Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Көру жүйкесі қабықшасының менгиомасы (КЖҚМ) – көру жүйкесінің сирек кездесетін қатерсіз ісігі. Жайлардың 60–70% орта жастағы әйелдерде кездеседі және ересек жастағы адамдарда көбірек таралған (орташа жасы 44,7 жыл). Балаларда да кездеседі, бірақ бұл сирек. Ісік көру жүйкесін қоршап тұрған жасушалардан өседі, ал ісік өскен сайын көру жүйкесін қысымға ұшыратады. Бұл зардап шеккен көзге көру қабілетінің жоғалуына себеп болады. Сирек жағдайларда екі көзге бірдей әсер етуі мүмкін. Бұл әдетте баяу өсетін ісік, және оның өлімге әкеп соқтырған жағдайлары тіркелмеген. Дегенмен, ісік миға өсіп, басқа да неврологиялық зақымдануларға себеп болуы мүмкін деген алаңдаушылық бар. Кейбір науқастарда ісік соншалықты баяу өседі, емдеу қажет болмайды. Стандартты емдеу әдістері – бақылау, хирургиялық араласу, сәулелік терапия және жоғарыда аталғандардың комбинациясы.
Optic nerve sheath meningiomas (ONSM) are rare benign tumors of the optic nerve. 60–70% of cases occur in middle age females, and is more common in older adults (mean age 44.7 years). It is also seen in children, but this is rare. The tumors grow from cells that surround the optic nerve, and as the tumor grows, it compresses the optic nerve. This causes loss of vision in the affected eye. Rarely, it may affect both eyes at the same time. It is typically a slow growing tumor, and has never been reported to cause death. However, there is concern that the tumor can grow into the brain and cause other types of neurological damage. In some patients, the tumor grows so slowly that treatment is not necessary. Standard treatments are observation, surgery, radiation therapy, and combinations of the above.
Диагностика
Клиникалық тексеруде оптикалық диск патологиялық өзгерген, ісіңкі немесе атрофиялық болып көрінеді. Оптоцилиарлық шунт тамырлары байқалуы мүмкін; олардың прогрессивті көру қабілетінің төмендеуі және оптикалық диск атрофиясымен бірге кездесуі Хойт-Спенсер үштігі деп аталады. Көру өткірлігі көбінесе, бірақ әрқашан емес, төмендейді. ОНСМ күдіктенген жағдайда, мидың немесе орбитаның МРТ-сы жасалуы тиіс. Бұл әдетте ерекше белгілерді көрсетеді және диагнозды растайды.
Clinical examination will show an abnormal optic disc, either swollen or atrophic. Optociliary shunt vessels may be seen; the combination of these with progressive visual loss and optic disc atrophy is known as the Hoyt Spencer triad. Visual acuity is usually but not always reduced. When ONSM is suspected, MRI of the brain or orbits should be performed. This will usually show characteristic findings and confirm the diagnosis.
Емдеу
Көптеген офтальмологтар көру қабілеті жоғалса және одан әрі нашарлап жатса ғана ем тағайындамайды. ОНСМ ауруы бар пациенттердің бірнеше жыл бойы көру қабілетінде өзгеріс болмауы жиі кездеседі. Егер көру қабілеті жоғалса, сәулелік терапия жағдайлардың шамамен ⅓-інде көруді жақсартады және шамамен ⅓-інде көруді сақтап қалады. Хирургиялық араласу дәстүрлі түрде көрудің жылдам нашарлауымен байланысты болған. Дегенмен, жаңа хирургиялық техникалар ОНСМ емдеуде тиімдірек болуы мүмкін.
Most ophthalmologists will not advocate any treatment unless visual loss is present and ongoing. Reports of patients with ONSM having no change in their vision for multiple years are not uncommon. If loss of vision occurs, radiation therapy will improve vision in about ⅓ of cases, and preserve vision in about ⅓ of cases. Surgery has traditionally been associated with rapid deteroriation of vision. However, newer surgical techniques may prove better for the treatment of ONSM.
Өрлеу
Барлық менингиомалардың шамамен 1-2% көру жүйкесі қабығының менингиомасы болып табылады. Менингиомалардың жиілігі жылына ~4.18/100,000 адамға жетеді. Осылайша, АҚШ-та жыл сайын ~10,000 менингиомаға диагноз қойылады, бұл АҚШ-та жыл сайын ~100 ОНСМ жағдайына сәйкес келеді. Менингиомалардың нақты саны одан да көп болуы мүмкін, себебі олар егде жастағы әйелдерде өте жиі кездеседі. ОНСМ орбитальді ісіктердің шамамен 2% және көру жүйкесі зақымдануларының шамамен 10% құрайды. II типті нейрофиброматоз (NF 2) ОНСМ-мен ауыратын пациенттердің шамамен 9% - ын қамтиды, ал жалпы халық арасында бұл көрсеткіш 0.03–0.05% шамасында. Осылайша, NF 2 ONSM даму қаупін арттыратын фактор болып саналады.
About 1–2% of all meningiomas are optic nerve sheath meningiomas. Meningiomas have an incidence of ~4.18/100,000 persons each year. Thus, ~10,000 meningiomas are diagnosed in the US each year; corresponding to ~100 cases of ONSM each year in the US. The actual number of meningiomas is likely much higher as it is very common in elderly women. ONSM comprises about 2% of orbital tumors, and about 10% of optic nerve lesions. Neurofibromatosis type II (NF 2) affects around 9% of ONSM patients, where the incidence in the general population is around 0.03–0.05%. Thus NF 2 is felt to be a risk factor for the development of ONSM.