MALT лимфомасы – асқазан мен басқа шырышты қабаттардың қатерлі ісігі. Диагностика үшін эндоскопия & биопсия қажет. Симптомы, себептері туралы толық ақпарат!
Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
MALT лимфомасы (MALToma деп те аталады) – лимфоманың бір түрі, ол шырыш қабыққа байланысты лимфоидты тінін (MALT) қамтиды, көбінесе асқазанды, бірақ дерлік кез келген шырышты қабық орны зардап шегуі мүмкін. Бұл MALT-тың шеткі аймағындағы B-лимфоциттерінен пайда болатын қатерлі ісік.
MALT lymphoma (also called MALToma) is a form of lymphoma involving the mucosa associated lymphoid tissue (MALT), frequently of the stomach, but virtually any mucosal site can be affected. It is a cancer originating from B cells in the marginal zone of the MALT.
Диагностика және стадиялау
MALT лимфомасы көбінесе пайда болған органда көп ошақты ауру ретінде көрінеді және асқазан-ішек жолындағы басқа ауру процестерінен макроскопиялық тұрғыдан ажырату қиын. MALT лимфомасын диагностикалауда эндоскопия маңызды рөл атқарады, көрінетін зақымданулардан бірнеше биопсия алу қажет, сондай-ақ макроскопиялық жағдайда нормальды тіндердің үлгілері, яғни асқазанның картасы жасалуы тиіс. Гистологиялық тұрғыдан алғанда, маргиналды аймақ бөлігінің кеңеюі және неопластикалық шағын лимфоциттердің жиынтығының дамуы байқалады. Неопластикалық жасушалардың морфологиясы әртүрлі болуы мүмкін: шағын жетілген лимфоциттер, центроциттерге ұқсас жасушалар (центроциттерге ұқсас жасушалар) немесе маргиналды аймақ/моноцитоидты В жасушалары. Плазмалық немесе плазмацитоидты дифференциация жиі кездеседі. Лимфоидты фолликулдер MALT лимфомасына тән, бірақ олар жиі неопластикалық жасушалармен басылып қалуы немесе отарлануы мүмкін. Ірі түрленген В жасушалары қазіргі уақытта шағын жасушалар популяциясы арасында шашырап орналасқан. Егер бұл ірі жасушалар жиынтықтарда немесе жапырақшалар түрінде болса, ірі В жасушалы лимфома диагнозын қарастыру керек. MALT лимфомасының ерекше белгісі – эпителийлік құрылымдарда неопластикалық жасушалардың болуы, бұл бездік архитектураның бұзылуына және лимфоэпителийлік зақымданулардың пайда болуына әкеледі. MALT лимфомасын реактивті инфильтраттардан ажырату қиын болуы мүмкін, ал кейбір жағдайларда сенімді диагноз қою үшін бірнеше эндоскопиялар қажет болуы мүмкін. Wotherspoon ұпалы, MALT лимфомасымен байланысты гистологиялық белгілердің дәрежесін бағалауға және диагноз қойылған кезде сенімділікті білдіруге көмектеседі. Иммуногистохимия MALT лимфомасын басқа шағын В жасушалы лимфомалардан ажыратуға көмектеседі. CD19, CD20, CD22 және CD79a сияқты В жасушаларымен байланысты антигендер әдетте экспрессияланады. Шағын лимфоциттік лимфома мен MCL-дан айырмашылығы, CD5 бояуы көбінесе теріс нәтиже береді, ал осы лимфомаларды CD23 (шағын лимфоциттік лимфомада оң) және CyclinD1 (MCL-да оң) арқылы одан әрі ажыратуға болады.
MALT lymphoma is often a multifocal disease in the organ of origin and is frequently macroscopically indistinguishable from other disease processes in the GI tract. Endoscopy is key to diagnosing MALT lymphoma, with multiple biopsies of the visible lesions required, as well as samples of macroscopically normal tissue, termed gastric mapping. Histologically, there is expansion of the marginal zone compartment with development of sheets of neoplastic small lymphoid cells. The morphology of the neoplastic cells is variable with small mature lymphocytes, cells resembling centrocytes (centrocyte like cells), or marginal zone/monocytoid B cells. Plasmacytoid or plasmacytic differentiation is frequent. Lymphoid follicles are ubiquitous to MALT lymphoma but may be indistinct as they are often overrun or colonized by the neoplastic cells. Large transformed B cells are presently scattered among the small cell population. If these large cells are present in clusters or sheets, a diagnosis of associated large B cell lymphoma should be considered. A characteristic feature of MALT lymphoma is the presence of neoplastic cells within epithelial structures with associated destruction of the glandular architecture to form lymphoepithelial lesions. MALT lymphoma may be difficult to distinguish from reactive infiltrates, and in some cases, multiple endoscopies are required before a confident diagnosis is reached. The Wotherspoon score, which grades the presence of histological features associated with MALT lymphoma, is useful in expressing confidence in diagnosis at presentation. Immunohistochemistry can be used to help distinguish MALT lymphoma from other small B cell NHLs. B cell associated antigens such as CD19, CD20, CD22, and CD79a are usually expressed. In contrast to small lymphocytic lymphoma and MCL, staining for CD5 is usually negative, and these lymphomas can be further distinguished with CD23 (positive in small lymphocytic lymphoma) and CyclinD1 (positive in MCL).
Қауымдастықтар
Асқазанның MALT лимфомасы жиі (72–98%) Helicobacter pylori бактериясының болуымен, созылмалы қабынумен немесе H. pylori вируленттілік факторларының, мысалы CagA әсерімен байланысты. Алғашқы диагноз езофагогастродуоденоскопия (EGD, жоғарғы эндоскопия) арқылы күдікті зақымданулардың биопсиясымен қойылады. Осы микробтың бар-жоғын анықтау үшін H. pylori тестілері бір мезгілде жүргізіледі. Басқа аймақтарда да патогенезде созылмалы иммундық стимуляция күдікті (мысалы, Сёгрен синдромы және Хашимото тиреоидиті сияқты созылмалы аутоиммундық аурулар мен сілекей безі және қалқанша безінің MALT лимфомасы арасындағы байланыс). Бірақ бұл тексерулер лимфомамен зақымдалмаған аймақтардан алынуы керек, ал организмді анықтау кең ауқымды ішек метаплазиясы аймақтарында қиын болуы мүмкін. Протондық насосты тежеу инфекцияны басуға қабілетті болғандықтан, осы дәрілер класымен емдеуді биопсия алудан 2 апта бұрын тоқтату қажет. Гистологиялық зертхана нәтижесі теріс болған жағдайда, инфекцияның басылған немесе жақында емделгенін анықтау үшін серологиялық тест жүргізілуі керек. Асқазан MALT лимфомасының H. pylori инфекциясымен байланысы анықталғаннан кейін, ерте сатыдағы асқазан ауруын H. pylori-ні жою арқылы емдеуге болатыны белгілі болды, қазіргі таңда терапияның негізгі әдісі осы. H. pylori емделген жағдайлардың 50-95%-ы толық жауап (CR) береді. API2 MLT фузиялық генін тудыратын t(11;18)(q21;q21) хромосомалық транслокация, ерадикациялық терапияға нашар жауап берудің көрсеткіші болып табылады.
Gastric MALT lymphoma is frequently associated (72–98%) with chronic inflammation as a result of the presence of Helicobacter pylori, potentially involving chronic inflammation, or the action of H. pylori virulence factors such as CagA. The initial diagnosis is made by biopsy of suspicious lesions on esophagogastroduodenoscopy (EGD, upper endoscopy). Simultaneous tests for H. pylori are also done to detect the presence of this microbe. In other sites, chronic immune stimulation is also suspected in the pathogenesis (e. g. association between chronic autoimmune diseases such as Sjögren's syndrome and Hashimoto's thyroiditis, and MALT lymphoma of the salivary gland and the thyroid). but these should be from sites uninvolved by lymphoma and the identification of the organism may be compromised by areas of extensive intestinal metaplasia. As proton pump inhibition can suppress infection, any treatment with this class of drug should be ceased 2 weeks prior to biopsy retrieval. Serology should be performed if histology is negative, to detect suppressed or recently treated infections. Following the recognition of the association of gastric MALT lymphoma with H. pylori infection, it was established that early stage gastric disease could be cured by H. pylori eradication, which is now the mainstay of therapy. Fifty to 95% of cases achieve complete response (CR) with H. pylori treatment. A t(11;18)(q21;q21) chromosomal translocation, giving rise to an API2 MLT fusion gene, is predictive of poor response to eradication therapy.
Сәулелік терапия
MALT лимфомасы үшін сәулелік терапия алғашқы тиімді ем болып табылады. Ол локальды асқазан лимфомасының IE және II 1E сатыларында жергілікті бақылауды және мүмкін емді қамтамасыз етеді, ретроспективті зерттеулерде 5 жылдық EFS 85-100% көрсеткіші тіркелген. Дегенмен, сәулелену аймағы үлкен болуы мүмкін, себебі ол бүкіл асқазанды қамтуы керек, ал оның мөлшері мен пішіні әртүрлі болуы мүмкін. Соңғы 20 жылда сәулелену техникасы едәуір жақсарды, оның ішінде науқасты аш қарында емдеу, сәулелену аймағын және қажетті дозаны азайту сияқты жаңалықтар енгізілді. 15 бөлікке (дозаға) бөлінетін 30 Грей (Gy) дозасындағы сәулелік терапия, төзімді токсикалық әсерлермен және тамаша нәтижелермен байланысты болуы мүмкін. Сондықтан, антибиотиктермен емдеу сәтсіз аяқталған немесе көрсетілмеген жағдайларда сәулелік терапия жергілікті ауру үшін басымдыққа ие әдіс болып табылады. Сондай-ақ, сәулелік терапия бастапқы сәулелену аймағынан тыс жерлерде пайда болған қайталануларды бақылау үшін де қолданылуы мүмкін екенін дәлелдейтін мәліметтер бар.
Radiotherapy is a valid first option for MALT lymphoma. It provides local control and potential cure in localized gastric stage IE and II 1E disease with 5 year EFS of 85 100% reported in retrospective studies. However, the irradiation field is potentially large as it must include the whole stomach, which can vary greatly in size and shape. Irradiation techniques have improved considerably in the last 20 years, including treating the patient in a fasting state, decreasing the irradiated field and required dose. The moderate dose of 30 Gray (Gy) of involved field radiotherapy administered in 15 fractions (doses) can be associated with tolerable toxicity and excellent outcomes. Hence, radiotherapy is the preferred approach for local disease where antibiotic therapy has failed, or is not indicated. Evidence also suggests that radiotherapy can be utilized to control localized relapses outside the original radiation field.
Эпидемиология
Бір типті қан жасушаларына қатысты барлық қатерлі ісіктердің 8 пайызы MALT лимфомалары құрайды.
Of all cancers involving the same class of blood cell, 8% of cases are MALT lymphomas.