Введение

Менингиомы оболочки зрительного нерва (ONSM) – редкие доброкачественные опухоли зрительного нерва. В 60–70% случаев они возникают у женщин среднего возраста, но чаще встречаются у пожилых людей (средний возраст 44,7 года). Они также могут наблюдаться у детей, хотя это происходит редко. Опухоли развиваются из клеток, окружающих зрительный нерв, и по мере роста сжимают его, что приводит к потере зрения в пораженном глазу. В редких случаях поражаются оба глаза одновременно. Обычно это медленно растущая опухоль, и случаев смерти, связанных с ней, не зарегистрировано. Однако существует опасение, что опухоль может прорастать в мозг и вызывать другие неврологические повреждения. У некоторых пациентов опухоль растет настолько медленно, что лечение не требуется. Стандартными методами лечения являются наблюдение, хирургическое вмешательство, лучевая терапия, а также их комбинации.

Диагноз

Клинический осмотр выявит аномальный диск зрительного нерва, будь то отек или атрофия. Могут наблюдаться оптикоцилиарные шунты; сочетание этих признаков с прогрессирующей потерей зрения и атрофией диска зрительного нерва известно как триада Хойта-Спенсера. Зрительная острота обычно, но не всегда, снижена. При подозрении на нейромиелит зрительного нерва следует провести МРТ головного мозга или орбит. Обычно это выявляет характерные изменения и подтверждает диагноз.

Лечение

Большинство офтальмологов не рекомендуют какое-либо лечение, пока не наблюдается продолжающаяся потеря зрения. Сообщения о пациентах с ONSM, у которых зрение не менялось в течение нескольких лет, встречаются довольно часто. В случае потери зрения, лучевая терапия улучшает зрение примерно в трети случаев и помогает сохранить зрение также примерно в трети случаев. Хирургическое вмешательство традиционно связывалось с быстрым ухудшением зрения. Однако, новые хирургические техники могут оказаться более эффективными в лечении ОНСМ.

Инцидентность

Около 1–2% всех менингиом являются менингиомами оболочки зрительного нерва. Менингиомы имеют заболеваемость примерно 4,18 случая на 100 000 человек в год. Таким образом, в США ежегодно диагностируется около 10 000 менингиом, что соответствует примерно 100 случаям ОНСМ в год в США. Фактическое число менингиом, вероятно, намного выше, поскольку они очень распространены у пожилых женщин. ОНСМ составляет около 2% орбитальных опухолей и около 10% поражений зрительного нерва. Нейрофиброматоз II типа (НФ2) встречается примерно у 9% пациентов с ОНСМ, в то время как заболеваемость в общей популяции составляет около 0,03–0,05%. Таким образом, НФ2 рассматривается как фактор риска развития ОНСМ.