptoms which fail to respond to standard treatment regimens. To confirm the diagnosis of gastrinoma a series of blood tests must be made. One of those tests is the serum gastrin level, which is the most reliable test for patients with gastrinoma. The normal levels of gastrin are 150 pg/mL ( > 72.15 pmol/L); therefore elevated levels of > 1000 pg/mL (> 480 pmol/L) would establish the diagnosis of gastrinoma. Another test that can be conducted is the secretin stimulated test,
Proton pump inhibitors such as omeprazole. This group of medications suppress the acid secretion. H2 receptor antagonist similarly decrease acid secretion. Octreotide injections directly release somatostatin hormone that inhibits gastrin release. Chemotherapy.
Болжам
Нейроэндокриндік неоплазиялардың бір бөлігі болып табылатын гастриномасы бар пациенттер осы ісікке байланысты екі мәселеге тап болады. Біріншіден, гастрин деңгейін төмендететін дәрілерді қолдану арқылы гастриннің жоғары деңгейін бақылау қажет. Екіншіден, ісіктің прогрессиясын тұрақтандыру керек. Гастриномалардың 60–90% қатерлі ісікке айналу мүмкіндігі бар.
Patients with gastrinomas that are also known to be part of neuroendocrine neoplasms must have to deal with two factors related to this tumor. First, controlling the high amounts by using medications that inhibit gastrin levels. The second part is stabilizing the tumor progression. Gastrinomas have a rate of 60–90% that will become malignant.
Эпидемиология
Гастринома – панкреастың екінші жиі кездесетін функционалдық нейроэндокриндік ісігі (pNET), оның жылдық көрсеткіші әлем бойынша миллион адамға шамамен 0,5-ден 21,5-ке дейін жетеді. Гастриномалар көбінесе он екі елі ішекте (70%) және бүйрек үсті безінде (25%) орналасады. Бүйрек үсті безінің гастриномалары он екі елі ішегіндегілерге қарағанда ірірек болады, панкреастың кез келген бөлігінде кездесуі мүмкін және осы ісіктердің 25% құрайды. Гастриномалар – панкреастың ең көп кездесетін және қатерлі функционалдық эндокриндік ісіктері. Олар асқазанның жоғары секрециялануымен сипатталады, бұл асқазан жарасы мен диареяға әкеледі; бұл жағдай Золлингер-Эллисон синдромы (ZES) деп аталады.
Gastrinoma is the second most common functional pancreatic neuroendocrine tumor (pNET), with a yearly incidence of approximately 0.5 to 21.5 cases per a million of people worldwide. Gastrinomas are located predominantly in the duodenum (70%) and pancreas (25%). Pancreatic gastrinomas are larger than their duodenal counterparts, may occur in any portion of the pancreas, and comprise 25% of these tumors. Gastrinomas are also the most common functional and malignant pancreatic endocrine tumors. They are characterized by gastric hypersecretion that results in peptic ulcers and diarrhea; this condition is known as Zollinger–Ellison syndrome (ZES).