Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Синдром Сьюта (СС), или острый фебрильный нейтрофильный дерматоз, – это кожное заболевание, характеризующееся внезапным началом лихорадки, повышенным уровнем лейкоцитов и болезненными, красными, четко очерченными папулами и бляшками, при гистологическом исследовании которых обнаруживаются плотные инфильтраты нейтрофильными гранулоцитами. Синдром был впервые описан в 1964 году Робертом Дугласом Сьютом. Он также был известен как болезнь Гомм–Баттона в честь первых двух пациентов, которым Сьют поставил этот диагноз.
Sweet syndrome (SS), or acute febrile neutrophilic dermatosis, is a skin disease characterized by the sudden onset of fever, an elevated white blood cell count, and tender, red, well demarcated papules and plaques that show dense infiltrates by neutrophil granulocytes on histologic examination. The syndrome was first described in 1964 by Robert Douglas Sweet. It was also known as Gomm–Button disease in honour of the first two patients Sweet diagnosed with the condition.
Признаки и симптомы
Острые, болезненные, эритематозные бляшки, узлы, псевдопузырьки и, эпизодически, пузыри с кольцевидной или дугообразной конфигурацией возникают на голове, шее, ногах и руках, особенно на тыльной стороне кистей и пальцев. Туловище поражается редко. Лихорадка (50%), артралгия или артрит (62%), поражение глаз, чаще всего конъюнктивит или иридоциклит (38%), и афты в полости рта (13%) – сопутствующие признаки.
Acute, tender, erythematous plaques, nodes, pseudovesicles and, occasionally, blisters with an annular or arciform pattern occur on the head, neck, legs, and arms, particularly the back of the hands and fingers. The trunk is rarely involved. Fever (50%); arthralgia or arthritis (62%); eye involvement, most frequently conjunctivitis or iridocyclitis (38%); and oral aphthae (13%) are associated features.
Причина
СС можно классифицировать в зависимости от клинической ситуации, в которой она развивается: классическая или идиопатическая СС, СС, ассоциированная со злокачественными новообразованиями, и СС, индуцированная лекарственными препаратами. Однако специфической генетической связи выявлено не было. При СС известно, что воспалительные поражения возникают не только на коже, но и в различных органах. При развитии таких осложнений, как энцефалит или менингит, состояние называется нейро-Свитом. Установлено, что лечение кортикостероидами часто приводит к положительной динамике, а частота встречаемости антигенов лейкоцитов человека (HLA) типов B54 и Cw1 значительно повышена, что свидетельствует об их связи с заболеванием. Тем не менее, предполагается, что в развитии болезни задействовано множество факторов риска, включая указанные. В то время как более распространенный тип HLA, ассоциированный со схожим заболеванием – нейро-Бехчетом, отличается (B51), считается, что оба состояния формируют спектр заболеваний с общими предрасполагающими факторами.
SS can be classified based upon the clinical setting in which it occurs: classical or idiopathic SS, malignancy associated SS, and drug induced SS. but no specific genetic link has been identified. In SS, inflammatory lesions are known to occur not only on the skin but also in various organs. When complications such as encephalitis or meningitis occur, it is referred to as neuro Sweet disease. It is known that treatment with corticosteroids often leads to favorable outcomes, and the frequencies of human leukocyte antigen (HLA) types B54 and Cw1 are notably high, indicating their association with the condition. However, it is suggested that multiple risk factors, including these, are involved in the onset of the disease. While the more frequent HLA type associated with a related disorder, neuro Behçet's disease, is different (B51), it is believed to form a spectrum of disorders with other shared predisposing factors.
Диагноз
Клинический дифференциальный диагноз включает пиодермию гангренозум, инфекцию, мультиформную эритему, нежелательные лекарственные реакции и крапивницу. Рецидивы часто встречаются и поражают до трети пациентов.
The clinical differential diagnosis includes pyoderma gangrenosum, infection, erythema multiforme, adverse drug reactions, and urticaria. Recurrences are common and affect up to one third of patients.
Лабораторные исследования
Исследования показывают умеренную нейтрофилию (менее 50%), повышенную СОЭ (более 30 мм/ч) (90%) и незначительное повышение щелочной фосфатазы (83%). Биопсия кожи выявляет папиллярный и среднедермальный смешанный инфильтрат полиморфноядерных лейкоцитов с фрагментацией ядер и гистиоцитами. Инфильтрат преимущественно периваскулярный, с отеком эндотелиальных клеток в отдельных сосудах, однако васкулитные изменения (тромбы в сосудах; отложение фибрина, комплемента или иммуноглобулинов в стенках сосудов; экстравазация эритроцитов; воспалительная инфильтрация стенок сосудов) отсутствуют в ранних поражениях. Периваскулит развивается вторично, вследствие цитокинов, высвобождаемых пораженными нейтрофилами. Трансмуральный васкулит не ожидается при гистопатологическом исследовании при СС.
Studies show a moderate neutrophilia (less than 50%), elevated ESR (greater than 30 mm/h) (90%), and a slight increase in alkaline phosphatase (83%). Skin biopsy shows a papillary and mid dermal mixed infiltrate of polymorphonuclear leukocytes with nuclear fragmentation and histiocytic cells. The infiltrate is predominantly perivascular with endothelial cell swelling in some vessels, but vasculitic changes (blood clots; deposition of fibrin, complement, or immunoglobulins within the vessel walls; red blood cell extravasation;inflammatory infiltration of vascular walls) are absent in early lesions. Perivasculitis occurs secondarily, because of cytokines released by the lesional neutrophils. True transmural vasculitis is not an expected finding histopathologically in SS.
Определение
Свит описал заболевание с четырьмя признаками: лихорадка, лейкоцитоз, острые, болезненные, красные бляшки и папиллярный дермальный инфильтрат нейтрофилов. Это привело к названию "острая фебрильная нейтрофильная дерматозия". Более крупные серии пациентов показали, что лихорадка и нейтрофилия не всегда наблюдаются. Диагноз ставится на основании двух постоянных признаков – типичной сыпи и характерных гистологических особенностей; поэтому используется термин "синдром Свита".
Sweet described a disease with four features: fever; leukocytosis; acute, tender, red plaques; and a papillary dermal infiltrate of neutrophils. This led to the name acute febrile neutrophilic dermatosis. Larger series of patients showed that fever and neutrophilia are not consistently present. The diagnosis is based on the two constant features, a typical eruption and the characteristic histologic features; thus the eponym "Sweet's syndrome" is used.
Лечение
Системные кортикостероиды, такие как (преднизон), могут быстро привести к улучшению и являются "золотым стандартом" лечения. Температура, количество лейкоцитов и высыпания улучшаются в течение 72 часов. Кожные проявления проходят в течение 3–9 дней. Аномальные лабораторные показатели быстро возвращаются к норме. Однако часто наблюдаются рецидивы. Дозу кортикостероидов снижают в течение 2–6 недель до нуля. Разрешение высыпаний иногда сопровождается образованием милий и рубцов. У некоторых пациентов заболевание разрешается спонтанно. Местные и/или интралезиональные кортикостероиды могут быть эффективны как монотерапия или в качестве адъювантной терапии. Пероральный йодид калия или колхицин могут индуцировать быстрое разрешение. Пациенты с потенциальной системной инфекцией или с противопоказаниями к кортикостероидам могут использовать эти препараты в качестве терапии первой линии. В одном исследовании индометацин назначали в дозе 150 мг в день в течение первой недели, а затем 100 мг в день в течение 2 дополнительных недель. У 17 из 18 пациентов наблюдалась хорошая начальная реакция; лихорадка и артралгии значительно уменьшились в течение 48 часов, а высыпания исчезли в течение 7–14 дней. Пациенты, у которых кожные проявления продолжали развиваться, успешно лечились преднизоном (1 мг/кг в сутки). Ни у одного пациента не было рецидива после отмены индометацина. Другие альтернативы кортикостероидной терапии включают дапсон, доксициклин, клофазимин и циклоспорин. Все эти препараты влияют на миграцию и другие функции нейтрофилов.
Systemic corticosteroids such as (prednisone) can produce rapid improvement and are the “gold standard” for treatment. The temperature, white blood cell count, and eruption improve within 72 hours. The skin lesions clear within 3 to 9 days. Abnormal laboratory values rapidly return to normal. There are, however, frequent recurrences. Corticosteroids are tapered within 2 to 6 weeks to zero. Resolution of the eruption is occasionally followed by milia and scarring. The disease clears spontaneously in some patients. Topical and/or intralesional corticosteroids may be effective as either monotherapy or adjuvant therapy. Oral potassium iodide or colchicine may induce rapid resolution. Patients who have a potential systemic infection or in whom corticosteroids are contraindicated can use these agents as a first line therapy. In one study, indomethacin, 150 mg per day, was given for the first week, and 100 mg per day was given for 2 additional weeks. Seventeen of 18 patients had a good initial response; fever and arthralgias were markedly attenuated within 48 hours, and eruptions cleared between 7 and 14 days. Patients whose cutaneous lesions continued to develop were successfully treated with prednisone (1 mg/kg per day). No patient had a relapse after discontinuation of indomethacin. Other alternatives to corticosteroid treatment include dapsone, doxycycline, clofazimine, and cyclosporine. All of these drugs influence migration and other functions of neutrophils.