Глюкагонома: Сирек кездесетін ұйқы бездің ісігі және оның белгілері
Glucagonoma
Глюкагонома – сирек панкреалиялық ісік, глюкагон гормонының артық өндірісін тудырады. Белгілері: тері бөртпесі, салмақ жоғалту, диабет. MEN1 синдромымен байланысты.
Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Глюкагонома – бұл өте сирек кездесетін, қуыс бездің альфа жасушаларының ісігі, ол глюкагон гормонының шамадан тыс өндірілуіне алып келеді. Әдетте, некролиттік көшіп-қонушы эритем деп аталатын бөртпе, салмақ жоғалту және жеңіл қант диабетімен байланысты, көптеген адамдар глюкагономаны спонтанды түрде дамытады. Дегенмен, жағдайлардың шамамен 10% 1-типті көп эндокриндік неоплазия (MEN 1) синдромымен байланысты. Классикалық симптомдар, бірақ олармен шектелмейді, некролиттік көшіп-қонушы эритем (NME), қант диабеті және салмақ жоғалтуды қамтиды. Бұл аурудың ерекшелігі – қол-аяқтардың ең шеткі бөліктерінде және шақырық аймағында эритематоздық зақымданулардың пайда болуы.
Glucagonoma is a very rare tumor of the pancreatic alpha cells that results in the overproduction of the hormone, glucagon. Typically associated with a rash called necrolytic migratory erythema, weight loss, and mild diabetes mellitus, most people with glucagonoma contract it spontaneously.''' However, about 10% of cases are associated with multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN 1) syndrome. Classic symptoms include, but are not limited to, necrolytic migratory erythema (NME), diabetes mellitus, and weight loss. and is characterized by erythematous lesions over the distal extremities and the groin area.
Диагностика
Глюкагонома синдромының болуы, панкреастық ісікке ілеспе симптомдар, сондай-ақ қандағы глюкагон деңгейінің жоғарылауы – глюкагономаны диагностикалау үшін қолданылады. Егер адамның қандағы глюкагон концентрациясы 500 мг/мл-ден асып кетсе және глюкагонома синдромы байқалса, диагноз қойылуы мүмкін. Диагноз қойылғандардың көп бөлігі 45–60 жас аралығында болады. Доксорубицин және стрептозотоцин панкреатикалық аралдардың альфа-жасушаларын таңдап зақымдау үшін де сәтті қолданылған. Бұл ісікті жоймаса да, симптомдардың күшеюін тежеуге көмектеседі.
The presence of glucagonoma syndrome, the symptoms that accompany the pancreatic tumor, as well as elevated levels of glucagon in the blood, are what is used to diagnose glucagonoma. When a person presents with a blood glucagon concentration greater than 500 mg/mL along with the glucagonoma syndrome, a diagnosis can be established. Most of those that are diagnosed are between 45–60 years of age. Doxorubicin and streptozotocin have also been used successfully to selectively damage alpha cells of the pancreatic islets. These do not destroy the tumor, but help to minimize progression of symptoms.
Тарих
1942 жылы Бекер алғаш рет сипаттағаннан бері әдебиеттерде 251-ден аз глюкагонома жағдайы сипатталған. Оның өте сирек кездесуіне байланысты (дүние жүзінде 20 миллион адамның бірінен де кемдеуіне), ұзақ мерзімді өмір сүру көрсеткіштері әлі белгісіз. Глюкагонома нейроэндокриндік ісіктердің шамамен 1% құрайды, алайда бұл көрсеткіш арнайы емес белгілермен байланысты болғандықтан, нақтырақ бағалануы мүмкін.
Fewer than 251 cases of glucagonoma have been described in the literature since their first description by Becker in 1942. Because of its rarity (fewer than one in 20 million worldwide), long term survival rates remain unknown. Glucagonoma accounts for approximately 1% of neuroendocrine tumors, although this may be an underestimate given that glucagonoma is associated with non specific symptoms.