Жылдам қызбалы нейтрофильді дерматоз: Sweet синдромының сипаттамасы
Febrile neutrophilic dermatosis
Sweet синдромы – жедел қызба, теріде қызыл бөртпелер мен қан ақтарының жоғарылауымен сипатталатын сирек дерматоз. Симптомдары, себептері туралы ақпарат.
Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Свитт синдромы (СС), немесе жіті қызбалық нейтрофильді дерматоз – тері ауруы, ол кенеттен қызбаның көтерілуімен, қандағы ақ қан клеткаларының санының артуымен және гистологиялық тексеруде нейтрофильді гранулоциттердің тығыз инфильтрациясы байқалатын, сезімтал, қызыл, анық шекараланған папулалар мен плакалармен сипатталады. Синдромды алғаш рет 1964 жылы Роберт Дуглас Свит сипаттаған. Бұл синдром алғашқы екі науқасының құрметіне Гомм-Баттон ауруы деп те аталады.
Sweet syndrome (SS), or acute febrile neutrophilic dermatosis, is a skin disease characterized by the sudden onset of fever, an elevated white blood cell count, and tender, red, well demarcated papules and plaques that show dense infiltrates by neutrophil granulocytes on histologic examination. The syndrome was first described in 1964 by Robert Douglas Sweet. It was also known as Gomm–Button disease in honour of the first two patients Sweet diagnosed with the condition.
Белгілері мен симптомдары
Бас, мойын, аяқтар мен қолдарда, әсіресе қолдың және саусақтың артқы жағында жіті, сезімтал, эритематозды жамылғылар, түйіндер, псевдо-везикулалар және кейде сақина немесе доға тәрізді пішіндегі көпіршіктер пайда болады. Дене шатыры сирек зардап шегеді. Қызба (50%); артралгия немесе артрит (62%); көздің зақымдануы, көбінесе конъюнктивит немесе иридоциклит (38%); және ауыз ағзаларының жаралары (13%) қосымша белгілер болып табылады.
Acute, tender, erythematous plaques, nodes, pseudovesicles and, occasionally, blisters with an annular or arciform pattern occur on the head, neck, legs, and arms, particularly the back of the hands and fingers. The trunk is rarely involved. Fever (50%); arthralgia or arthritis (62%); eye involvement, most frequently conjunctivitis or iridocyclitis (38%); and oral aphthae (13%) are associated features.
Себеп
СС клиникалық жағдайға қарай жіктеледі: классикалық немесе идиопатиялық СС, қатерлі ісіктермен байланысты СС және дәрілік СС. Бірақ, ешқандай нақты генетикалық байланыс анықталған жоқ. СС кезінде қабыну зақымдары тек теріде ғана емес, сонымен қатар түрлі органдарда да пайда болады. Егер энцефалит немесе менингит сияқты асқынулар туындаса, онда бұл нейро-Свитт ауруы деп аталады. Кортикостероидтармен емдеу көбінесе жақсы нәтижелерге алып келеді және адам лейкоциттері антигенінің (HLA) B54 және Cw1 типтерінің таралуы ерекше жоғары, бұл олардың осы жағдаймен байланысын көрсетеді. Дегенмен, аурудың пайда болуына осылар сияқты бірнеше тәуекел факторлары қатысады деп есептеледі. Нейро-Бехет ауруымен байланысты жиі кездесетін HLA типі басқа (B51), бірақ олардың ортақ бейімділік факторлары бар, сондықтан бұл аурулар спектрін құрайды деп саналады.
SS can be classified based upon the clinical setting in which it occurs: classical or idiopathic SS, malignancy associated SS, and drug induced SS. but no specific genetic link has been identified. In SS, inflammatory lesions are known to occur not only on the skin but also in various organs. When complications such as encephalitis or meningitis occur, it is referred to as neuro Sweet disease. It is known that treatment with corticosteroids often leads to favorable outcomes, and the frequencies of human leukocyte antigen (HLA) types B54 and Cw1 are notably high, indicating their association with the condition. However, it is suggested that multiple risk factors, including these, are involved in the onset of the disease. While the more frequent HLA type associated with a related disorder, neuro Behçet's disease, is different (B51), it is believed to form a spectrum of disorders with other shared predisposing factors.
Диагностика
Клиникалық дифференциалдық диагнозға пиодермия гангренозум, инфекция, эритем мультиформ, жағымсыз дәрілік реакциялар және қызыл сусық жатады. Қайталау жиі кездеседі және науқастардың үштен біріне дейін әсер етеді.
The clinical differential diagnosis includes pyoderma gangrenosum, infection, erythema multiforme, adverse drug reactions, and urticaria. Recurrences are common and affect up to one third of patients.
Зертханалық зерттеулер
Зерттеулер орташа нейтрофилияны (50% төмен), жоғары ЭСР-ді (30 мм/сағ жоғары) (90%) және сілтілік фосфатазаның шамалы жоғарылауын (83%) көрсетеді. Тері биопсиясы ядролық фрагментация және гистиоциттермен бірге полиморфонуклеарлы лейкоциттердің папиллярлық және ортаңғы дермалық аралас инфильтратын көрсетеді. Инфильтрат көбінесе тамырлардың айналасында орналасқан, кейбір тамырларда эндотелий клеткаларының ісінуі байқалады, бірақ ерте зақымдарда васкулиттік өзгерістер (қан қыстықтары; тамыр қабырғаларында фибрин, комплемент немесе иммуноглобулиндердің жиналуы; қызыл қан клеткаларының шығуы; тамыр қабырғаларының қабыну инфильтрациясы) жоқ. Периваскулит зақымдалған нейтрофилдерден бөлінетін цитокиндердің әсерінен екіншілік ретте пайда болады. Шынайы трансмуральді васкулит SS-те гистопатологиялық зерттеулерде күтілмейді.
Studies show a moderate neutrophilia (less than 50%), elevated ESR (greater than 30 mm/h) (90%), and a slight increase in alkaline phosphatase (83%). Skin biopsy shows a papillary and mid dermal mixed infiltrate of polymorphonuclear leukocytes with nuclear fragmentation and histiocytic cells. The infiltrate is predominantly perivascular with endothelial cell swelling in some vessels, but vasculitic changes (blood clots; deposition of fibrin, complement, or immunoglobulins within the vessel walls; red blood cell extravasation;inflammatory infiltration of vascular walls) are absent in early lesions. Perivasculitis occurs secondarily, because of cytokines released by the lesional neutrophils. True transmural vasculitis is not an expected finding histopathologically in SS.
Анықтама
Сьюит төрт белгісі бар ауруды сипаттады: қызба, лейкоцитоз, жедел, сезімтал, қызыл дақтар және нейтрофильдердің папиллярлық дермадағы инфильтраты. Бұл жедел қызбалы нейтрофильді дерматоз деп аталуына себеп болды. Науқастардың кеңірек тобында қызба мен нейтрофилия әрқашан байқалмайтыны анықталды. Диагноз екі тұрақты белгіге – ерекше бөртпеге және гистологиялық ерекшеліктерге – негізделеді, сондықтан «Свитт синдромы» атауы қолданылады.
Sweet described a disease with four features: fever; leukocytosis; acute, tender, red plaques; and a papillary dermal infiltrate of neutrophils. This led to the name acute febrile neutrophilic dermatosis. Larger series of patients showed that fever and neutrophilia are not consistently present. The diagnosis is based on the two constant features, a typical eruption and the characteristic histologic features; thus the eponym "Sweet's syndrome" is used.
Емдеу
Жүйелік кортикостероидтар, мысалы (преднизон), жылдам жақсаруға әкелуі мүмкін және емдеудің "алтын стандарты" болып табылады. 72 сағат ішінде дене температурасы, ақ қан клеткаларының саны және бөртпе жақсарады. Тері зақымдары 3-9 күн ішінде жоғалады. Ауруханалық көрсеткіштердің бұрмалануы тез арада қалыпқа келеді. Дегенмен, жиі рецидивтер болады. Кортикостероидтардың дозасы 2-6 апта ішінде біртіндеп азайтылып, тоқтатылады. Бөртпе жоғалуы кейде милия мен тыртықтарға алып келуі мүмкін. Кейбір науқастарда ауру өздігінен жоғалады. Жергілікті және/немесе интралезиялық кортикостероидтар монотерапия ретінде немесе қосымша ем ретінде тиімді болуы мүмкін. Ауызға қабылданатын калий йодиді немесе колхицин тез жазылуға көмектеседі. Жүйелік инфекция қаупі бар немесе кортикостероидтарға қарсы көрсеткіштер бар науқастар бұл препараттарды бірінші қадам ретінде қолдана алады. Бір зерттеуде, алғашқы аптада күніне 150 мг индометацин, содан кейін 2 апта бойы күніне 100 мг индометацин берілді. 18 науқастың 17-сі жақсы бастапқы жауап берді; қызба мен буын ауруы 48 сағат ішінде айтарлықтай жеңілдеді, ал бөртпелер 7-14 күн ішінде жоғалып кетті. Тері зақымдары дамып жатқан науқастар преднизонмен (күніне 1 мг/кг) сәтті емделді. Индометацинды тоқтатудан кейін ешбір науқаста рецидив болған жоқ. Кортикостероидпен емдеудің басқа да баламалары – дапсон, доксициклин, клофазимин және циклоспорин. Бұл препараттардың барлығы нейтрофильдердің қозғалысына және басқа да функцияларына әсер етеді.
Systemic corticosteroids such as (prednisone) can produce rapid improvement and are the “gold standard” for treatment. The temperature, white blood cell count, and eruption improve within 72 hours. The skin lesions clear within 3 to 9 days. Abnormal laboratory values rapidly return to normal. There are, however, frequent recurrences. Corticosteroids are tapered within 2 to 6 weeks to zero. Resolution of the eruption is occasionally followed by milia and scarring. The disease clears spontaneously in some patients. Topical and/or intralesional corticosteroids may be effective as either monotherapy or adjuvant therapy. Oral potassium iodide or colchicine may induce rapid resolution. Patients who have a potential systemic infection or in whom corticosteroids are contraindicated can use these agents as a first line therapy. In one study, indomethacin, 150 mg per day, was given for the first week, and 100 mg per day was given for 2 additional weeks. Seventeen of 18 patients had a good initial response; fever and arthralgias were markedly attenuated within 48 hours, and eruptions cleared between 7 and 14 days. Patients whose cutaneous lesions continued to develop were successfully treated with prednisone (1 mg/kg per day). No patient had a relapse after discontinuation of indomethacin. Other alternatives to corticosteroid treatment include dapsone, doxycycline, clofazimine, and cyclosporine. All of these drugs influence migration and other functions of neutrophils.