Доброкачественное лимфоэпителиальное поражение и болезнь Микулича
Benign lymphoepithelial lesion
Доброкачественное лимфоэпителиальное поражение (болезнь Микулича): симптомы, причины, связь с синдромом Шегрена. Чаще встречается у женщин после 50 лет.
Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Доброкачественное лимфоэпителиальное поражение или болезнь Микулича — это тип доброкачественного увеличения околоушных и/или слёзных желез. Это патологическое состояние иногда, но не всегда, ассоциируется с синдромом Шегрена.
Benign lymphoepithelial lesion or Mikulicz' disease is a type of benign enlargement of the parotid and/or lacrimal glands. This pathologic state is sometimes, but not always, associated with Sjögren's syndrome.
Презентация
Доброкачественное лимфоэпителиальное поражение чаще всего встречается у взрослых около 50 лет. Примерно 60–80% заболевших – женщины. Пораженная железа характеризуется диффузным отеком. Отек может протекать бессимптомно, но также может сопровождаться умеренной болью. Это состояние часто наблюдается у людей, инфицированных ВИЧ. Большинство случаев доброкачественного лимфоэпителиального поражения возникают на фоне синдрома Шегрена. При наличии синдрома Шегрена отек обычно двусторонний. В противном случае пораженные железы обычно расположены только с одной стороны тела. Во многих случаях для дифференциальной диагностики доброкачественного лимфоэпителиального поражения и сиаладеноза (сиалоза) требуется биопсия.
Benign lymphoepithelial lesion is most likely to occur in adults around 50 years of age. Approximately 60–80% of those affected are female. The gland affected has a diffuse swelling. The swelling can be asymptomatic, but mild pain can also be associated. This condition occurs often in those with HIV infection. Most cases of benign lymphoepithelial lesions appear in conjunction with Sjögren's syndrome. When Sjögren's syndrome is present, the swelling is usually bilateral. Otherwise, the affected glands are usually only on one side of the body. In many cases, a biopsy is needed to distinguish benign lymphoepithelial lesions from sialadenosis (sialosis).
Локации
В 80% случаев поражается околоушная железа. Также поражаются слёзные железы.
In 80% of cases, the parotid gland is affected. Lacrimal glands are also affected.
Гистология
Есть выраженная лимфоплазмоцитарная инфильтрация. Лимфоидные фолликулы окружают плотные эпителиальные гнезда, формируя "эпимиоэпителиальные острова", состоящие преимущественно из клеток протоков с единичными миоэпителиальными клетками. Между клетками откладывается избыточное количество гиалинового вещества основной мембраны, наблюдается также ацинарная атрофия и деструкция.
There is a marked lymphoplasmacytic infiltration. Lymphoid follicles surround solid epithelial nests, giving rise to the 'epimyoepithelial islands', that are mainly composed of ductal cells with occasional myoepithelial cells. Excess hyaline basement membrane material is deposited between cells, and there is also acinar atrophy and destruction.
Лечение
Лечение обычно заключается в наблюдении, если у пациента нет опасений, боли, выделений или других симптомов, связанных с образованием. В таких случаях рекомендуется хирургическое удаление пораженной железы. Другим вариантом лечения является аспирация, которую можно повторять многократно. Обычно это проводят пациентам в ослабленном состоянии или тем, у кого риск от операции превышает потенциальную пользу. Прогноз обычно благоприятный; редко это состояние может перерасти в лимфому или изначально оказаться скрытой лимфомой.
Treatment usually consists of observation unless the patient has concern, there is pain, drainage, or other symptoms related to the lesion. Surgical removal of the affected gland would be recommended in those cases. Another treatment option would be aspiration, which can be repeated multiple times. This is commonly performed in those who are debilitated or in those whose benefit from surgery would be outweighed by the risks. Prognosis is usually good; rarely this condition may devolve into lymphoma, or could actually represent 'occult' lymphoma from the outset.
Эпоним
Исторически, двустороннее увеличение околоушных и слёзных желез характеризовалось термином "болезнь Микулица", если увеличение возникало без связи с другими заболеваниями. Если же оно было вторичным по отношению к другому заболеванию, такому как туберкулёз, саркоидоз, лимфома или синдром Сjogрена, использовался термин "синдром Микулица". Оба названия происходят от имени Яна Микулича-Радецкого, польского хирурга, наиболее известного описанием этих состояний. В последнее время некоторые источники считали термины "болезнь Микулица" и "синдром Микулица" неоднозначными и устаревшими. В настоящее время болезнь Микулица рассматривается как подтип IgG4-ассоциированного заболевания, обычно сопровождающегося поражением одного или нескольких других органов.
Historically, bilateral parotid and lacrimal gland enlargement was characterized by the term Mikulicz's disease if the enlargement appeared apart from other diseases. If it was secondary to another disease, such as tuberculosis, sarcoidosis, lymphoma, and Sjögren's syndrome, the term used was Mikulicz's syndrome. Both names derive from Jan Mikulicz Radecki, the Polish surgeon best known for describing these conditions. In more recent times, the terms "Mikulicz's disease" and "Mikulicz's syndrome" were viewed as ambiguous and outdated by some sources. Today Mikulicz's disease is considered to be a subtype of IgG4 related disease, usually accompanied by involvement of one or more other organs in the body.