Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Жақсы бітімді лимфоэпителиялық зақым немесе Микулиц ауруы – жақсы түрдегі жапырақты және/немесе жас бездерінің үлғаюы. Бұл патологиялық күй кейде, бірақ міндетті түрде емес, Шёгрен синдромымен байланысты болады.
Benign lymphoepithelial lesion or Mikulicz' disease is a type of benign enlargement of the parotid and/or lacrimal glands. This pathologic state is sometimes, but not always, associated with Sjögren's syndrome.
Презентация
Жақсы бітімді лимфоэпителиялық зақымданулар көбінесе 50 жас шамасындағы ересектерде кездеседі. Зардап шеккендердің шамамен 60-80%-ы әйелдер. Зақымдалған бездің жалпы ісінуі байқалады. Ісіну симптомсыз болуы мүмкін, бірақ жеңіл ауыру да болуы мүмкін. Бұл жағдай көбінесе ВИЧ инфекциясы бар адамдарда пайда болады. Жақсы бітімді лимфоэпителиялық зақымданулардың көпшілігі Шёгрен синдромымен қатар жүреді. Шёгрен синдромы болған жағдайда, ісіну көбінесе екі жақты болады. Әйтпесе, зақымдалған бездер әдетте дененің бір жағында ғана орналасады. Көптеген жағдайларда, жақсы бітімді лимфоэпителиялық зақымдануды сиаладеноздан (сиалоздан) ажырату үшін биопсия қажет.
Benign lymphoepithelial lesion is most likely to occur in adults around 50 years of age. Approximately 60–80% of those affected are female. The gland affected has a diffuse swelling. The swelling can be asymptomatic, but mild pain can also be associated. This condition occurs often in those with HIV infection. Most cases of benign lymphoepithelial lesions appear in conjunction with Sjögren's syndrome. When Sjögren's syndrome is present, the swelling is usually bilateral. Otherwise, the affected glands are usually only on one side of the body. In many cases, a biopsy is needed to distinguish benign lymphoepithelial lesions from sialadenosis (sialosis).
Орналасқан жерлер
80% жағдайда сілекей безі зақымдалады. Көз жасы бездері де зақымданады.
In 80% of cases, the parotid gland is affected. Lacrimal glands are also affected.
Гистология
Лимфоплазмациттік инфильтрация анық байқалады. Лимфоидтық фолликулдар қатты эпителий ұяларын қоршап, негізінен өзекшелік жасушалардан және сирек миоэпителийлік жасушалардан тұратын «эпимиоэпителийлік аралдарды» құрайды. Клеткалар арасында артық мөлшердегі гиалин базалық мембрана жиналады, сондай-ақ ацинарлық атрофия және жойылу көрінеді.
There is a marked lymphoplasmacytic infiltration. Lymphoid follicles surround solid epithelial nests, giving rise to the 'epimyoepithelial islands', that are mainly composed of ductal cells with occasional myoepithelial cells. Excess hyaline basement membrane material is deposited between cells, and there is also acinar atrophy and destruction.
Емдеу
Емдеу көбінесе бақылаудан тұрады, егер пациент алаңдамаса, ауыру, ірің шығу немесе зақыммен байланысты басқа да белгілер болмаса. Мұндай жағдайларда зақымдалған безді хирургиялық жолмен алып тастау ұсынылады. Тағы бір емдеу әдісі – аспирация, оны бірнеше рет қайталауға болады. Бұл көбінесе дені саулығы нашарлаған немесе операциядан күтілетін пайда қауіптен артық болатын адамдарға жасалады. Прогноз көбінесе жақсы болады, бірақ сирек жағдайларда бұл жағдай лимфомаға ұласуы мүмкін, немесе бастапқыда жасырын лимфома болып келген болуы да мүмкін.
Treatment usually consists of observation unless the patient has concern, there is pain, drainage, or other symptoms related to the lesion. Surgical removal of the affected gland would be recommended in those cases. Another treatment option would be aspiration, which can be repeated multiple times. This is commonly performed in those who are debilitated or in those whose benefit from surgery would be outweighed by the risks. Prognosis is usually good; rarely this condition may devolve into lymphoma, or could actually represent 'occult' lymphoma from the outset.
Епоним
Тарихи тұрғыдан алғанда, екі жақты жапырақты және жас бездерінің ұлғаюы, егер бұл ұлғаю басқа аурулармен байланысты болмаса, Микулиц ауруы деп аталады. Егер ол туберкулез, саркоидоз, лимфома және Шегрена синдромы сияқты басқа аурулардың салдарынан туындаса, онда Микулиц синдромы деп аталады. Екі атау да осы жағдайларды сипаттаған поляк хирургі Ян Микулиц-Радецкийдің есімімен байланысты. Соңғы кезде "Микулиц ауруы" және "Микулиц синдромы" терминдері кейбір дереккөздерде дұрыс емес және ескірген деп саналды. Бүгінде Микулиц ауруы IgG4-ке байланысты аурудың бір түрі болып есептеледі және көбінесе денедегі басқа бір немесе бірнеше мүшелердің зардап шегуімен бірге жүреді.
Historically, bilateral parotid and lacrimal gland enlargement was characterized by the term Mikulicz's disease if the enlargement appeared apart from other diseases. If it was secondary to another disease, such as tuberculosis, sarcoidosis, lymphoma, and Sjögren's syndrome, the term used was Mikulicz's syndrome. Both names derive from Jan Mikulicz Radecki, the Polish surgeon best known for describing these conditions. In more recent times, the terms "Mikulicz's disease" and "Mikulicz's syndrome" were viewed as ambiguous and outdated by some sources. Today Mikulicz's disease is considered to be a subtype of IgG4 related disease, usually accompanied by involvement of one or more other organs in the body.